SUNCT: presentación de 3 casos en Córdoba y revisión de tratamientos

Resumen

El SUNCT es una cefalea autonómico-trigeminal, severa e incapacitante. Se reportan 3 casos en Córdoba y se revisan los tratamientos actuales.

Abstract

SUNCT is a Trigeminal Autonomic Cephalalgia severe with very important discapacity. We reporting 3 cases in Cordoba and review the actual treatment.

Introducción

El SUNCT (short lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjuntival injection and tearing) es una cefalea primaria que se encuentra en el grupo 3 de la clasificación de la International Headache Society¹ junto con la cefalea en racimo y la hemicrania paroxística, denominadas en conjunto cefaleas autonómico-trigeminales. Este grupo comparte rasgos típicos como son la unilateralidad estricta del dolor, el lagrimeo, rinorrea o congestión nasal y ptosis palpebral con pupila miótica. El SUNCT fue descrito por Sjaastad y sus colaboradores en 1978 y posteriormente presentado como tal en 1989². Dada la baja frecuencia de presentación, muchos especialistas no han tenido la oportunidad (o suerte) de ver uno. Dentro del SUNCT se considera un subgrupo que se presenta clínicamente sin inyección conjuntival y/o lagrimeo denominado SUNA (short lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic features). El grupo de cefaleas autonómico-trigeminales se diferencia sobre todo por la duración de los episodios de dolor, con frecuencias decrecientes entre cefaleas en racimo, hemicrania paroxística y SUNCT^3,4.

Las características clínicas del SUNCT son principalmente los ataques breves, que pueden oscilar entre 5 a 240 s de duración, con un promedio de 10 a 60 s. Lo breve del dolor favorece su alta frecuencia de presentación durante el día, con un promedio de 30 crisis diarias. Las descripciones refieren entre 1 a más de 80 crisis por día. Caracteriza a este dolor la estricta unilateralidad, la intensidad, que siempre es moderadamente severa a muy severa, y la localización en la región periorbitaria y temporal, si bien puede además irradiarse a zonas vecinas del cráneo (nariz, mejilla, oído, cara). La descripción del dolor responde a descriptores neuropáticos: excrusiante, quemante, eléctrico, desgarrante. La presentación temporal del dolor se caracteriza por el corto tiempo de llegada a la máxima intensidad y el retiro brusco del mismo. Dentro de la crisis se describen tres tipos de presentación (fig. 1). No suele presentarse durante el sueño. En la evolución temporal de la presentación de los ataques hay periodos de remisiones y recaídas con duración variable de días a semanas^4–8.

Figura 1.

Crisis aisladas, crisis en racimo y crisis en “serrucho”⁷.

Las manifestaciones constantes asociadas al dolor son la inyección conjuntiva y lagrimeo ipsilaterales. Los síntomas menos frecuentes de presentación son rinorrea, obstrucción nasal, edema palpebral, ptosis. Se han descrito también enrojecimiento facial, fotofobia y blefarospasmo. Si bien el dolor se presenta espontáneamente, hay descripciones de gatillos como masticar, abrir la boca, maniobra de Valsalva, estímulos táctiles en la zona y movimientos del cuello^4,7,8.

Presentación de casos

Se presentan a continuación 3 casos clínicos de SUNCT que fueron asistidos en los últimos 15 años en el Hospital Nacional de Clínicas de Córdoba y el Sanatorio Allende de Córdoba. Los datos comparativos se presentan en tabla 1.

Tabla 1.

Datos clínicos de los casos presentados

Edad (años)	Sexo	Tiempo al diagnóstico	Frecuencia de crisis	Respuesta al bloqueo	Medicación efectiva	Evolución
68	M	5 meses	40/día	Mejoró intensidad	CarbamazepinaVerapamilo	Remitió
67	F	6 meses	40-60/día	No se hizo	PregabalinaPrednisona	Remitió
76	M	8 meses	Status	Buena	PregabalinaLamotrigina	Controlado

Caso 1

Paciente de sexo masculino de 68 años de edad que se presentó con dolores recurrentes, de corta duración, muy intensos en la región periorbitaria y temporal. Refería 5 meses de evolución y sin respuesta a analgésicos comunes, difenilhidantoína, tramadol, carbamazepina, gabapentina y amitriptilina. Los dolores se presentaban con lagrimeo leve, ptosis e inyección conjuntiva. No se presentaban en el sueño. La frecuencia constatada era de 40 dolores diarios. Los estudios de neuroimágenes fueron normales. El dolor le impedía desarrollar una vida normal. Sin estímulos gatillo. Se internó para evaluar el tratamiento. Se indicó carbamazepina, 1.600 mg/ día, y se realizó bloqueo del nervio supraorbitario con xilocaína. Los dolores persistieron en frecuencia pero con leve disminución de la intensidad. Se agregó verapamilo en dosis de 240 mg/día, sin cambios. No se planteó cirugía. El paciente continuó con dolores por 2 meses con frecuencias e intensidad decrecientes de las crisis. Luego entró en remisión.

Caso 2

Paciente de sexo femenino de 67 años de edad que consultó por dolor severo, breve y recurrente en la región orbito-fronto-temporal derecha de 6 meses de evolución. Tratada inicialmente por neuralgia de la I rama del trigémino. Los dolores tenían una frecuencia diaria de 40–60 y una duración promedio de 30–40 s. La presentación de síntomas autonómicos no era tan evidente (SUNA[?]). Sin estímulos gatillo. Las neuroimágenes fueron normales. Concurrió a la consulta medicada con carbamazepina, 800 mg/día. Se incrementó la dosis a 1.200 mg, sin cambios en la característica del dolor. Se agregó indometacina, 150 mg/día, sin cambios evidentes. Tras 72 h se retiró la indometacina y se agregó prednisona, 80 mg, sin cambios en el dolor. Se agregó pregabalina, 150 mg/día, con leve mejoría del dolor, sobre todo la intensidad. Se incrementó luego a 300 mg/día. El dolor cedió parcialmente en intensidad y frecuencia. Tras 30 días remitió casi totalmente.

Caso 3

Paciente de 76 años de edad, sexo masculino, que consultó por dolores severos, casi constantes, con exacerbaciones recurrentes en la región orbito-temporo-mandibular izquierda. Presentaba este cuadro desde hacía 8 meses. Tratado con oxcarbazepina, 1.200 mg/día, sin respuesta. En los meses previos a la consulta fue medicado con amitriptilina, tramadol, propranolol, topiramato, ergotamina e indometacina, sin respuesta. El paciente se presentó en un estado de episodios agudos, breves, de dolor durante todo el día. El dolor tenía gatillos en la región mandibular, pero a su vez refería que abrir la boca le generaba cierto alivio del paroxismo de dolor. Asociaba síntomas autonómicos (fig. 2). Los estudios de neuroimágenes fueron normales. Se discontinuó oxcarbamazepina y se indicó lamotrigina, 200 mg/día, con respuesta favorable durante 7 días, pero posteriormente recurren los dolores con menor intensidad. Se aumentó la dosis a 400 mg/día de lamotrigina, con respuesta favorable. Tras 10 días el dolor recurre, a pesar del aumento de dosis. Se realiza bloqueo de nervio occipital mayor y supraorbitario con xilocaína. Tras el bloqueo, el paciente refiere mejoría marcada durante 48 h. Luego los dolores vuelven, aunque más espaciados. Se agregó pregabalina, 300 mg/día, con lo que los dolores remiten. El paciente está actualmente en remisión desde hace 8 meses, y cualquier intento en la reducción de la medicación inicia los dolores previos.

Figura 2.

Paciente con SUNCT.

Comentarios

Si bien el SUNCT es una cefalea primaria, se han reportado en la literatura numerosos casos con este síndrome secundario a patología intracraneana (tabla 2). La fisiopatología de este cuadro clínico comparte mecanismos para cefaleas en racimos y hemicrania paroxística en el circuito sistema trigeminovascular-hipotálamo-parasimpático^3,9,10, aunque el rasgo peculiar es la diferente respuesta a los fármacos. A pesar de esto, algunos fármacos con diferente mecanismo de acción (p. ej., verapamilo, topiramato o indometacina) han reportado beneficio en los 3 cuadros del grupo 3. El origen central del dolor, referido por patrones estacionales, ausencia en el sueño, evidencia de imágenes funcionales y mejoría por estimulación hipotalámica, es el mecanismo responsable en cuadros primarios, pero las formas sintomáticas se presentan con mecanismos periféricos por irritación de estructuras sensibles al dolor o ramas terminales del trigémino. El mecanismo planteado para los signos autonómicos consiste en sobreestimulación trigeminal, disfunción hipotalámica o compresión de fibras simpáticas pericarotídeas por vasodilatación provocada por sobreestimulación parasimpática^3,5,9–13

Tabla 2.

SUNCT secundario. Causas reportadas

• Prolactinoma • Esclerosis múltiple • Meningitis viral • Sinusitis paranasal • Adenoma pituitario • Postraumático • Absceso cerebral • Post cirugía de adenoma • Variantes de arteria vertebrobasilar • Metástasis intraorbitaria • Compresión del V par • Tumor cerebral (meningioma) • Lesión de seno cavernoso • Impresión basilar • Angioma cavernoso • Infarto de tronco cerebral

Tratamientos propuestos

Dada la baja frecuencia de presentación de este síndrome doloroso primario, el tiempo ha permitido establecer prioridades en las consideraciones iniciales de tratamiento. Las recomendaciones actuales se pueden resumir en^{4–8,11,14–16}:

• •

  Lamotrigina: 200–400 mg/día.

• •

  Gabapentina: 300–2.400 mg/día.

• •

  Topiramato: 50–200 mg/día.

Reportes de casos con mejoría sintomática:

• •

  Oxcarbamazepina y gabapentina¹⁷.

• •

  Metilprednisolona¹⁸.

• •

  Lidocaína intravenosa¹⁹.

• •

  Mexiletina²⁰.

• •

  Carbamazepina²¹.

• •

  Oxcarbamazepina²².

• •

  Verapamilo²³

Consideraciones en el SUNCT intratable:

• •

  Clomifeno²⁴.

• •

  Neuromodulación²⁵.

• •

  Procedimientos quirúrgicos: rizotomía con glicerol, descompresión microvascular, compresión con balón del ganglio de Gasser, cirugía con Gamma Knife⁷.

En resumen, el SUNCT es una cefalea primaria infrecuente. El tiempo desde el inicio al diagnóstico es de varios meses. Epidemiológicamente, para encontrar un cuadro de SUNCT es necesario ver al menos 3.000 cefaleas¹⁶. La severidad del cuadro clínico, con dolor unilateral, la presencia de signos autonómicos y la falta de respuesta a la medicación convencional, plantea excluir causas secundarias. Para el tratamiento tenemos hoy un arsenal terapéutico que con monoterapia o con asociaciones nos brinda posibilidades de controlar la severidad del cuadro. Los casos refractarios plantean estrategias quirúrgicas potenciales.