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Vol. 58. Núm. 4.
Páginas 191-194 (Abril 2015)
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Vol. 58. Núm. 4.
Páginas 191-194 (Abril 2015)
CASO CLÍNICO
DOI: 10.1016/j.pog.2014.11.018
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Carcinoma de células escamosas de localización umbilical con origen primario en cérvix (nódulo de la hermana María José)
Squamous cell carcinoma in the umbilicus with primary location in the uterine cervix (Sister Mary Joseph's nodule)
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Francisco Javier Torres Gómez
Autor para correspondencia
javiertorresgomez@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, Pilar Fernández Machín, Antonia Martínez Moyano, Sergio Vázquez Caldito, Javier Ulibarrena Estévez
Unidad de Anatomía Patológica, Área de Gestión Clínica de Biotecnología, Agencia Empresarial Sanitaria Bajo Guadalquivir, Utrera, Sevilla, España
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Resumen

El nódulo de la hermana María José es la denominación que recibe la metástasis cutánea de localización umbilical de neoplasias de distinta localización. Las neoplasias del tracto gastrointestinal suponen el origen primario más frecuente (dentro de su infrecuencia), seguidas de las del aparato genital femenino. El carcinoma de células escamosas es un fenotipo tumoral infrecuentemente identificado en el estudio histológico de estos peculiares nódulos metastásicos. Es por ello que consideramos de interés presentar este caso de metástasis cutánea umbilical de un carcinoma de células escamosas cervical, al tiempo que analizamos el papel que la determinación de la sobreexpresión de la proteína p16 puede ejercer en este tipo de situaciones.

Palabras clave:
Carcinoma de células escamosas
Metástasis
Umbilical
Nódulo de la hermana María José
Abstract

Sister Mary Joseph's nodule refers to an umbilical metastasis from a heterogeneous group of neoplasms. Gastrointestinal neoplasms are the most common primary location (but are still infrequent), followed by female genital tract lesions. Squamous cell carcinoma is a rare tumoral phenotype in these situations. Consequently, we report a rare case of umbilical cutaneous metastasis of squamous cell carcinoma from the uterine cervix and stress the utility of the determination of p16 overexpression in this context.

Keywords:
Squamous cell carcinoma
Metastasis
Umbilical
Sister Mary Joseph's nodule
Texto completo
Introducción

La presencia de neoplasias de localización umbilical con origen primario en el útero no es excepcional, aunque sí infrecuente. Aún menos frecuente es su fenotipo escamoso, circunstancia que, añadida a los antecedentes del paciente como en nuestro caso, permite realizar un diagnóstico de certeza que se ve refrendado con la demostración de la sobreexpresión de la proteína p16, circunstancia secundaria a la infección e integración del genoma del virus del papiloma humano en las células huésped del cérvix, desencadenando una cascada de acontecimientos que suponen la transformación neoplásica celular.

Caso clínico

Se trata de una mujer de 57 años con antecedente de carcinoma de células escamosas de cérvix inoperable sometida a tratamiento radio y quimioterápico 2 años antes del episodio actual. Acude a consulta de Cirugía por la rápida aparición de una lesión nodular de 5cm, focalmente ulcerada, a nivel umbilical. Se realiza la exéresis quirúrgica de la misma, remitiéndose a la Unidad de Anatomía Patológica una elipse cutánea de 7×2,5cm de dimensiones máximas centrada por lesión excrecente cupuliforme y pardusca de superficie brillante (fig. 1), que se seria y se procesa según rutina (fig. 2). El estudio histológico demostró una epidermis sin alteraciones significativas. A nivel de dermis media, y extendiéndose hasta el margen profundo de resección, se observó la presencia de múltiples grupos laminares de fenotipo escamoso con queratinización central en forma de perlas córneas, algunas de localización intersticial rodeadas de una respuesta inflamatoria granulomatosa de tipo «a cuerpo extraño» (figs. 3 y 4). A pesar de tratarse de una neoplasia relativamente bien caracterizada desde el punto de vista morfológico, decidimos determinar mediante técnicas inmunohistoquímicas si la proteína p16 se encontraba sobreexpresada en las células neoplásicas. La positividad demostrada para p16 (fig. 5), junto con la morfología, permitió asignar un origen primario en el cuello uterino (carcinoma de células escamosas previo con idéntico fenotipo). La paciente falleció al mes de realizar el diagnóstico confirmando el Servicio de Ginecología la extensión multiorgánica de la enfermedad. No se realizó necropsia posterior.

Figura 1.

Nódulo de la hermana María José. Imagen macroscópica. Se observa un nódulo focalmente ulcerado en superficie.

(0,09MB).
Figura 2.

Nódulo de la hermana María José. Imagen macroscópica. La superficie de corte del nódulo tumoral muestra un aspecto fasciculado y una tonalidad blanquecina, con focos amarillentos.

(0,1MB).
Figura 3.

Nódulo de la hermana María José. En la imagen histológica se observa cómo nidos neoplásicos de fenotipo escamoso ocupan la dermis sin alcanzar la epidermis (HE, ×40).

(0,16MB).
Figura 4.

Nódulo de la hermana María José. En la imagen histológica se observan con detalle los nidos neoplásicos. Se trata de grupos geográficos constituidos por células escamosas con atipia y actividad mitósica (HE, ×100).

(0,21MB).
Figura 5.

Nódulo de la hermana María José. En la imagen histológica se observa cómo la neoplasia muestra positividad inmunohistoquímica para p16, demostrando, por tanto, la sobreexpresión de la misma (p16 ×200).

(0,22MB).
Discusión

El presente caso constituye un ejemplo del tradicionalmente conocido «nódulo de la hermana María José». Julia Dempsey (hermana María José) fue supervisora de Enfermería en el Hospital de Santa María, actual Clínica Mayo, de Rochester, Minnesota, Estados Unidos, en el primer cuarto del siglo xx. Su nombre ha pasado a la Historia de la Medicina al observar cómo muchos pacientes con lesiones malignas abdominales y pélvicas presentaban nódulos cutáneos a nivel umbilical1. Se trataba de nódulos excrecentes de diferente tamaño, muchos de ellos dolorosos o ulcerados. Fue Hamilton Bailey, cirujano inglés, quien en 1949 habló por primera vez de «nódulo de la hermana María José», terminología consagrada con el tiempo2.

Se trata de un implante neoplásico cutáneo asociado a neoplasias de diferente localización, siendo las gastrointestinales las más frecuentes3. No obstante, debido a la proximidad del aparato reproductor femenino a la región umbilical, no debe de resultar extraño que se hayan descrito casos secundarios a neoplasias ováricas, endometriales y cervicales4–7. Otras localizaciones primarias menos frecuentes han sido descritas8,9. Sin embargo, la lectura de los trabajos que versan sobre el tema dejan claro que se trata, en su mayoría, de adenocarcinomas de diferente origen primario, resultando las neoplasias escamosas, como la de nuestro caso, mucho menos frecuentes.

El nódulo de la hermana María José es una manifestación tardía de la enfermedad primaria, sea esta conocida o no; es por ello que su presencia se asocia a mal pronóstico, tal como corresponde a una neoplasia diseminada. Se estima que la supervivencia media de los pacientes está en torno a los 6-12 meses tras su diagnóstico, siendo solo un 15% los que sobreviven más de 2 años, circunstancia asociada a las posibilidades quirúrgicas y, sobre todo, a la aplicación de radio y quimioterapia, según cada caso10–16.

El diagnóstico es siempre histológico, si bien la clínica es lo suficientemente característica como para orientar al médico en su juicio clínico. Existen trabajos que describen el papel de la punción-aspiración con aguja fina en el diagnóstico de nódulos metastásicos umbilicales17. En cualquier caso, es fundamental realizar correlaciones clinicopatológicas para caracterizar las localizaciones primaria y secundaria de la lesión. Como hemos comentado, al ser el nódulo umbilical una localización secundaria asociada a un estadio avanzado de la enfermedad de base, en la mayoría de las ocasiones la localización primaria será aportada por el clínico a la hora de remitir el material para estudio citohistológico. De no ser así, el patólogo deberá requerir la información pertinente. Existen casos en los que el origen primario no es conocido; en estas circunstancias se deberá poner en marcha un protocolo de búsqueda del asiento primario, teniendo en cuenta que las localizaciones gastrointestinal y ginecológica son las más frecuentes. En aquellos casos en los que el fenotipo tumoral sea escamoso, como en el que aquí presentamos, cobra gran importancia realizar una determinación de la sobreexpresión de la proteína p16. En caso de positividad, podremos asegurar con bastantes garantías que el origen primario se sitúa en el cérvix uterino, información que corrobora y complementa el dato de carcinoma de células escamosas a este nivel, generalmente ya conocido a la hora de realizar el estudio histológico.

Numerosos trabajos en la literatura analizan la interrelación entre la infección por el virus del papiloma humano, la integración del genoma viral en el material genético de la célula huésped, la sobreexpresión de la proteína p16, circunstancia que puede ser fácilmente apreciada por métodos inmunohistoquímicos, y el desarrollo del carcinoma de cérvix uterino18–22. Es por ello que creemos que esta técnica debe incluirse en el panel inmunohistoquímico que acompañe al estudio del nódulo de la hermana María José de origen desconocido, máxime cuando la histología demuestre que se trata de un carcinoma de células escamosas; estableceremos, pues, al mismo tiempo, el diagnóstico diferencial con carcinomas de células escamosas cutáneos primarios en localización umbilical, infrecuentes, aun cuando estos, a diferencia de los metastásicos, muestren una afectación epidérmica marcada, estén peor delimitados y se acompañen de reacción tisular marcada.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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