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Vol. 58. Núm. 3.
Páginas 141-143 (Marzo 2015)
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Vol. 58. Núm. 3.
Páginas 141-143 (Marzo 2015)
CASO CLÍNICO
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Tumor de células granulares de la vulva
Granular cell tumor of the vulva
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Maria José Coronel Villarán
Autor para correspondencia
meryllous@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Lorena Fdez-Villarrenaga Vázquez, Marta de Soto Cardenal
Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Infanta Elena, Huelva, España
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Resumen
Antecedentes

El mioblastoma de células granulares o tumor de Abrikossoff, es una neoplasia poco común de la piel y tejido subcutáneo. Actualmente se cree que su origen es neurogénico, posiblemente de las células de Swann, pero el diagnóstico continúa siendo un enigma.

Presentación del caso

Se trata de una mujer de 55 años con tumoración vulvar de 3 cm. La biopsia revela un tumor de células granulares. El tratamiento consiste en la extirpación completa de la lesión.

Conclusiones

El tumor de células granulares es una neoplasia infrecuente pero debería ser incluida siempre en el diagnóstico diferencial de las lesiones vulvares, dado que pueden recidivar sin un tratamiento óptimo.

Palabras clave:
Tumor de células granulares
Tumor de Abrikossoff
Vulva
Abstract
Background

Granular cell myoblastoma or Abrikossoff's tumor is an uncommon neoplasm that can involve the skin and subcutaneous tissue. Currently, its origin is believed to be neurogenic, possibly from Swann cells, but diagnosis remains an enigma.

Case presentation

The patient was a 55-year-old woman with a 3-cm vulvar tumor. Biopsy revealed a granular cell tumor. Treatment consisted of complete surgical excision.

Conclusions

Granular cell tumor is an uncommon neoplasm but should always be included in the differential diagnosis of vulvar lesions, since then can recur without optimal treatment.

Keywords:
Granular cell tumor
Abrikossoff's tumor
Vulva
Texto completo
Caso clínico

Mujer de 55 años valorada en nuestro servicio de urgencias por presentar una lesión excrecente en vulva, única e indolora, de aproximadamente 3×2,5cm, dura, de superficie áspera e indolora a la presión, de meses de evolución.

Antecedentes personales: HTA, diabetes mellitus tipo 2 fumadora de 30 cigarrillos/día y con obesidad.

Intervenciones quirúrgicas: histerectomía más doble anexectomía por útero miomatoso hace 8 años. Drenaje de absceso de glándula de Bartholino.

Antecedentes obstétricos: G2P2, menopausia a los 50 años sin terapia hormonal.

La paciente era alérgica a penicilinas y sulfamidas.

Se realiza una biopsia de la lesión en la propia consulta de urgencias tras instilación de anestesia local, diagnosticándose un tumor granular de vulva o tumor de Abrikossoff, por lo que se decide realizar una extirpación completa de la lesión con amplios márgenes de seguridad. Tras 25 meses seguimiento, la paciente se presenta asintomática.

Discusión

Los tumores de células granulares son, en su mayoría benignos (98-99% de las veces). Fue descrito por primera vez por Abrikossoff en 1926 en un paciente con un tumor en la lengua.

Inicialmente se creyó que era de origen muscular, por lo que fue conocido como mioblastoma de células granulares1. La histiogénesis continúa siendo un tema controvertido; la mayoría de los autores lo consideran como un proceso neoplásico, mientras que otros consideran que se trata de un proceso degenerativo. Ha habido varias teorías sobre su origen2, dentro de estas se incluyen los mioblastos (Abrikossoff en 1926), histiocitos (Lereux and Delarne, 1939), fibroblastos (Peanson, 1950), En los últimos años se había aceptado que el origen era neural de manera que se aceptó el llamarle tumor de células de Schwann (Fischer And Wechel, 1960). Sin embargo el origen de los gránulos lisosomales continúa siendo desconocido2. Hallazgos recientes han puesto en duda el origen neural. Vered et al. han sugerido que la inmunorreactividad de las células granulares a un amplio panel de tejidos no apunta al origen de ninguno en concreto. Los mismos autores han defendido que los tumores de células granulares pueden ser considerados como lesiones que reflejan cambios metabólicos reactivos en lugar de una verdadera neoplasia3.

La edad más frecuente de aparición es entre los 30 y los 60 años con una media de 50 años4 siendo más frecuentes en la raza negra y recogiéndose su aumento de tamaño en el embarazo.

Puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, siendo la presentación vulvar de hasta un 15% aunque se da con mayor frecuencia en la lengua y mucosa oral (30 y 50%). Otros lugares de presentación poco comunes en el tracto genital de la mujer son ovarios, cérvix, útero, vagina, clítoris, monte de Venus y cicatriz de episiotomía5.

En un 3-20% de los casos puede presentarse como lesiones múltiples6 pero la presentación más común es la de un nódulo asintomático de entre 0,5-4cm firme y blanquecino, por lo que el diagnóstico diferencial debe hacerse con lesiones quísticas benignas, fibromas, lipomas y papilomas.

Los resultados microscópicos suelen ser suficientes pero la inmunohistoquímica resulta útil para confirmar el diagnóstico.

Desde el punto de vista anatomopatológico se caracterizan por un infiltrado dérmico poco circunscrito, constituido por grandes células poligonales de abundantes citoplasma eosinófilo y granular. Estos gránulos se interpretan como lisosomas o derivados del aparato de Golgi5, son gránulos ácido Schiff periódico (PAS) positivos y diastasa resistentes. Los núcleos son centrales con mínimo pleomorfismo y escasas mitosis. El estroma se presenta como bandas de tejido conectivo que separan grupos celulares (figs. 1 y 2).

Figura 1.

Tumor compuesto por una proliferación de células grandes con núcleo central uniforme y pequeño con citoplasma eosinófilo. Los grupos celulares están separados por bandas de estroma hialinizados.

(0,31MB).
Figura 2.

Similar imagen a la anterior, aunque a menor aumento. Se trata de un tumor compuesto por células grandes con núcleo central pequeño y uniforme con citoplasma eosinófilo.

(0,34MB).

Histológicamente, debemos hacer el diagnóstico diferencial con un carcinoma de células escamosas dada la presencia de hiperplasia seudocarcinomatosa en la epidermis subyacente en las formas subepiteliales.

Todos los tumores granulares benignos y la mayoría de las variantes malignas revelan expresión de la proteína S-100 (fig. 3) también se ha descrito la positividad para CD68, CD57 (Leu-7), enolasa neuronal específica, laminina, HLA-DR, proteína básica de la mielina, y el antígeno carcinoembrionario (CEA). La presencia de los dos últimos marcadores sigue siendo controvertida; la aparente reactividad del antígeno carcinoembrionario puede ser causada por la presencia de un antígeno de reacción cruzada, de hecho, como en nuestro caso. Existen casos negativos a antígeno carcinoembrionario7.

Figura 3.

Abundante citoplasma granular que expresan S-100.

(0,34MB).

El diagnóstico clínico es muy difícil, especialmente en la vulva, debido a la rareza de esta lesión y su capacidad para imitar otras patologías que se encuentran con mayor frecuencia en ese lugar. En general, se requiere un diagnóstico histológico. El tratamiento recomendado es la exéresis quirúrgica de la lesión.

Las tasas de recurrencia son reportadas como 2-8% con márgenes libres y un 20% con márgenes positivos4.

En nuestro caso, fue diagnosticado de tumor benigno no encapsulado, de origen neural por lo que se hizo una amplia escisión quirúrgica.

Las formas malignas son raras (1-2%) y se reconocen por el pleomorfismo, las necrosis y las figuras de mitosis (ausentes en nuestro caso).

Para los tumores de células granulares malignos se recomienda escisión local amplia con linfadenectomía y estudios de imágenes para determinar diseminación metastásica8. En caso de recidiva local se aconseja realizar una ampliación de los bordes infiltrados tras la cirugía si los hubiera.

Conclusión

El tumor de células granulares de la vulva es un tumor benigno, de crecimiento lento, predominantemente único y, de forma habitual, asintomático. Es fundamental que el ginecólogo tenga conocimiento de su existencia para realizar un correcto tratamiento en la resección local. Existe una forma de este tumor, muy infrecuente, histológicamente benigna pero de comportamiento maligno, que debe ser conocida para su correcto tratamiento y control.

El tumor de Abrikossoff se considera un tumor histológicamente benigno pero con comportamiento maligno, con una importante tasa de recurrencias si el tratamiento quirúrgico no es el óptimo.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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