La amígdala rectal es una proliferación reactiva del tejido linfoide localizado en el recto. La forma de la proliferación linfoide del colon puede ser polipoidea o, menos frecuentemente, nodular. Solo en casos excepcionales adopta forma de masa en el recto (amígdala rectal), siendo esta forma de presentación más frecuente en adultos de mediana edad. Es importante conocer esta entidad ya que cuando el crecimiento es exuberante puede ser difícil de distinguir de otro tipo de masa. Se presenta un caso de amígdala rectal en una niña de 4 años y los hallazgos radiológicos mediante resonancia magnética, con revisión de la bibliografía.
The rectal tonsil is a reactive proliferation of lymphoid tissue located in the rectum. The morphology of the lymphoid proliferation of the colon is usually polypoid or, less commonly, nodular. Only in exceptional cases does lymphoid proliferation of the colon present as a mass in the rectum (rectal tonsil), although this is the most common presentation in middle-aged patients. It is important to be familiar with the rectal tonsil because in cases of exuberant growth it can be difficult to distinguish it from other types of masses. We present the case of rectal tonsil in a four-year-old girl. We describe the magnetic resonance imaging findings and review the literature.
La amígdala rectal es una proliferación reactiva del tejido linfoide localizado en el recto1. Esta forma de presentación de la proliferación linfoide (masa) es excepcional, sobre todo en la edad pediátrica, y puede llevar al diagnóstico erróneo de linfoma de bajo grado. Se presenta un caso de amígdala rectal en una niña de 4 años y los hallazgos radiológicos mediante resonancia magnética (RM). No se ha encontrado en la literatura la descripción de dichos hallazgos en RM ni mediante otra técnica de imagen.
Presentación del casoNiña de 4 años y 6 meses de edad, sin antecedentes de interés, que acudió a la consulta externa de pediatría por presentar una masa que protruía por el ano coincidiendo con la defecación, y rectorragia intermitente. Se realizó una colonoscopia en la Unidad de Gastroenterología Infantil en la que se apreciaba una hipertrofia de la mucosa rectoanal que se biopsió con el resultado de alteraciones inflamatorias mínimas e inespecíficas. El hemograma, el análisis bioquímico y el estudio de la coagulación eran normales. Se solicitó una RM que hizo en un equipo de 1.5T (GE Medical Systems) con bobina multicanal dedicada, realizándose secuencias potenciadas en T1 sin y tras administración de gadolinio, y secuencias potenciadas en T2. En las imágenes axiales potenciadas en T1 y en T2 (fig. 1) se visualizaba una masa rectoanal en la parte posterior del recto, a 1cm del margen anal, de contornos lobulados y crecimiento intraluminal de aproximadamente 3,2×1,5×1,4cm (diámetros cráneocaudal, transversal y anteroposterior respectivamente), con señal de resonancia similar al músculo en las secuencias potenciadas en T1, y de predominio hiperintenso en las secuencias potenciadas en T2.
En la imagen sagital potenciada en T1 realizada con técnica de supresión grasa tras inyectar gadolinio (fig. 2), se observaba un realce heterogéneo y se definía con mayor claridad los contornos de la masa y su contacto con el músculo elevador del ano, sin evidencia de invasión de la grasa de las fosas isquioanal e isquiorrectal.
En la imagen coronal potenciada en T1 con técnica de saturación grasa y tras la administración de gadolinio (fig. 3), se visualizaban dos adenopatías en la cadena ilíaca interna derecha, siendo la de mayor tamaño de 1,5×0,8cm.
Las tumoraciones rectales en la edad pediátrica son muy infrecuentes y el diagnóstico diferencial que se planteó inicialmente fue entre un proceso linfoproliferativo y tumoraciones de estirpe sarcomatosa.
En la intervención quirúrgica se realizó biopsia intraoperatoria con el resultado histológico inicial de proliferación linfoide atípica (linfoma frente a hiperplasia linfoide prominente), tras lo que se procedió a la exéresis completa de la lesión. El diagnóstico anatomopatológico definitivo de la pieza quirúrgica fue de hiperplasia folicular linfoide atípica o amígdala rectal.
En la lámina propia y la submucosa de la pared rectal se encontró una proliferación linfoide atípica que desplazaba y comprimía las glándulas de la mucosa, sin destruirlas o infiltrarlas. Aunque de un modo impreciso, el patrón predominante de la proliferación fue el folicular. La delimitación periférica de la proliferación linfoide era nítida, bien delimitada y de carácter expansivo. En el estudio inmunohistoquímico era más evidente el carácter folicular de la proliferación, con expresión de marcadores de célula B (CD20 +), de fenotipo folicular (CD10 y bcl-6+). Los centros germinales eran bcl-2 negativos. El estudio mediante técnica de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) del gen que codifica la cadena pesada de las inmunoglobulinas (IgH), no demostró reordenamiento monoclonal de células linfoides B. Aunque la proliferación linfoide era exuberante, el conjunto de sus rasgos morfológicos, inmunohistoquímicos y moleculares apuntaba a una naturaleza reactiva.
DiscusiónLa amígdala rectal es una proliferación reactiva de tejido linfoide localizada en el recto que puede ser difícil de diagnosticar. En las pocas series de casos recogidas, afecta principalmente a adultos de mediana edad1. Clínicamente suele debutar con rectorragia y dolor abdominal, siendo en otros casos un hallazgo incidental2. La forma de la proliferación del tejido linfoide en el colon puede ser polipoidea (73%) y, menos frecuentemente, nodular (18%), o presentarse como una masa en recto (amígdala rectal) (9%)1. Con frecuencia se presentan con adenopatías regionales concomitantes. En un estudio se ha llegado a demostrar una relación con la infección por Chlamydia trachomatis3, pero su causa sigue siendo desconocida. Histológicamente se caracteriza por una proliferación linfoide que afecta a la lámina propia o a la submucosa. Los folículos linfoides suelen identificarse en todos los casos, y también es frecuente encontrar linfocitos intraepiteliales. Estos complejos linfoepiteliales se pueden distribuir por todo el colon, pero son más frecuentes en el recto (concretamente en la línea dentada)1, y están más desarrollados en niños y adolescentes. En ocasiones pueden crecer y convertirse en formaciones polipoides (pólipos linfoides benignos)4; sin embargo, cuando el crecimiento es exuberante, puede ser difícil de distinguir del linfoma de bajo grado u otro tipo de masa, sobre todo si se asocia a adenopatías regionales. El diagnóstico definitivo siempre será histológico, pero el diagnóstico puede ser también difícil debido a la proliferación linfoide florida y atípica. La degeneración hacia el linfoma es excepcional1. El conocimiento de esta lesión es fundamental para evitar confundirla con una lesión maligna.
En el diagnóstico diferencial se incluyen el linfoma y otras formas de proliferación linfoide no neoplásica como la proctitis linfoide folicular (asociada a colitis ulcerosa en fase crónica). Otros diagnósticos posibles, pero de aparición excepcional en la edad pediátrica, son la trombosis hemorroidal asociada a hipertensión portal (secundaria a trombosis de venas extrahepáticas o a una cirrosis hepática secundaria a fibrosis quística, atresia biliar o hepatitis crónica), los tumores de estirpe sarcomatosa o el carcinoma colorrectal, extremadamente raro en niños5.
No existe consenso acerca del tratamiento, quedando reservado generalmente para los pacientes con síntomas, que incluye la resección quirúrgica o el uso de corticoesteroides6.
A nuestra paciente se le realizó una colonoscopia óptica a los tres meses de la intervención quirúrgica, sin que se detectaran alteraciones. Dada la benignidad de la lesión y a que la paciente se encuentra asintomática no se han hecho controles postquirúrgicos con pruebas de imagen hasta el momento.
En conclusión, la amígdala rectal es una proliferación de tejido linfoide localizado en el recto en forma de masa y de presentación excepcional, sobre todo en la edad pediátrica. Es una lesión benigna que debe diferenciarse de otro tipo de masas, fundamentalmente del linfoma de bajo grado. El diagnóstico definitivo que permitirá descartar la malignidad requerirá siempre de un análisis anatomopatológico. No se ha encontrado en la bibliografía la descripción radiológica de los hallazgos mediante RM ni otra técnica de imagen de la amígdala rectal.
Autoría- 1.
Responsable de la integridad del estudio: LTF
- 2.
Concepción del estudio: LTF
- 3.
Diseño del estudio: LTF
- 4.
Obtención de los datos: AIC, MPFE
- 5.
Análisis e interpretación de los datos: MAG, AIC
- 6.
Tratamiento estadístico: Búsqueda bibliográfica: LTF
- 7.
Redacción del trabajo: LTF
- 8.
Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: MAG, AIC, MPFE
- 9.
Aprobación de la versión final: LTF, MAG, AIC, MPFE
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
