La endometriosis umbilical es la forma clínica más común de endometriosis extrapélvica y el tipo más habitual de endometriosis cutánea. Puede ser primaria o secundaria. Las endometriosis umbilicales secundarias se producen sobre cicatrices de laparotomías o laparoscopias en las que ha habido exposición al tejido endometrial. La endometriosis umbilical es relativamente rara, pero se debe tener en cuenta al realizar el diagnóstico diferencial de lesiones de localización umbilical. Presentamos un caso de endometriosis umbilical en una mujer de 39 años sin antecedentes de cirugía abdominal previa.
Umbilical endometriosis is the most common clinical form of extrapelvic and cutaneous endometriosis and can be primary or secondary. Secondary umbilical endometriosis is produced in surgical scars from laparotomy or laparoscopy with exposure to endometrial tissue. Umbilical endometriosis is a rare disease but must be considered in the differential diagnosis of an umbilical node. We report a case of umbilical endometriosis in a 39-year-old woman without previous abdominal surgery.
La endometriosis es la presencia de glándulas y/o estroma endometriales fuera de la cavidad endometrial. Fue descrita por Rokitansky en 1860. Se estima que afecta al 5-10% de las mujeres en edad reproductiva1,2. La mayoría de las veces se produce en órganos pélvicos y puede ser asintomática o causar dolor pélvico crónico, dispareunia, dismenorrea y esterilidad. Se han descrito lesiones de endometriosis en casi todos los órganos y tejidos del cuerpo humano, incluidos el cerebro y los pulmones.
La endometriosis umbilical (EU) es una forma de endometriosis extragenital descrita por Villar en 1886. Su incidencia se estima entre el 0,5 y l 1,2% de todas las pacientes con endometriosis3 y representa el 20% de las endometriosis extragenitales3. Puede ser espontánea, también llamada primaria, o secundaria. La EU secundaria se produce en cicatrices quirúrgicas, sobre todo de laparotomías (cesáreas, histerectomías,…) o de laparoscopias, en las que ha habido exposición a tejido endometrial4–7. La EU secundaria es relativamente rara y la EU primaria es todavía menos frecuente8.
La EU es la forma clínica más habitual de endometriosis extrapélvica3 y el tipo más frecuente de endometriosis cutánea9.
Presentamos un caso de EU primaria.
Descripción del casoMujer de 39 años de edad, diagnosticada de síndrome del ovario poliquístico (criterios ESHRE 2003), sin antecedentes quirúrgicos. Tuvo un embarazo y un parto normal a los 28 años. Refiere que desde hace 9 meses presenta dolor y sangrado en el ombligo coincidiendo con la menstruación. En la exploración se observa un nódulo de 5 milímetros de coloración azulada, doloroso a la palpación, que está sangrando (fig. 1). El médico de atención primaria lo había criocoagulado sin mejoría. Ante el diagnóstico de sospecha de EU, se realizó la extirpación quirúrgica del nódulo con anestesia local. El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica confirmó el diagnóstico de endometriosis. En las figuras 2 y 3 se aprecian células y glándulas endometriales en el seno de un tejido dérmico.
No se encontró evidencia clínica o ecográfica de endometriosis en la pelvis o en otras localizaciones. La paciente pidió un método anticonceptivo seguro y se le prescribieron anovulatorios orales (etinilestradiol 20 μg/drosperinona 3mg, 24 días por ciclo). Tras 4 años de seguimiento, no volvieron a aparecer lesiones umbilicales ni hubo evidencia clínica o ecográfica de endometriosis en otras localizaciones.
DiscusiónLa EU es un trastorno poco frecuente. Hasta 2007 se habían publicado en las revistas científicas en lengua inglesa 231 casos, recopilados en una revisión hecha por Victori et al. en 20073. En un subgrupo de 68 de estas pacientes había datos suficientes en las publicaciones para poder analizar la clínica. La forma de presentación de la EU fue muy variada, incluso 2 pacientes estaban asintomáticas. El 90,9% presentaba un nódulo umbilical quístico, de tamaño y coloración muy variable. El color de la lesión podía ser, por orden de frecuencia, marrón, azul, púrpura, rojo, negro o normal, y la piel circundante frecuentemente estaba eritematosa. El 81,5% presentaba dolor, habitualmente cíclico, que empeoraba progresivamente; el 49,2% presentaba sangrado umbilical, que coincidía casi siempre con la menstruación. La mayoría de las pacientes que tenían dolor también sangraban. Para Victori et al., la EU se presenta característicamente como un nódulo umbilical de tamaño y coloración variable asociado a dolor y sangrado umbilical, que suele tener relación con la menstruación. Consideran esta forma de presentación patognomónica3. En nuestro caso, aunque el nódulo era muy pequeño el modo de presentación fue típico.
Aunque el ombligo es el lugar más frecuente de endometriosis extrapélvica espontánea, la EU es poco común. En la primera mitad del siglo xx, la mayoría de los casos publicados eran EU primarias10. Actualmente, debido al gran aumento de los procedimientos quirúrgicos abdominales, es mucho más frecuente la EU secundaria4–7. Nuestra paciente nunca había sido intervenida quirúrgicamente.
La etiología y la patogenia de la endometriosis permanecen inciertas2. Todavía no existe acuerdo acerca del origen celular o molecular de la enfermedad11. La mayoría de los casos pélvicos se podrían explicar por la teoría de la menstruación retrógrada, planteada por Sampson en 192712. Otras teorías, como la de la diseminación hematógena o linfática, la de la metaplasia celómica, el origen a partir de células pluripotenciales de la médula ósea o la diseminación iatrogénica durante procedimientos quirúrgicos con exposición al endometrio explicarían el resto de los casos13. Cuando existe endometriosis pélvica concomitante, la EU primaria se podría explicar por diseminación linfática o vascular4. En el resto de los casos, la mayoría, se ha sugerido que podría ser debida a metaplasia de restos embrionarios del uraco14. La endometriosis secundaria se debe a implantes endometriales en cicatrices de laparotomías o de laparoscopias en pacientes sometidas a cirugía con exposición al endometrio4–7.
El riesgo de degeneración maligna de las lesiones endometriósicas umbilicales es extremadamente bajo3,14.
Aunque se han utilizado múltiples métodos de imagen (ecografía, tomografía computarizada, resonancia magnética), ninguno es específico. El diagnóstico definitivo de la endometriosis es anatomopatológico15. Aunque algunos autores realizan punción aspiración con aguja fina, la sensibilidad es baja y los resultados habitualmente no son concluyentes4,16.
El tratamiento de elección es la extirpación de la lesión3,14. Tras la cirugía, la tasa de recurrencias es muy baja. Aunque hay muy pocos casos publicados, el tratamiento médico con progesterona, danazol, gestrinona o noretisterona, en general, no ha sido eficaz. El uso de análogos de la GnRH preoperatorios se asocia a resección incompleta de la lesión17.
Solo el 15% de las EU primarias se asocian a endometriosis pélvica confirmada3. Debido a esta baja tasa de endometriosis pélvica simultánea, la laparoscopia diagnóstica solo está indicada en pacientes con síntomas o signos de enfermedad genital.
El diagnóstico diferencial se debe hacer con hernia umbilical, quiste del uraco, granulomas piógenos o por cuerpo extraño, nevus dérmico, malformaciones congénitas del conducto onfalomesentérico, carcinoma umbilical metastásico o primario, melanoma umbilical, eventración, hematoma, absceso…
Como conclusión, se debe decir que la EU primaria es una entidad poco frecuente pero que se debe tener en cuenta al realizar el diagnóstico diferencial de lesiones localizadas en el ombligo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.