La hernia de Spiegel ocurre por debilidad de la fascia semilunar, situada entre el borde lateral del músculo recto anterior y el margen medial de la musculatura lateral de la pared abdominal, lo que permite a los contenidos abdominales atravesar la aponeurosis de los músculos transverso y oblicuo interno, quedando cubiertos por el músculo oblicuo externo intacto.
El contenido herniario puede ser grasa properitoneal, grasa peritoneal o intestino tanto delgado como grueso.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Mujer de 49 años que acude al Servicio de Urgencias por sensación de hinchazón y dureza en la mitad inferior de hemiabdomen derecho, de 6 meses de evolución aproximadamente, así como sensación disneica.
La exploración abdominal realizada muestra abdomen blando y depresible. Palpación de tumoración en hemiabdomen derecho, que se extiende desde la ingle hasta el borde de la pala ilíaca, bien delimitada, sólida a la palpación, de consistencia dura, e indolora. Percusión timpánica, excepto en el cuadrante inferior derecho, donde es mate.
Como único dato analítico se detecta una elevación del Ca 125.
Se le realiza ecografía transvaginal, no observándose relación aparente de la masa con el aparato genital. Como hallazgo incidental se describen dos miomas uterinos.
Desde el Servicio de Cirugía General, donde se expresa la naturaleza herniaria de la masa, se nos solicita ecografía (fig. 1) y tomografía computarizada (TC) abdominal (fig. 2).
Fig. 1.--Ecografía abdominal. A nivel de la fosa ilíaca derecha se observa una masa de ecogenicidad homogénea, adyacente al borde de la pala ilíaca, y que parece tener un componente intraabdominal y otro componente en la pared abdominal.
Fig. 2.--Tomografía computarizada (TC) abdominopélvica con contraste oral e intravenoso. En la fosa ilíaca se observa una masa sólida, bien delimitada, con morfología «en reloj de arena», con un componente intraperitoneal y otro intraparietal. Engloba los músculos de la pared abdominal, pero no existe infiltración de la grasa adyacente, ni quistificación, ni calcificaciones. Mide aproximadamente 133 * 87 mm. Su densidad es similar a la del músculo adyacente.
Ecografía abdominal: en fosa ilíaca derecha (FID) existe una imagen de masa sólida de ecogenicidad bastante homogénea, bien delimitada y con morfología en reloj de arena, impresionando de estar herniada a través de la pared abdominal. Eje transversal aproximado de 12,4 cm. Parece no depender ni de vejiga ni de ciego.
TC abdominal: masa sólida, de densidad tejidos blandos (similar al músculo adyacente, 44 UH), homogénea y bien delimitada. Tiene una morfología en reloj de arena, con un componente intraabdominal y otro en pared abdominal. Mide 13 * 12 * 8,5 cm. Se localiza en la FID. Se sitúa caudal al ciego, anterior al músculo iliopsoas y en relación con la musculatura lateral de la pared abdominal, que queda englobada. No hay infiltración de la grasa adyacente, ni signos de necrosis o calcificaciones intratumorales.
Con el diagnóstico radiológico de tumoración intraabdominal que se hernia a través de la línea semilunar derecha, se le da el alta pendiente de realizar intervención.
En laparotomía exploradora se encuentra gran masa peritoneal del tamaño de una cabeza fetal sin relación con estructuras vecinas, excepto con el peritoneo parietal anterior, al que se encuentra estrechamente conectado y del que parece depender.
El informe anatomopatológico de la pieza extirpada describe una masa aparentemente encapsulada, de aspecto cerebroide, con el diagnóstico definitivo de liposarcoma bien diferenciado de tipo esclerosante (fig. 3).
Fig. 3.--Liposarcoma esclerosante bien diferenciado. Se observan adipocitos bien diferenciados rodeados de gran cantidad de tejido fibroso. Corte de la pieza operatoria teñida con hematoxilina-eosina con un aumento de 25 aumentos.
En sucesivas revisiones por el Servicio de Oncología Médica no se detectan signos de recidiva.
DISCUSIÓN
Como se ha comentado en la introducción, la hernia de Spiegel ocurre a través de la fascia semilunar. Esta fascia se compone de las aponeurosis de los músculos oblicuo externo, oblicuo interno y transverso del abdomen, y de la fascia transversalis (fig. 4).
Fig. 4.--Esquema donde se muestra una representación de los elementos que forman la línea semilunar, lugar de aparición de las hernias de Spiegel.
Se extiende desde el área supravesical hasta el margen costal.
Esta fascia es más ancha en su tercio inferior, por lo que las hernias son más comunes a este nivel. Por factores desconocidos son más frecuentes en el lado derecho que en el izquierdo1-3.
Tanto las neoplasias peritoneales primarias como secundarias pueden afectar a la pared abdominal.
Entre los tumores peritoneales primarios benignos se incluirían los lipomas (los más frecuentes), los leiomiomas y los neurofibromas.
Las neoplasias peritoneales malignas primarias más frecuentes son los sarcomas, seguidos de los linfomas. Las metástasis pueden afectar a la pared por vía hematógena, llegando al músculo o a la grasa subcutánea, o por vía directa, engrosando el músculo con pérdida de los planos grasos de separación con la neoplasia primaria situada en contigüidad con la pared abdominal2.
Los sarcomas de partes blandas forman un grupo complejo de neoplasias que se clasifican anatomopatológicamente en función del tejido al que se asemejan, independientemente del tejido donde se originen.
El liposarcoma es un tumor poco frecuente, si bien es el tercero en frecuencia dentro de los tumores malignos de tejidos blandos. Es un tumor que aparece en adultos (entre la cuarta y la sexta décadas), y puede localizarse en pared torácica o abdominal, en las partes blandas de las extremidades, en peritoneo (tanto epiplón como mesenterio), en retroperitoneo o en cabeza, cuello o tórax. El rápido crecimiento de estos tumores y la ductilidad de los tejidos blandos donde asientan permiten a estas neoplasias adquirir grandes dimensiones antes de que se manifiesten los síntomas o la masa palpable.
Mediante ecografía se presenta como una masa homogénea o más frecuentemente heterogénea, con una mezcla de material sólido (grasa, estroma, calcio) y líquido (mucina, necrosis, hemorragia), de paredes gruesas e irregulares4.
Mediante TC y RM usualmente se comporta como una masa de gran tamaño (> 10 cm), con septos gruesos y contenido heterogéneo, con áreas globulares o nodulares de tejido graso o estroma conectivo en diferentes proporciones, con realce discreto con el contraste intravenoso, y con unos bordes bien o pobremente definidos, e incluso infiltrativos, aunque generalmente muestra una pseudocápsula que lo delimita del tejido adyacente. Tiene tendencia a desplazar más que a invadir otros órganos, aunque puede hacer ambas cosas y presentar metástasis a distancia (hígado, pulmón, hueso).
Se han descrito tres patrones por TC que se correlacionan bien con el componente histológico, reflejando la cantidad y distribución de grasa y el grado de celularidad:
1. Sólido. Valores de atenuación mayores de 20 UH por predominio de tejido fibroso y escaso tejido graso.
2. Pseudoquístico. Entre 20 y -20 UH.
3. Mixto. Con áreas de menos de -20 UH correspondientes a grasa y otras áreas de más de 20 UH correspondiente a tejido conectivo.
Los liposarcomas bien diferenciados tienen abundante grasa madura y pueden mostrar un patrón mixto. Los liposarcomas pobremente diferenciados tienen poca grasa y muestran un patrón sólido, indistinguibles por imagen de otras neoplasias sólidas de tejidos blandos5.
Los liposarcomas también se clasifican en:
1. Lipogénicos (predomina la grasa).
2. Mixoides (predomina la mucina y el tejido conectivo y con poca grasa).
3. Esclerosantes (predomina el tejido conectivo).
La diferenciación entre neoplasia, absceso y hematoma puede no ser posible sólo por imagen, resultando primordial la correlación clínica. Tampoco resulta fácil por TC ni RM distinguir los tumores grasos benignos de los malignos. La biopsia percutánea puede ayudar al diagnóstico.
El liposarcoma rara vez se diagnostica preoperatoriamente. El diagnóstico diferencial más importante debe realizarse con el lipoma, que puede tener una apariencia similar tanto radiológica como histológicamente. La presencia de áreas sólidas y grasas nos darán la clave del diagnóstico de posible liposarcoma. Anatomopatológicamente el liposarcoma bien diferenciado se parece al lipoma, pero patognomónicamente presenta lipoblastos multivacuolados. El pobremente diferenciado se compone de células pleomórficas fusiformes, a menudo vacuoladas (lipoblastos) y característicamente muy vasculares6,7.
El pronóstico de estas neoplasias depende del estadiaje, la excisión quirúrgica completa y el subtipo histológico, todo lo cual determinará la multimodalidad terapéutica (cirugía con/sin radioterapia complementaria). Es el tumor de tejidos blandos más radiosensible y presenta una supervivencia a los 5 años del 32%.
Pese a sus limitaciones, la TC se considera el procedimiento de elección tanto en el diagnóstico inicial como en el estudio de extensión y el seguimiento del resultado del tratamiento y detección de posibles recidivas.
Nuestro caso se comportaba en ecografía como una masa homogénea que se hernia a través de la línea semilunar, y en el estudio de TC se observaba una masa de densidad tisular (44 UH) sin contenido graso, lo que orientó su diagnóstico de tumoración intraabdominal herniada en pared, por su localización, sin poder concretar su organodependencia ni su origen histológico.
El interés del caso que presentamos radica en la rareza de la localización de un liposarcoma intraabdominal formando parte del contenido de una hernia de Spiegel, así como en la correlación radiológica con la cirugía y la anatomía patológica.
