INTRODUCCIÓN
Primigesta de 28 años de edad, que consulta al ginecólogo por un aumento de tamaño masivo y gradual de ambas mamas. Se pauta tratamiento médico con corticoterapia oral, inhibidores de la prolactina y antibióticos, sin mejoría clínica. Se desestimó la cirugía en ese momento por el gran riesgo de muerte materna. En la semana 32 de gestación se decide practicar una cesárea por el gran riesgo materno que suponía mantener el embarazo. En un segundo tiempo se realizó una reducción mamaria bilateral.
CASO CLINICO
Paciente de 28 años de edad, primigesta, que refiere un aumento de tamaño masivo y gradual de ambas mamas en los primeros meses del embarazo. Consulta por primera vez al ginecólogo por el llamativo crecimiento de las mamas en la semana 15 de gestación.
En su historial médico no hay ningún dato reseñable. Se trata de una mujer de complexión normal previa a la gestación con talla de sujetador 85. No se constata ningún antecedente familiar en cuanto a enfermedad de mama o casos de malignidad.
Desde la primera consulta médica (semana 15 de gestación) se inicia tratamiento con corticoterapia oral (Dacortin 2,5 mg) en ciclos que se repiten semanalmente cada 3 semanas. Se pauta cobertura antibiótica oral con cloxacilina y tratamiento con inhibidores de la prolactina.
Las mamas aumentan hasta varias veces su tamaño y peso normales cada semana hasta alcanzar dimensiones enormes y discapacitantes en la semana 23 de gestación.
El estudio hormonal realizado (folitropina, lutropina, prolactina, progesterona, estradiol y gonadotropina coriónica humana) es rigurosamente normal.
La ecografía mamaria informa de un incremento de acinis mamarios con distribución irregular en el parénquima mamario (sobre todo en la mama derecha).
Debido al incapacitante crecimiento mamario y a la falta de respuesta al tratamiento médico, la paciente ingresa en nuestro hospital para estudio en la semana 25 de amenorrea. A la exploración presenta unas mamas muy aumentadas de tamaño, de aspecto firme, edematoso y tenso, con venas subcutáneas prominentes (fig. 1). Como consecuencia del rápido crecimiento mamario y de la presión cutánea se pone de manifiesto una ulceración y necrosis, más acentuada en la mama derecha (fig. 2).
Figura 1. Gigantomastia en la semana 25 de gestación.
Figura 2.Mama derecha en la semana 25 con ulceración y necrosis.
El perímetro torácico es de 150 cm, con una altura mamaria de 40 cm y un perímetro alrededor de la mama de 90 cm. La ecografía mamaria revela la presencia de una hipertrofia mamaria descomunal, sin alteraciones que la justifiquen. Las arterias y las venas varicosas son de 5 mm, sin abscesos ni tumores.
Los cirujanos plásticos desestiman realizar cirugía en ese momento debido al gran riesgo de muerte materna.
Durante el ingreso se instaura tratamiento con inhibidores de la prolactina, corticoides orales y antibióticos orales, sin mejoría clínica.
Ante la dificultad respiratoria de la paciente, junto con lumbalgia y la imposibilidad para la deambulación, se decide realizar cesárea en la semana 32 tras maduración pulmonar del feto. Las mamas en este momento presentan herniación del tejido mamario a través de la piel, con zonas de necrosis y ulceración (fig. 3).
Figura 3. Gigantomastia en la semana 32 de gestación. En este momento la mama derecha presenta herniación del tejido mamario.
En el puerperio se inicia la regresión mamaria. Al mes del parto, cada mama pesa aproximadamente 5 kg.
La intervención se pospone 9 meses debido al gran riesgo quirúrgico, realizando una reducción mamaria bilateral con patrón de Stromber e implante libre de aréola-pezón. La resección de la mama derecha pesa 1.170 g y la de la mama izquierda alcanza un peso de 1.835 g. La anatomía patológica informa de hipertrofia mamaria bilateral con notables fenómenos de hiperplasia seudoangiomatosa de la estroma mamaria, sin signos histológicos de malignidad. El postoperatorio cursa sin incidencias.
La paciente no ha tenido otro embarazo desde entonces.
DISCUSION
La hipertrofia masiva de las mamas es una rara condición que se presenta en 2 formas:
-- Virginal o hipertrofia de la pubertad. Se inicia en la pubertad, progresa en el embarazo y, generalmente, ocurre entre los 11 y 19 años de edad.
-- Gigantomastia o hipertrofia mamaria del embarazo. Es la más rara de las dos formas y, generalmente, se inicia durante las primeras semanas de embarazo. Se produce un crecimiento masivo bilateral de las mamas; da lugar a incapacidad y, ocasionalmente, ulceraciones, necrosis y sangrados1,2.
El primer caso de hipertrofia masiva de la mama fue publicado en 1648, por Palmuth1,3,4. Desde entonces, sólo se han publicado aproximadamente 60 casos, 55 de los cuales se recogieron antes de 1968.
La mayor serie publicada fue en 1917, por Deaver y McFarland5, que analizaron 240 casos de hipertrofia mamaria, de los cuales sólo 29 eran una verdadera gigantomastia durante el embarazo.
La incidencia es muy rara, desde 1 entre 28.000 embarazos6 hasta 1/100.0007.
Según las distintas publicaciones que analizan el sexo del feto, parece no haber asociación entre esta variable y la hipertrofia mamaria1,6-9.
En la mayoría de los casos publicados, la aparición de la gigantomastia aparece en las primeras semanas de gestación1,2,4,7,10,11.
El presente caso es muy peculiar, ya que aparece en la primera gestación, algo inusual porque suele aparecer en el segundo o sucesivos embarazos e incluso hay un caso en la bibliografía que tras 7 embarazos normales desarrolla gigantomastia en la octava gestación.
La causa de esta rara entidad clínica permanece oscura y abierta a la especulación.
La mayoría de los investigadores considera que la causa es hormonal, aunque se desconoce el mecanismo exacto que lo produce.
Hay dos líneas de investigación; la más aceptada es el resultado de una hipersensibilidad del órgano diana a valores hormonales normales. El tejido diana (epitelio ductal, estroma mamaria) tiene receptores estrogénicos que responden de forma exagerada a mínimas concentraciones de hormonas esteroideas, como estrógenos y progesterona, que son las responsables de regular el crecimiento mamario. Otros autores apuntan a una sobreproducción hormonal de HCG, LP o estrógenos que producen un aumento anormal de los valores séricos al inicio de la gestación2,6,8,9.
Al igual que en nuestro caso, los valores de prolactina sérica se mantienen dentro de los límites normales. Sólo hay un caso publicado que muestra valores séricos de prolactina patológicamente elevados4,9.
Los cambios histológicos encontrados son esencialmente similares. Se produce una hipertrofia masiva de tejido periductal y periacinar. Es evidente el notable edema y la dilatación de los espacios intralobulillares.
Hedberg et al12 encontraron una acumulación de sustancia intercelular en lugar de proliferación de células epiteliales. Las células eran pequeñas, colocadas en racimos grandes. En 3 casos se han descrito múltiples fibroadenomas6.
Se han experimentado numerosas y variadas formas de terapia en el pasado, con alguna mejora en ciertos casos y ninguna en otros muchos.
La primera línea de tratamiento debería ser la bromocriptina, quizás asociada a progesterona, ya que es el único que ha mostrado mejoría en algunos casos2,4,6,7,9,12,13. También se ha utilizado testosterona, estilbestrol, progesterona, hidrocortisona y progestágeno oral noretisterona, con menos éxito que la bromocriptina2,14,15. Al igual que nosotros, otros autores han utilizado antibióticos ante la presencia de infección local1,7.
La involución de las mamas durante el embarazo o puerperio es impredecible. En la mayoría de los casos revisados, al igual que en el nuestro, la reducción mamaria mediante cirugía plástica ha sido el único tratamiento que ha proporcionado buenos resultados1,2,4,6,7,10,11.
Es preferible esperar algunos meses tras el parto, ya que a menudo ocurre la reducción parcial espontánea, y así se disminuye la tasa de morbimortalidad de la cirugía. La mastectomía durante el embarazo es extremadamente peligrosa y sólo debería realizarse en casos de hemorragia masiva espontánea1. En hipertrofias mamarias graves sin hemorragia masiva, es preferible finalizar la gestación y esperar.
No hay forma de predecir la tasa de recurrencias de gigantomastia en sucesivos embarazos, por lo que esta posibilidad debería ser discutida con la paciente.
Por supuesto, la lactancia debe ser inhibida usando bromocriptina.
Correspondencia:
Dra. V. Corraliza Galán.
Avda. de Brasilia, 13, 10.° izqa. 28028 Madrid. España.
Correo electrónico: vcorraliza.hgugm@salud.madrid.org
Fecha de recepción: 19/4/06.
Aceptado para su publicación: 6-6-06.