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Vol. 50. Núm. 7.
Páginas 443-445 (Julio 2007)
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Vol. 50. Núm. 7.
Páginas 443-445 (Julio 2007)
DOI: 10.1016/S0304-5013(07)73211-9
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Úlcera vulvar aguda
Acute vulvar ulcer
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M José Gasch Lópeza, M Belén Aldecoa Álvareza, Rafael Maroto Páeza
a Servicio de Obstetricia y Ginecolog??a. Hospital Comarcal de Jarrio. Coa??a. Asturias. Espa??a.
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Figuras (2)
La ulceración vulvar puede ocurrir como un proceso primario o secundario en una gran variedad de situaciones: infecciones, enfermedades autoinmunitarias e inflamatorias y dermatosis, neoplasias y entidades de etiología desconocida. El diagnóstico se basa en criterios positivos: aparición brusca de una o varias ulceraciones profundas y grandes, necrotizantes y muy dolorosas en mujeres jóvenes, generalmente vírgenes, precedidas de fiebre en ocasiones asociadas a amigdalitis. Son necesarios estudios microbiológicos, histológicos e inmunológicos específicos para establecer el diagnóstico. Se describe un caso de una mujer de 18 años con las características clínicas típicas de la úlcera vulvar aguda y se discuten los principales diagnósticos diferenciales.
Palabras clave:
Úlcera vulvar aguda
Ulceración genital de Lipschütz
Diagnóstico diferencial
Vulvar ulceration can occur as the primary or secondary event in a wide variety of processes: infections, autoimmune and/or inflammatory diseases and dermatoses, neoplasms and entities of unknown etiology. Diagnosis relies on positive criteria: acute onset of one or several deep, large, necrotizing and extremely painful ulcerations in young women, usually virgins, preceded by fever sometimes associated with tonsillitis. Specific microbiological, histological, immunological, and other investigations are often required to establish a diagnosis. The case of an 18-year-old woman with typical clinical features of acute vulvar ulcer is reported. The main differential diagnoses are discussed.
Keywords:
Acute vulvar ulcer
Lipschütz genital ulceration
Differential diagnosis
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INTRODUCCION

La úlcera genital aguda fue descrita por Lipschütz en 19131 y diferenciada posteriormente de la enfermedad de Behçet. El diagnóstico se basa en criterios positivos: aparición brusca de úlceras grandes y profundas, necrotizantes y extremadamente dolorosas, en mujeres jóvenes, generalmente vírgenes, con episodio reciente de fiebre, a veces asociado a amigdalitis. Los criterios negativos incluyen: falta de evidencia clínica de aftosis recurrente, negatividad de los cultivos de enfermedades de transmisión sexual (herpes simple, sífilis, chancroide). La reepitelización ocurre de forma espontánea en pocas semanas2.

Publicaciones recientes sugieren que el virus de Epstein-Barr puede inducir úlcera genital aguda.

CASO CLINICO

Paciente de 18 años de edad, sin antecedentes de interés, salvo dudosa alergia a la penicilina. Refiere relación sexual ocasional hace un año. Ausencia de aftosis previa y no utilizó tópicos en la región vulvar.

Acude a urgencias por dolor y lesiones en la región vulvar. Refiere un episodio de amigdalitis la semana previa que cursó con fiebre elevada (hasta 40 °C); fue tratada con eritromicina y antiinflamatorios no esteroideos. Tras mejoría relativa del cuadro orofaríngeo, comenzó 2 días antes con dolor muy intenso en la vulva y, posteriormente, lesión ulcerada y edema.

En la exploración se apreció: importante edema vulvar (fig. 1), sobre todo en el labio menor izquierdo, en el que además en su cara interna presenta una úlcera de fondo azulado y secreción blanquecina muy dolorosa; asimismo, presentaba otra lesión más pequeña de iguales características en el labio menor derecho; pequeñas adenopatías inguinales bilaterales; temperatura 39 °C; amigdalitis.

Figura 1.Edema vulvar. Amplia y profunda úlcera en el labio menor izquierdo y otra más pequeña en el labio menor derecho.

Datos de laboratorio

Hemograma normal, salvo discreta leucocitosis con desviación izquierda. Sedimento de orina normal. La bioquímica estaba dentro de límites normales. La serología frente a lúes, virus de la inmunodeficiencia humana, mononucleosis, Salmonella tiphy y paratiphy fue negativa. El cultivo de exudado de úlcera vulvar fue negativo, tanto para flora bacteriana como para herpesvirus. Los cultivos de exudado vaginal fueron normales.

Tratamiento

Se pautó tratamiento antibiótico con claritromicina, famciclovir (ante la duda diagnóstica de herpes genital, mientras no se tenían los resultados de los estudios), antiinflamatorios y antiséptico tópico vulvar.

Evolución

Cuatro días más tarde, la paciente se encuentra afebril con mejoría de su cuadro faríngeo pero con empeoramiento de la región vulvar. En la exploración se aprecia una disminución del edema (fig. 2) con un claro aumento de las 2 lesiones ulceradas; persisten las adenopatías. Cinco días más tarde la evolución de sus lesiones fue muy buena, con mejoría importante de las úlceras, lo que confirma el diagnóstico de úlcera de Lipschütz. El cuadro de resolvió completamente en 4 semanas.

Figura 2.Cinco días después ha disminuido el edema y la úlcera puede verse menos profunda.

DISCUSION

En 1913 un dermatólogo austríaco, Lipschütz, identificó una enfermedad aguda con fiebre, ulceración de los genitales externos y adenopatías, que ocurría en mujeres jóvenes. El síndrome ha recibido el nombre de úlcera vulvar aguda. A pesar de su clínica característica, la enfermedad es muy rara y frecuentemente infradiagnosticada3.

La entidad clínica de úlcera genital aguda generalmente ocurre en mujeres jóvenes, frecuentemente vírgenes, o tras un contacto sexual tras un largo período de abstinencia.

La etiopatogenia de la enfermedad es desconocida. Lipschütz asumió que la enfermedad era causada por Bacillus crassus, cuyo papel patogénico no se ha reconocido. En algunos casos se ha identificado el virus de Epstein-Barr y Salmonella paratyphi. Recientemente, se han identificado úlceras similares en mujeres positivas frente al virus de la inmunodeficiencia humana.

El cuadro clínico se inicia con la aparición brusca de fiebre, escalofríos y malestar general sin pródromos; 3-4 días más tarde aparecen las lesiones vulvares, generalmente en los labios menores, aunque también pueden afectar a los mayores.

Basándose en el curso clínico tan característico y los hallazgos morfológicos, se han identificado 3 formas de presentación de la enfermedad3:

­ Gangrenosa: aparición hiperaguda, úlceras muy dolorosas con fondo blanco grisáceo que desaparecen después de unos días persistiendo una cicatriz. Es la presentación más frecuente.

­ Crónica: forma con recidivas y edema marcado, con úlceras superficiales circulares. Curación en 4-6 semanas.

­ Miliar: úlceras fibrinosas, purulentas con bordes inflamados y pequeño tamaño. Típicamente afectan a los márgenes de los labios mayores y menores, y la región perineal. Los síntomas son leves y la curación rápida espontánea en 1-4 semanas, sin secuelas y sin recidivas.

Además de la característica localización labial, es posible la afectación de la vagina y la uretra.

El estudio histopatológico no tiene valor diagnóstico (infiltrado linfocitario, histiocitos, plasmocitos e infiltrado fibroblástico, capilares dilatados).

Es preciso realizar el diagnóstico diferencial con infecciones de transmisión sexual: sífilis, herpes simple, herpes zóster, chancroide; reacciones medicamentosas: exantema fijo medicamentoso; enfermedades infecciosas: virus de Epstein-Barr, fiebre tifoidea y paratifoidea, y enfermedades no infecciosas: enfermedad de Behçet, enfermedad de Crohn, úlceras aftosas y enfermedades mieloproliferativas4-6. Es un diagnóstico de exclusión. La aftosis sería el cuadro clínico más similar, aunque ésta es con frecuencia recidivante y a menudo con lesiones bipolares.

El tratamiento es principalmente sintomático. En la forma gangrenosa la antibioterapia de amplio espectro puede ser beneficiosa. Es conveniente la aplicación de desinfectantes externos y reepitelizantes7.

Aunque, como se dijo, en algún caso se ha identificado el virus de Epstein-Barr o la Salmonella parathify, en nuestro caso no ha sido así.


Correspondencia:

Dra. M.J. Gasch López

Villuir, s/n. 33719 Valdés. Asturias. España.

Correo electrónico: rmarotop@meditex.es

Fecha de recepción: 26/7/2006.

Aceptado para su publicación: 20/3/2007.

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