La obstrucción de la vía aérea superior en neonatos es un motivo de consulta frecuente en urgencias. Cuando se asocia a determinados signos de alarma, como insuficiencia respiratoria o cianosis, debemos descartar posibles anomalías congénitas que sean susceptibles de tratamiento.
Presentamos el caso de un neonato varón de 15 días que fue llevado a urgencias por dificultad respiratoria en el contexto de un cuadro catarral de vías altas. Como antecedentes relevantes, el paciente había presentado dos episodios previos similares desde su nacimiento, de menor gravedad y autolimitados. En la exploración física se detectó mal estado general, con taquipnea, tiraje subcostal y saturación de oxígeno menor del 90%, así como imposibilidad de sondaje nasogástrico a través de las fosas nasales. Ante esta situación, se procedió a intubación orotraqueal y se solicitó una tomografía computarizada (TC) de senos paranasales.
En la TC de senos paranasales se descartó patología de coanas, que era la principal sospecha clínica, pero se detectó un engrosamiento y medialización anormal de ambas espinas nasales maxilares (fig. 1A), condicionando una estenosis de la apertura piriforme, que presentaba un diámetro máximo de 5,8mm (fig. 1B). Como anomalía asociada, se detectó la presencia de un incisivo maxilar único en la línea media, también conocido como megaincisivo central (fig. 2A y B).
Se completó el estudio con una resonancia magnética (RM) craneal para descartar otras malformaciones asociadas, que fue normal. Con los resultados de las diferentes pruebas realizadas, el paciente se trató de forma conservadora, con buena respuesta. No precisó reparación quirúrgica. Actualmente se encuentra en seguimiento por otorrinolaringología, con evolución favorable.
La estenosis congénita de la apertura piriforme es una entidad infrecuente pero tratable de obstrucción de la vía aérea superior en neonatos. Presenta una incidencia estimada de 1/25.000 nacidos vivos1. Se manifiesta clínicamente con episodios de distrés respiratorio, dificultad para la alimentación, crisis de apnea y cianosis2. Su principal diagnóstico diferencial se establece con la atresia de coanas, cuyos síntomas son muy similares3.
El diagnóstico se realiza gracias a la sospecha clínica y los resultados en las pruebas de imagen, siendo de elección la TC de senos paranasales sin contraste intravenoso. El hallazgo característico es una medialización anormal de las espinas nasales de ambos maxilares, que suelen estar engrosadas, condicionando todo ello una disminución del diámetro transversal entre ambas espinas, cuyo diámetro normal se ha establecido por consenso como mayor de 11mm4.
Puede aparecer aislada o, más frecuentemente, asociada a otras malformaciones1, de ahí la importancia de conocer y diagnosticar precozmente esta entidad. Entre las anomalías frecuentemente asociadas a esta patología destacan las diferentes formas de holoprosencefalia o la presencia de un megaincisivo central único en línea media, que aparece hasta en un 75% de los casos, y se considera una forma menor de holoprosencefalia5. Por ello, se recomienda la realización de una RM craneal a estos pacientes para completar el estudio. Otras entidades a tener en cuenta son las alteraciones del eje hipotálamo-hipofisario, ciertas malformaciones genitourinarias, patologías cardíacas o clinodactilia5, que deberán descartarse con una adecuada exploración física y diferentes pruebas complementarias adicionales en caso de sospecha.
El manejo terapéutico de esta entidad puede ser conservador o quirúrgico, en función del grado de estenosis y la gravedad de los síntomas. En los casos leves, se inicia el tratamiento de forma conservadora, mediante descongestionantes o corticoides intranasales3. El grado de estenosis no es criterio absoluto para el tratamiento quirúrgico, aunque aquellos con diámetros menores de 6mm suelen precisar cirugía2. No obstante, en estos casos se recomienda evaluar la respuesta tras manejo conservador durante 2 semanas. La apnea del sueño, la necesidad de oxigenoterapia, dificultades para la alimentación y cianosis son las principales indicaciones para la cirugía2, para la cual se llevan a cabo técnicas como rinoplastia con ampliación del conducto y/o colocación de stents4.
La evolución de estos pacientes suele ser favorable, con tendencia a la mejoría progresiva. No se han descrito recurrencias en aquellos tratados quirúrgicamente4.
En conclusión, la estenosis congénita de la apertura piriforme es una malformación congénita de la línea media infrecuente pero tratable, y potencialmente asociada a otras entidades de mayor gravedad, por lo que resulta fundamental considerarla entre los posibles diagnósticos diferenciales y reconocerla precozmente.
FinanciaciónEl presente trabajo no ha recibido financiación, ni ha sido presentado previamente en ninguna reunión, congreso o simposio.
Conflicto de interesesNo existen conflictos de interés.
