CASOS CLÍNICOS
Mixoma solitario de mama
Solitary myxoma of the breast
M. Sánchez
J. A. Reina
M. García de Lomas
A. Estévez
M. Caballero
R. Garrido
Servicio de Obstetricia y Ginecología
Hospital Universitario de Valme
Correspondencia:
Dr. Miguel Sánchez Sevilla
Pedro Salinas, 4, 1.º A
41013 Sevilla
Fecha de recepción: 5/7/99
Aceptado para publicación: 9/9/99
INTRODUCCIÓN
Los mixomas de partes blandas son tumores mesenquimales infrecuentes que tienen distintas localizaciones, siendo las más habituales el músculo esquelético y el tejido celular subcutáneo.
El mixoma solitario de mama ha sido descrito en muy pocas ocasiones. Presentamos un caso en una paciente de 38 años que clínica y radiológicamente hacían pensar en fibroadenoma mamario.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con el neurofibroma mixoide, mixomatosis en pacientes con síndrome de Carney y con el fibroadenoma o tumor phyllodes con cambios estromales mixoides(1,2).
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Mujer de 38 años de edad que consulta por nódulo en mama izquierda de cinco meses de evolución, con antecedentes personales de hipertensión arterial, cuatro partos eutócicos, menarquia a los 11 años, fórmula menstrual 5-6/28-30 y usuaria de anticonceptivos orales durante dos años.
En la inspección mamaria destacan unas mamas hipertróficas y simétricas sin alteraciones a nivel de la piel, pezón ni aréola. A la palpación se objetiva un nódulo de aproximadamente 4 cm en el cuadrante inferoexterno de la mama izquierda de consistencia dura, móvil, sin adherencias a planos superficiales ni profundos, de características clínicas benignas. La palpación da la mama derecha y de las regiones axilares y supraclaviculares fueron negativas.
La mamografía muestra mamas de predominio graso, con restos de tejido fibroglandular de distribución simétrica y de predominio en cuadrantes superoexternos de ambas mamas, observándose la existencia de una imagen nodular de 4 cm en el cuadrante inferoexterno de la mama izquierda de contornos bien definidos (Fig. 1). Se procede a punción aspiración con aguja fina de la lesión (PAAF) que informa de ausencia de células neoplásicas, tejido fibroadiposo y escasas células ductales benignas, con el comentario por parte del patólogo de muestra obtenida insuficiente y por tanto no valorable para diagnóstico.
Figura 1. Mamografía: proyección cráneo-caudal. Imagen nodular de contornos bien definidos de 4 cm.
Se interviene a la paciente mediante tumorectomía con la obtención de un nódulo macroscópicamente blanco-grisáceo de 4,5 cm de diámetro máximo, revestido por una delgada cápsula fibrosa (Fig. 2). Al corte ofrecía una superficie homogénea sin áreas de fibrosis, hemorragia ni necrosis.
Figura 2. Aspecto macroscópico: tumoración de 4,5 cm.
Microscópicamente el aspecto general era de escasa celularidad, con abundante material mixoide (Fig. 3), elementos fusocelulares con núcleos alargados o estrellados (Fig. 4), no imágenes de atipias ni mitosis, vascularización escasa e infiltrados linfohistiocitarios (Fig. 5). No se identificaron ductos ni lobulillos mamarios en el tumor.
Figura 3. Imagen microscópica con abundante material mixoide.
Figura 4. Detalle microscópico con elementos fusocelulares.
Figura 5. Detalle microscópico con infiltrados linfohistiocitarios perivasculares.
El estudio inmunohistoquímico reveló fuerte positividad nuclear para receptores de estrógenos y progesterona y para vimentina, siendo débil el marcaje para actina HHF35 y desmina.
El diagnóstico histológico fue de mixoma mamario.
DISCUSIÓN
La mama supone una localización infrecuente de mixoma solitario, y han sido comunicados hasta la fecha unos pocos casos.
Clínica y radiológicamente se asemejan a tumoraciones benignas, lo que, unido a que la mayoría de los casos sean mujeres jóvenes, se presupone el diagnóstico preoperatorio de fibroadenoma mamario. La PAAF ha diagnosticado algunos casos(3, 4), pero lo habitual, como ocurrió en el nuestro, es que no se sospeche la naturaleza del proceso.
Prácticamente todos los mixomas mamarios solitarios descritos en la literatura no han presentado degeneración maligna. Sólo hay un caso descrito en la literatura en una mujer de 37 años con una tumoración de 3 cm y con diagnóstico de mixoma mamario, que recurrió localmente en tres ocasiones durante los dos años tras su extirpación, al tercero degeneró en un mixosarcoma y finalmente al cuarto en un liposarcoma mixoide(5).
El diagnóstico diferencial del proceso se debe realizar con el neurofibroma mixoide, con la mixomatosis del síndrome de Carney y con el fibroadenoma o el tumor phyllodes con cambios mixoides estromales(1,2). Por estudio inmunohistoquímico se llega al diagnóstico de neurofibroma mixoide a través de marcadores de diferenciación neural como la proteína S-100 o el Leu-7. La presencia de ductos epiteliales y nódulos caracteriza al fibroadenoma y al tumor phyllodes. El síndrome de Carney comprende una entidad familiar pluritumoral de transmisión autosómica dominante que abarca desde lesiones pigmentarias en piel (léntigos y nevus azul), mixomas (corazón, piel y mama), tumores endocrinos (corteza adrenal, pituitaria, testículo y tiroides) y schwanomas(6,7).
BIBLIOGRAFIA
1 Rosen P. Breast Pathology. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers; 1997. p. 681-2.
2 Chan YF, Yeung HY, Ma L. Myxoma of the breast: report of a case and ultrastrctural study. Pathology 1986;18:153-7.
3 Pérez-Guillermo M, Pastor Quirante F, Martínez Díaz F, Hernández Barceló E, Ortuño Pacheco G. Mixoma de mama. Estudio citopatológico de un caso. Patología 1985;18:437-45.
4 Izquierdo FM, Martín L, Burgos F, Lacruz C. Fine-needle aspiration cytology of superficial angiomyxoma (myxoid perifollicular fibroma): report of a case. Diagn Cytopathol 1995; 13:247-51.
5 Rudan I, Rudan N, Sarcevic B. Locally recurring primary myxoma of the breast: an evidence of malignant alteration. Acta Med Croatica 1996;50:209-11.
6 Carney JA. Carney complex: the complex of myxomas, spotty pigmentation, endocrine overactivity, and schwannomas. Semin Dermatol 1995;14:90-8.
7 Carney JA. The Carney complex (myxomas, spotty pigmentation, endocrine overactivity, and schwannomas). Dermatol Clin 1995;13:19-26.