Reconocer la hidrocefalia normotensiva en adultos mayores

LA HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA (HNT) IDIOPÁTICA, a menudo incorrectamente diagnosticada como enfermedad de Parkinson u otro trastorno neurológico relacionado con el envejecimiento, es más frecuente en individuos mayores de 60 años¹. Puesto que la detección temprana y el tratamiento oportuno con derivación ventricular pueden corregir la demencia y otras complicaciones de la HNT en muchos pacientes, las enfermeras deben reconocer una tríada reveladora: alteración de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria.

La HNT puede ser idiopática o secundaria a una causa subyacente, como traumatismo craneoencefálico, hemorragia subaracnoidea, tumor cerebral o infección, como la meningitis¹. Este artículo se centra en la HNT idiopática en adultos mayores, presentando como ejemplo el caso del Sr. S.

Un caso ilustrativo

El Sr. S., viudo de 78 años, con frecuencia sufre caídas en el hogar provocadas por marcha inestable e incontinencia urinaria. Cuando habla con su familia, no presta atención y presenta una lenta capacidad de respuesta. Su hijo, preocupado por los cambios en la actividad mental de su padre y el deterioro de su salud, lo ha llevado al médico de atención primaria varias veces durante los últimos 2 años. Este atribuyó sistemáticamente los síntomas y signos del Sr. S. al empeoramiento de la enfermedad de Parkinson que sufre y a la aparición de la demencia.

Desde hace unos 3 años, los síntomas y signos del Sr. S. no presentan ningún cambio. Su hijo buscó una segunda opinión de un neurocirujano, que solicitó una resonancia magnética del cerebro. Los resultados mostraron que los ventrículos eran más grandes de lo normal debido a una acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR).

Al sospechar que se trataba de la HNT, el neurocirujano también realizó una punción lumbar. Después de extraer una pequeña cantidad de LCR, los síntomas y signos del Sr. S. mejoraron momentáneamente: estuvo más atento y su marcha era más estable. Se le diagnosticó HNT y se le programó cirugía para colocarle una derivación ventriculoperitoneal (VP).

Tríada característica

El Sr. S. sufrió una tríada de síntomas y signos neurológicos característicos de la HNT: alteración de la marcha, deterioro cognitivo o demencia, y deterioro del control de la vejiga. El trastorno se identificó por primera vez en la década de 1950 antes de que se desarrollara la tecnología para controlar permanentemente la presión intracraneal (PIC)2. Puesto que muchos pacientes presentaban una PIC aparentemente normal, el trastorno se denominó hidrocefalia “normotensiva”. Aunque se acuñó esta denominación, es algo engañosa porque la PIC de los pacientes puede fluctuar enormemente³.

Se estima que 750.000 estadounidenses sufren HNT. Del 9% al 14% de estos pacientes viven en centros tutelados u otros centros de larga estancia². Aproximadamente, el 20% o menos de los pacientes que viven con HNT reciben el diagnóstico y el tratamiento adecuados⁴. En cambio, se les puede diagnosticar erróneamente de enfermedad de Parkinson, enfermedad de Alzheimer u otra forma de demencia porque los síntomas y signos de estos trastornos son parecidos.

De acuerdo con una estimación, 375.000 estadounidenses diagnosticados de demencia o enfermedad de Parkinson podrían sufrir HNT, pero la verdadera prevalencia de esta enfermedad es difícil de determinar porque a muchos pacientes se les diagnostica erróneamente de otros trastornos neurológicos^5,6. Se espera que aumente el número de pacientes que sufran HNT debido al incremento de la longevidad de los adultos⁷.

Los síntomas y signos de la HNT son potencialmente reversibles si el trastorno se diagnostica y se trata a tiempo. Por desgracia, los médicos de atención primaria no reconocen el 80% de los casos de HNT⁴. El Sr. S. es un ejemplo de un paciente cuyos síntomas y signos se atribuyeron incorrectamente a enfermedad de Parkinson y demencia.

Cómo se desarrolla la hidrocefalia normotensiva

La HNT se caracteriza por el deterioro de la absorción de LCR (v. el cuadro Flujo normal del líquido cefalorraquídeo). Una gran parte del LCR se acumula en los ventrículos del cerebro debido a la disminución de la reabsorción de LCR por parte de las vellosidades aracnoideas. El aumento de los ventrículos puede provocar lesión vascular y periventricular debido al aumento del edema. Los síntomas y signos neurológicos de la HNT aparecen cuando el tejido cerebral se comprime por la acumulación de LCR y el aumento del edema⁵.

La HNT provoca cambios físicos y mentales que producen sufrimiento del paciente y disminución de la calidad de vida. Si no se trata, también puede provocar una muerte prematura. Los síntomas y signos de la HNT generalmente van progresando durante meses o años, pero pueden presentarse repentinamente si el paciente sufre una lesión o un traumatismo craneal agudo⁸.

Flujo normal del líquido cefalorraquídeo

La circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR) es un sistema cerrado. La mayor parte del LCR producido a diario por los plexos coroideos en los dos ventrículos laterales se reabsorbe en las vellosidades aracnoideas, que son proyecciones desde el espacio subaracnoideo hacia los senos venosos del cerebro. El LCR fluye en una dirección a través de las vellosidades aracnoideas y drena en el seno longitudinal superior.

Las vellosidades aracnoides se han comparado con válvulas sensibles a la presión. Cuando la presión del LCR es mayor que la presión venosa, el LCR sale del espacio subaracnoideo. Cuando las presiones se igualan, las válvulas se cierran. La disfunción del flujo de LCR se observa en la hidrocefalia.

Fuente: Hickey JV. The Clinical Practice of Neurological and Neurosurgical Nursing. 7th ed. Philadelphia, PA: Wolters Kluwer, Lippincott Williams & Wilkins; 2009:60.

La HNT es una de las pocas causas de demencia que puede ser reversible con el tratamiento³. El diagnóstico temprano ofrece al paciente la mejor oportunidad de mejorar la calidad de vida y volver a un estado de vida independiente⁸. Para ayudar a los pacientes a lograr el mejor resultado, las enfermeras y otros profesionales sanitarios deben ser capaces de reconocer sus síntomas y signos, y los médicos de atención primaria deben tenerlos en cuenta en el diagnóstico diferencial⁵.

El siguiente análisis examina más detenidamente los síntomas y signos clásicos de la HNT y aborda la manera en que pueden diferenciarse de otros posibles diagnósticos. Debe tener en cuenta que un paciente con HNT quizá no presente las tres manifestaciones del trastorno⁷.

Alteración de la marcha. La característica clínica más destacada de la HNT y, generalmente, la primera en aparecer es la alteración de la marcha o la inestabilidad, que afecta al 89% de los pacientes con HNT aproximadamente7. Los pacientes adquieren un modo de andar arrastrando los pies y caminan con las piernas muy separadas, por lo que corren mayor riesgo de sufrir caídas⁹. El Sr. S. sufrió caídas frecuentes en su domicilio debido a los cambios en su capacidad para deambular. Los pacientes también pueden sufrir mareos, que provocan una pérdida de equilibrio al cambiar de posición o al girar; ello aumenta la probabilidad de sufrir una caída¹⁰. Puesto que las alteraciones de la marcha son progresivas, los pacientes que no reciben tratamiento perderán lentamente la capacidad de caminar.

Infórmese de la marcha y los problemas para deambular en la historia clínica del paciente. Escuche las quejas de “pies pesados” o la sensación de que los pies están “pegados al suelo”. Estos signos advertirán a los médicos de un posible diagnóstico de HNT⁴.

Las alteraciones de la marcha que se observan en la HNT, como el modo de andar arrastrando los pies, son parecidas a las observadas en la enfermedad de Parkinson. Sin embargo, los pacientes con enfermedad de Parkinson andan con las piernas más juntas y menor dificultad, con una sensación de desequilibrio. Además, los síntomas de la enfermedad de Parkinson mejoran con un régimen diario a base de levodopa, que no afecta a las alteraciones de la marcha en pacientes con HNT¹¹.

Deterioro cognitivo. Este puede manifestarse como un cambio sutil o brusco en la actividad mental. Los pacientes tienen problemas para mantener la atención y recordar información. También son lentos cuando deben responder en una conversación, como observó la familia del Sr. S. El tratamiento con derivación VP puede lograr el restablecimiento pleno de las funciones intelectuales¹².

La atención del Sr. S. mejoró momentáneamente después de la punción lumbar cuando se le extrajo una pequeña cantidad de LCR, lo que indica que se beneficiaría de una derivación quirúrgica. Los pacientes con enfermedad de Alzheimer no mejorarían después de una punción lumbar y mostrarían otros signos como problemas de memoria, afasia y dificultades en tareas simples que no están relacionadas con la HNT⁵. Otros diagnósticos diferenciales que deben descartarse son demencia vascular, tumor o infección cerebral, hipotiroidismo, infartos cerebrales múltiples y alcoholismo crónico⁸.

Incontinencia urinaria. Los pacientes que sufren incontinencia debido a la HNT presentan dificultades en relación con la frecuencia y la urgencia. No es fácil diagnosticar correctamente la incontinencia provocada por la HNT porque muchos adultos mayores padecen este trastorno debido a otras comorbilidades, como cistitis, cáncer de vejiga o hiperplasia prostática benigna³.

En las primeras etapas de la HNT, los pacientes pueden sentir urgencia urinaria en lugar de incontinencia^1,5. Sin embargo, la alteración de la marcha puede evitar que lleguen al baño a tiempo, lo que provoca incontinencia.

La incontinencia sola no constituye motivo de diagnóstico de HNT porque a menudo no se observa durante las primeras etapas de la enfermedad. Además, los adultos mayores no comunicarán que sufren incontinencia como un problema potencial si atribuyen las dificultades urinarias al envejecimiento y a otros factores, como el uso de diuréticos o hiperplasia prostática benigna⁸. Los pacientes a los cuales les avergüenza la incontinencia quizá no informen a la enfermera o al médico de atención primaria de que la sufren¹⁰.

Se debe realizar una historia clínica y una evaluación física completas de los pacientes que presenten signos de HNT, así como una evaluación neurológica exhaustiva.

La hidrocefalia normotensiva es una de las pocas causas de demencia que puede ser reversible con el tratamiento.

Pruebas diagnósticas

No existe ninguna prueba de referencia para el diagnóstico de la HNT^1,13. La tomografía computarizada y la resonancia magnética se utilizan para establecer el tamaño del ventrículo e identificar una posible hidrocefalia, pero estas pruebas por sí solas no siempre son suficientes para confirmar un diagnóstico de HNT. Se pueden utilizar otros estudios de diagnóstico invasivos, como la punción lumbar o el drenaje continuo de LCR en un entorno hospitalario (también conocido como drenaje lumbar externo) durante una semana como máximo para controlar la mejoría de los síntomas y signos^1,4,10. Durante un periodo prolongado, el control de la PIC puede revelar desviaciones de presión rítmicas intermitentes¹.

Tratamiento

Después del diagnóstico, se valora cuál es la mejor opción de tratamiento para los pacientes. La colocación quirúrgica de una derivación VP es el tratamiento de referencia de la HNT (v. el cuadro Cómo la derivación ventricular alivia la presión). En un estudio se observó que los pacientes presentan el 96% de posibilidades de mejorar los síntomas después de la colocación de la derivación¹⁴.

Deben valorarse los riesgos y beneficios de la cirugía para cada paciente. Los pacientes que presentan múltiples comorbilidades, en especial los relacionados con trastornos cardiovasculares y cerebrovasculares, corren mayor riesgo de complicaciones quirúrgicas y peores resultados^6,7.

Se puede colocar un drenaje de ventriculostomía externo en el paciente antes de realizarle la intervención quirúrgica de derivación para valorar los beneficios de colocar una derivación VP permanente⁹. Si un paciente responde positivamente al drenaje de LCR, ya sea a través de la punción lumbar o de un drenaje de ventriculostomía externo, entonces puede considerarse que el paciente es un candidato apropiado para una derivación VP.

El objetivo de la cirugía de derivación es mantener un drenaje adecuado del LCR para mejorar los síntomas y signos preoperatorios del paciente y su calidad de vida¹⁰. En tan solo 2 días después de la colocación de la derivación VP, el 80% de los pacientes nota una mejoría de los síntomas y signos¹². La recuperación quirúrgica y la mejoría de las características clínicas evolucionan a lo largo de un periodo de meses, y las alteraciones de la marcha mejoran en el 30-95% de los pacientes con derivaciones que funcionan correctamente⁵.

Entre las posibles complicaciones de la colocación de una derivación VP se encuentran infección del catéter de derivación, hematoma intracerebral, convulsiones y disfunción de la derivación, como mala colocación o acodamiento del catéter. Si el paciente no nota mejoría de los síntomas después de la derivación, se realizan estudios de diagnóstico por imagen de seguimiento para valorar el estado de los ventrículos y el catéter⁵.

El neurocirujano programa la colocación de una derivación VP al Sr. S. para tratar de que este recupere la independencia y mejore la calidad de vida. El neurocirujano deberá realizar un seguimiento del paciente y el personal de enfermería deberá proceder a la educación postoperatoria del paciente.

Responsabilidades de enfermería en el postoperatorio

Después de la colocación de la derivación, las enfermeras deben valorar la mejoría clínica y las complicaciones. La mejoría de las funciones intelectuales suele ser el cambio más evidente después de la colocación de la derivación, seguido de la reducción de la incontinencia y, por último, la estabilidad de la marcha⁹.

Las enfermeras realizan valoraciones neurológicas frecuentes en el entorno hospitalario para evaluar las complicaciones después de la colocación de una derivación VP. Los dolores de cabeza, el cansancio y el insomnio postoperatorios pueden indicar complicaciones y deben notificarse con prontitud al neurocirujano⁵.

Las enfermeras también controlan los signos de infección en el lugar de la incisión y realizan cambios diarios del vendaje¹⁵. A los pacientes y sus familias se les debe enseñar cómo realizar los cambios del vendaje, si es necesario, y cómo evaluar los síntomas y signos de infección, como eritema y edema en el lugar de la incisión.

Las enfermeras deben asegurarse de que los pacientes y sus familias sepan cuándo deben avisar al neurocirujano; por ejemplo, si los síntomas y signos que el paciente sufría preoperatoriamente comienzan a reaparecer. Esto podría ser la señal de que la derivación no está funcionando bien y debe ser revisada⁵.

El drenaje excesivo de LCR, que puede provocar derrame subdural o hematoma, es una complicación frecuente y potencialmente grave de la derivación VP, sobre todo durante el primer año1. Explique a los pacientes que deben comunicar los dolores de cabeza constantes o posturales. Sin embargo, puesto que esta complicación puede ser asintomática, haga hincapié también en la importancia del seguimiento habitual con el cirujano según lo indicado.

Papel clave de enfermería

Si no se los trata, los pacientes con HNT comenzarán a perder funciones vitales, como la capacidad de pensar con claridad, caminar de forma independiente y mantener el control de las funciones corporales11. Sin embargo, los síntomas y signos de la HNT se invierten de manera espectacular en la mayoría de los pacientes a los cuales se les realiza una derivación ventricular7. El reconocimiento temprano de los síntomas y signos de la HNT y el tratamiento oportuno respaldan los mejores resultados posibles para el paciente.

El drenaje excesivo de líquido cefalorraquídeo es una complicación frecuente y potencialmente grave de la derivación ventriculoperitoneal, sobre todo durante el primer año.

Cómo la derivación ventricular alivia la presión

Una derivación ventricular consta de un catéter de derivación, un depósito y una válvula unidireccional. Se realiza una pequeña incisión detrás de la oreja y se implanta la porción proximal del catéter de derivación en el ventrículo lateral mediante un orificio circular a través del cráneo. El catéter está conectado a un depósito en línea y a una válvula unidireccional, que recoge el LCR y controla la presión y la velocidad a la cual el sistema deriva el líquido del ventrículo. La porción distal del catéter de derivación se tuneliza debajo de la piel hasta un punto terminal en el peritoneo, la pleura o la vena cava. La derivación se deja en su lugar de forma permanente a menos que se desprenda, se tapone o se infecte, en cuyo caso se extrae quirúrgicamente y se vuelve a colocar.

Fuente: Hickey JV. The Clinical Practice of Neurological and Neurosurgical Nursing. 7th ed. Philadelphia, PA: Wolters Kluwer, Lippincott Williams & Wilkins; 2009:323.

Las enfermeras tienen un papel fundamental en la evaluación de los pacientes para detectar cambios neurológicos e identificar síntomas y signos que sugieran HNT¹³. Si los cambios neurológicos son sutiles o bruscos, debe tenerse en cuenta la HNT como posible causa para evitar un diagnóstico erróneo y un retraso en el tratamiento.

También se debe educar a la familia del paciente acerca de los síntomas y signos de la HNT, ya que los miembros de la familia notarán cambios sutiles antes que los profesionales sanitarios. Las enfermeras pueden fomentar la educación y el conocimiento de los síntomas y signos de la HNT de pacientes como el Sr. S., cuyas familias quizá tengan dificultades para identificar la causa del deterioro neurológico de sus seres queridos.