Presentamos dos casos de adenocarcinoma seroso papilar sobre pólipo endometrial, diagnosticados y tratados en el Hospital Donostia de San Sebastián. En ambos casos hemos constatado, en contra de lo esperado, una progresión de la enfermedad.
We report two cases of uterine papillary serous carcinoma in endometrial polyps, which were diagnosed and treated in Donostia Hospital in San Sebastián, Spain. Although the tumors were classified as early stage, both patients suffered disease relapse and progression.
El adenocarcinoma seroso papilar es un tipo muy agresivo de carcinoma endometrial. Suele aparecer en mujeres de más edad que el adenocarcinoma endometrioide y su primer síntoma suele ser la metrorragia posmenopáusica. Sin embargo, parece que cuando se encuentra en estadios tempranos podría tener un mejor pronóstico.
Presentamos 2 casos de adenocarcinoma seroso papilar sobre pólipo endometrial, diagnosticados y tratados en el Hospital Donostia de San Sebastián. En ambos casos hemos constatado una progresión importante de la enfermedad.
CASOS CLÍNICOSCaso 1Paciente de 77 años de edad, hipertensa y con diabetes mellitus tipo 2, que acudió por dolor abdominal continuo en el flanco izquierdo. Tras un estudio digestivo normal, se realizó un estudio ginecológico. En la ecografía ginecológica se observó un pólipo endometrial de aspecto benigno (fig. 1). Se desconoce el grosor de la línea endometrial. En la histeroscopia se visualizó un pólipo endometrial duro al tacto con la pinza. La biopsia reveló que se trataba de un adenocarcinoma endometrial. Se realizó una laparotomía, con histerectomía y doble anexectomía. La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de adenocarcinoma seroso papilar no invasivo sobre pólipo endometrial, de 1,5 × 1,5 × 0,4 cm, con receptores hormonales negativos. Se decidió completar la cirugía para estadificación. Se realizó una segunda laparotomía, con linfadenectomía pélvica y paraaórtica (se obtuvieron 13 ganglios), omentectomía, apendicectomía y biopsias múltiples. La anatomía patológica no evidenció ningún otro foco de adenocarcinoma. Se clasificó como adenocarcinoma en estadio IA y se decidió no realizar ningún tratamiento complementario.
A los 2 años la paciente presentó una discreta elevación del Ca 125 a 52,8, que continuó elevándose y a los 6 meses llegó a 344. Las pruebas de imagen fueron negativas. Dos meses después acudió al servicio por dolor abdominal continuo y mal estado general. El Ca 125 era de 724,4, la radiografía de tórax mostró un derrame pleural izquierdo y en la tomografía computarizada abdominopélvica se observó una ascitis masiva, con engrosamiento peritoneal y mesentérico, y una lesión nodular medial en el colon derecho, todo sugestivo de carcinomatosis peritoneal (fig 2). Se decidió realizar una paracentesis evacuadora; se obtuvieron 4.500 ml de líquido positivo para células malignas. Se realizó quimioterapia con carboplatino-taxol, tras lo cual la paciente mejoró paulatinamente, el Ca 125 descendió hasta 113 y la tomografía computarizada se normalizó.
Caso 2
Paciente de 83 años de edad, hipertensa, con antecedente de prolapso uterino de grado III y rectocele de grado I, con incontinencia de orina. Se realizó una ecografía ginecológica donde se objetivó un hematometra de 1,5 cm de grosor. Se realizó histeroscopia que evidenció un pólipo endometrial sospechoso en la cara anterior. La anatomía patológica evidenció un adenocarcinoma de endometrio. Se realizó una histerectomía vaginal y una colporrafia anterior y posterior. La anatomía patológica diagnosticó un adenocarcinoma seroso papilar sobre pólipo endometrial, con afectación linfática miometrial. Se decidió completar la cirugía y se realizó laparotomía, anexectomía bilateral, omentectomía subcólica, biopsia de Douglas, linfadenectomía pélvica y paraórtica, y lavados.
La anatomía patológica evidenció metástasis del carcinoma seroso papilar en ambos ovarios y amplia infiltración de linfáticos, y una adenopatía paraaórtica positiva; finalmente se clasificó en un estadio IIIC. Se instauró tratamiento quimioterápico.
A los 18 meses, presentó una masa en el lóbulo derecho hepático sugestiva de metástasis (fig. 3). La paciente rechazó nuevos tratamientos, incluidos los paliativos.
DISCUSIÓN
El adenocarcinoma seroso papilar es un tipo muy agresivo de carcinoma endometrial. Se presenta habitualmente en mujeres de mayor edad que los carcinomas endometriales1–3 y con frecuencia se asocian a enfermedad extrauterina4,5, lo cual implica un mal pronóstico. Estos tumores tienen una mayor tendencia que los adenocarcinomas endometrioides a invadir estructuras vasculares del miometrio y a diseminarse de forma temprana fuera del útero, tanto en la superficie peritoneal como en los ganglios linfáticos6,7. Se comportan más como carcinomas de ovario que como adenocarcinomas de endometrio. El Ca 125 podría ser un buen marcador de actividad de la enfermedad8. Debido a la agresividad de este tipo de tumor, se requiere siempre una estadificación completa y, por tanto, la cirugía debería ser radical, por lo que es necesario practicar una citología pélvica y diafragmática, resección de los implantes sospechosos, histerectomía total, doble anexectomía, linfadenectomía aortopélvica completa y omentectomía, con el objetivo final de una citorreducción óptima (< 1 cm), ya que es el predictor más potente de supervivencia3,9.
En un estudio publicado por nosotros observamos la dificultad de realizar el diagnóstico antes del tratamiento quirúrgico3. Estudiamos los casos de adenocarcinoma seroso papilar y de células claras, diagnosticados y tratadas en el Hospital Donostia, y vimos que las biopsias del tumor mediante control histeroscópico sólo indicaron la existencia de estos 2 tipos específicos de cáncer en 13 de los 26 casos estudiados por nosotros. Este hecho pone de manifiesto las dificultades diagnósticas de la histología del tumor antes de la intervención quirúrgica, como ocurre en estos dos casos clínicos3.
Cuando este tumor se encuentra en estadio IA, varios estudios sugieren la posibilidad de no realizar tratamiento adyuvante10–12. Otros autores dividen estos tumores en 2 grupos de actuación: aquellos en los que hay enfermedad residual en la pieza de histerectomía, que se beneficiarían de tratamientos adyuvantes, y aquellos en los que no hay enfermedad residual, como es nuestro primer caso, que podrían no recibir terapias complementarias, según los autores con un mínimo riesgo de recurrencias13. Un año después, los mismos autores realizaron un estudio en que encontraron 33 pacientes con adenocarcinoma seroso papilar estadio IA. De las 12 mujeres que no tenían enfermedad residual, a 9 mujeres no se les trató con terapias complementarias y a 3 mujeres sí. Ninguna de ellas presentó recurrencia. De las 21 pacientes que sí tenían enfermedad residual, a 7 pacientes se les trató y no presentaron recurrencia, pero de las 14 a las que no se les trató con terapias complementarias, 6 pacientes tuvieron una recurrencia de la enfermedad14. Por tanto, en pacientes sin enfermedad residual en la pieza de histerectomía y que no han sido tratadas con terapias complementarias no ha habido recurrencias. El adenocarcinoma seroso papilar en estadio IA es muy poco frecuente y tiene, según algunos autores, una supervivencia similar al adenocarcinoma endometrioide G315. De todos los casos de adenocarcinoma seroso papilar diagnosticados en nuestro hospital desde 1990 hasta 2005, sólo estos dos no infiltraron el miometrio y uno de ellos, a los pocos meses, se reclasificó como en estadio IIIC.
Sin embargo, a diferencia de lo que los estudios publicados sugieren, en los 2 casos la progresión de la enfermedad se ha constatado, incluso en el primero, en el que no existía enfermedad residual. Los estudios disponibles sugieren que la radioterapia adyuvante en el estadio I contribuye a una mejoría en el control local de la enfermedad, pero todavía no hay datos suficientes para comprobar una mejoría de la supervivencia16. Con respecto a la quimioterapia, también se necesitan más estudios para poder establecer qué régimen quimioterápico es el más beneficioso. A pesar de que no existe evidencia de peso, la adyuvancia con quimioterapia o radioterapia deber discutirse como una opción con las pacientes con carcinoma de endometrio seroso papilar incluso en estadios muy tempranos17.