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Vol. 48. Núm. 6.
Páginas 299-302 (Junio 2005)
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Vol. 48. Núm. 6.
Páginas 299-302 (Junio 2005)
DOI: 10.1016/S0304-5013(05)72399-2
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Diagnóstico prenatal de estenosis aórtica crítica y fibroelastosis endocárdica
Prenatal diagnosis of critical aortic stenosis and endocardial fibroelastosis
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G. Antiñoloa, AI. Manganoa, A. Morunob, J. Gruesoc, JM. Bedoyaa
a Unidad Cl??nica de Gen??tica y Reproducci??n. Hospitales Universitarios Virgen del Roc??o. Sevilla. Espa??a.
b Secci??n de Hemodin??mica Pedi??trica. Hospitales Universitarios Virgen del Roc??o. Sevilla. Espa??a.
c Servicio de Neonatolog??a. Hospitales Universitarios Virgen del Roc??o. Sevilla. Espa??a.
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Figuras (2)
La fibroelastosis endocárdica (FE) se caracteriza por un engrosamiento difuso de la pared ventricular. Su etiología y patogenia no son bien conocidas y presenta un pronóstico variable, en general grave. Los casos de FE descritos prenatalmente suelen diagnosticarse en el segundo y tercer trimestres. A continuación, describimos un caso de diagnóstico prenatal de estenosis aórtica crítica y fibroelastosis endocárdica efectuado a las 26 semanas de gestación.
Palabras clave:
Fibroelastosis endocárdica
Estenosis aórtica
Diagnóstico prenatal
Endocardial fibroelastosis is characterized by a diffuse thickenning of the ventricular endocardium. The cause and natural history of endocardial fibroelastosis is uncertain and controversial. Prognosis of endocardial fibroelastosis is variable and use to be severe. Prenatal diagnosis has been reported in a few cases, predominantley detected in the second and third trimester. Here we report the prenatal diagnosis of critical aortic estenosis and endocardial fibroelastosis at 26th weeks of gestational age.
Keywords:
Aortic estenosis
Endocardial fibroelastosis
Prenatal diagnosis
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INTRODUCCIÓN

La fibroelastosis endocárdica (FE) se caracteriza por la proliferación de las fibras elásticas y de colágeno del endocardio, que causa un engrosamiento difuso o localizado y provoca una rigidez de la pared ventricular y una afectación severa de las funciónes diastólica y sistólica ventriculares. Su etiología y patogenia no son bien conocidas y presenta un pronóstico variable, en general grave.

Se han descrito 2 tipos de FE: el I, que se caracteriza por una dilatación del ventrículo izquierdo (VI), puede ser primario si no se asocia a otras malformaciones cardíacas, o secundario si se asocia a estenosis aórtica, o coartación, y el II, que se caracteriza por un ventrículo izquierdo hipoplásico y es menos frecuente1.

Los casos de FE descritos prenatalmente suelen diagnosticarse en el segundo y tercer trimestres, son generalmente de tipo secundario y se asocian a obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo2. Describimos a continuación un caso de diagnóstico prenatal y el resultado perinatal de fibroelastosis endocárdica secundaria a estenosis aórtica.

CASO CLÍNICO

Gestante de 42 años, G5P4A0, sin antecedentes personales ni familiares de interés, enviada a nuestra unidad a las 26 semanas de gestación por cardiomegalia. El resultado de la amniocentesis, realizada extraclínica a las 15 semanas de gestación, mostró un cariotipo normal (46, XY). En la ecografía realizada en nuestra unidad, se observó un feto único varón con medidas concordantes para la edad gestacional, placenta de características normales, cordón de 3 vasos y líquido amniótico normal. A nivel cardíaco destacaba una cardiomegalia relativa, con VI y aurícula izquierda (AI) dilatados y derrame pericárdico. El ventrículo derecho (VD), la aurícula derecha (AD) y la salida de la arteria pulmonar eran normales, aunque se apreciaba una aumento relativo del diámetro de la arteria pulmonar. En el VI se observaba una imagen de refuerzo intraventricular con ecogenicidad desigual, que afectaba prácticamente a todo el ventrículo (figs. 1 y 2). La contractibilidad del VI estaba disminuida. A través de una válvula mitral aparentemente suficiente se apreciaba flujo laminar (fig. 1). Se observaba una disminución del diámetro aórtico valvular (fig. 2) y un ductus permeable. No se apreciaban anomalías cardíacas asociadas. El flujo en las arterias umbilical y cerebral media estaban dentro de la normalidad. Con estos datos, se realizó el diagnóstico de FE asociada a estenosis aórtica.

Figura 1. Disminución del diámetro aórtico valvular (flecha blanca). Imagen de refuerzo intraventricular en el ventrículo izquierdo (flechas negras).

Figura 2.Imagen de refuerzo intraventricular con ecogenicidad desigual, que afecta prácticamente a todo el ventrículo izquierdo. Flujo laminar a través de la válvula mitral.

A las 35 semanas observamos un retraso del crecimiento fetal, correspondiendo el tamaño fetal a 33 semanas. En la revisión ecográfica a las 37 semanas se mantiene el crecimiento intrauterino retardado (CIR) (tamaño fetal correspondiente a 34 semanas), flujo en las arterias umbilical y cerebral media dentro de la normalidad, oligoamnios moderado y placenta grado I-II. Observamos, además, un empeoramiento de la contractibilidad miocárdica y la reaparición de derrame pericárdico, que había desaparecido después de la exploración a las 26 semanas. Dado el empeoramiento de la condición fetal, se decidió terminar el embarazo mediante cesárea, naciendo un feto varón vivo de 2.670 g, con un test de Apgar al minuto y a los 5 min de 10.

El examen ecocardiográfico del recién nacido confirmó el diagnóstico prenatal: AI dilatada, VI dilatado con mala contractibilidad, válvula mitral suficiente con apertura pobre y flujo laminar a su través, anillo aórtico de 5,5 mm, válvula aórtica engrosada y con mala apertura, y refringencia en la pared de VI compatible con FE.

A las 24 h de su ingreso, se realizó valvuloplastia aórtica con buenos resultados que permitieron el alta. Tras un seguimiento de 7 meses en consulta de hemodinámica pediátrica, el niño está asintomático, sin precisar medicación, con buena ganancia ponderal, sin insuficiencia aórtica residual, pero presenta una estenosis valvular aórtica severa, persistiendo los signos de FE del VI y músculos papilares, por lo que será necesaria una segunda valvuloplastia proximamente.

DISCUSIÓN

La FE es una enfermedad poco frecuente, cuya etiología e historia natural son controvertidas1. Es posible que la lesión de la válvula sea una complicación en el proceso endocárdico, pero también es posible que la válvula aórtica defectuosa sea la anomalía inicial, y que la FE sea consecuencia de la alteración hemodinámica causada por la válvula estenosada. Diferentes estudios han mostrado que el endocardio, al igual que las células musculares expuestas al estrés crónico proliferan y experimentan una transición a fibroblastos, produce colágeno y elastina. Este proceso podría ser más frecuente intraútero y en la infancia, cuando el potencial de crecimiento celular es mayor2.

Se ha observado la asociación de FE con otras anomalías cardíacas y extracardíacas, así como con enfermedades metabólicas, historia familiar de miocardiopatía y con infecciones virales3. También es conveniente incluir a la FE en el diagnóstico diferencial de los casos de hydrops fetal no inmunológico. Cuando se sospecha FE, el siguiente paso es buscar una anomalía asociada, principalmente obstrucciones al tracto de salida VI, y definir la FE como primaria o secundaria1.

Los resultados terapéuticos en la estenosis aórtica están en relación con las condiciones del recién nacido. La mayoría de los neonatos presentan estenosis aórtica crítica y están severamente enfermos con signos de bajo gasto cardíaco (acidosis metabólica, oligoanuria, etc.). La circulación posnatal en estos niños es dependiente del ductus, lo que hace necesario su ingreso en la unidad de cuidados intensivos neonatales y la instauración de una infusión de prostaglandinas inmediatamente después del nacimiento, para mantener la apertura del ductus arterioso y asegurar la perfusión sistémica. Por tanto, conocer la condición fetal antes del nacimiento es esencial4.

La cesárea no se recomienda en la mayoría de las anomalías cardíacas congénitas. Sin embargo, cuando hay evidencia del compromiso de la función cardíaca, sospecha de disfunción miocárdica, asociado a estenosis aórtica y la ecogenicidad endocárdica típica de la FE, puede estar indicado terminar la gestación por cesárea4. En nuestro caso se decidió un parto mediante cesárea electiva al estimarse un mayor riesgo fetal y neonatal relacionado con la disminución progresiva de la contractibilidad del VI, un VI muy comprometido debido a estenosis aórtica y la FE, la reaparición del derrame pericárdico y la existencia de un retraso progresivo del crecimiento fetal.

El tratamiento de la FE asociada a la estenosis aórtica consiste en liberar la válvula estenótica tan pronto como sea posible, ya que el VI no puede tolerar por mucho tiempo la sobrecarga de presión. La experiencia clínica en el tratamiento prenatal de la estenosis aórtica fetal mediante valvuloplastia por catéter balón guiada ecográficamente no es buena5, aunque es posible que en el futuro constituya una alternativa terapéutica en casos seleccionados.

El diagnóstico prenatal, y el seguimiento adecuado cardíaco y fetal permiten buenos resultados tras la corrección del defecto mediante cateterismo en los fetos que no presentan insuficiencia cardíaca congestiva, teniendo en cuenta que estos pacientes necesitarán a lo largo de su vida sucesivas intervenciones sobre la válvula aórtica.

Bibliografía
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