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Vol. 11. Núm. 3.
Páginas 177-180 (Julio - Septiembre 2019)
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Vol. 11. Núm. 3.
Páginas 177-180 (Julio - Septiembre 2019)
Casuística
DOI: 10.1016/j.neuarg.2018.08.001
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Encefalopatía de Hashimoto: reporte de caso y revisión de la literatura
Hashimoto's encephalopathy case report literature review
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Salvador E. Mantillaa,b, Alejandra Guerrerob,c, Laura E. Montoyab, Kamila Giraldod, Hernán Darío Aguirreb,c,
Autor para correspondencia
hernan-aguirre@hotmail.com

Autor para correspondencia.
a Clínica CES, Medellín, Antioquia, Colombia
b Hospital General de Medellín, Medellín, Antioquia, Colombia
c Fundación Instituto Neurológico de Colombia, Medellín, Antioquia, Colombia
d Servicio de Psiquiatría, Universidad CES, Medellín, Antioquia, Colombia
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Tabla 1. Paraclínicos
Tabla 2. Criterios de diagnóstico de la encefalopatía de Hashimoto
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Resumen

La encefalopatía de Hashimoto (EH) es una enfermedad poco frecuente, con una presentación clínica variable, su fisiopatología aún no está clara, se asocia a la presencia de anticuerpos antiperoxidasa, pero no tiene un perfil de laboratorio o imagenológico patognomónico, presenta una adecuada respuesta al manejo esteroideo.

Presentamos un caso de EH en una paciente femenina de 71 años con una adecuada respuesta a la terapia esteroidea.

Palabras clave:
Encefalopatía de Hashimoto
Encefalopatía autoinmune
Anticuerpos antiperoxidasa
Abstract

Hashimoto's encephalopathy is a low prevalence disease with a variable clinical presentation; its physiopathology has not been cleared yet. It is related to the presence of antiperoxidase antibodies but doesn’t have an imaginological or paraclinical pathognomonic profile. This disease responds correctly to the use of steroids.

We present a HE case in a female patient of 71 years old with a good response to the use of steroids.

Keywords:
Hashimoto's encephalopathy
Autoimmune encephalopathies
Anti-thyroperoxidase antibodies
Texto completo
Introducción

La encefalopatía de Hashimoto (EH) es una enfermedad poco frecuente, su incidencia es de 2,1 personas por cada 100.000 habitantes, fue descrita en 1966 por Brain et al.1; se ha descrito una relación en la prevalencia de 4 veces más en mujeres que en varones, no se ha identificado una edad predominante de aparición, se han documentado múltiples desencadenantes de los episodios de EH, como lo son medicamentos, enfermedades sistémicas inmunes y no inmunes hasta episodios de sangrado menstrual1–6.

Se asocia con anticuerpos antitiroideos; la presentación tiene un espectro amplio de síntomas y signos entre los cuales están: isquemia cerebral, convulsiones, psicosis, deterioro cognitivo y períodos de conciencia fluctuante. Esta enfermedad responde bien al tratamiento inmunosupresor; dado que no se conoce fisiopatología que explique con claridad esta enfermedad, algunos autores han optado por denominarla: encefalopatía asociada con tiroiditis autoinmune que responde a esteroides7–11.

A continuación, presentamos un caso clínico y una breve revisión de la literatura.

Caso clínico

Paciente femenina de 71 años quien consulta con ideas delirantes de daño y persecución, disminución del sueño, disminución del apetito; como antecedentes médicos tiene hipertensión e hipotiroidismo ambas en tratamiento y vitíligo.

Al examen físico no se aprecia bocio, las principales alteraciones están en el examen mental, evidenciando desorientación en tiempo y espacio, con disprosexia, eutímica, ansiosa, lenguaje desorganizado, eulalica, locuaz, tangencial, circunstancial, con asociación laxa de ideas, pensamiento ilógico y con ideas delirantes de daño y persecución, «me quieren matar» «todos me miran feo» «se meten las manos a los bolsillos para sacar algo y matarme» «vamos a salir que hubo muertos» etc.; sensopercepción alterada con alucinaciones auditivas y visuales, memoria conservada, juicio comprometido e introspección precaria; se solicitan entonces paraclínicos (tabla 1), luego de descartar neuro infección, se sospecha de una EH y se solicita anticuerpos anti-tiroideos (anti-TPO), anti-tiroglobulina (anti-Tg) y resonancia magnética cerebral (RMC) simple y contrastada en la cual no se aprecian alteraciones que expliquen este cuadro clínico (fig. 1A y B), con la positividad de los anti-TPO, anti-Tg, además de la presencia de psicosis, hipotiroidismo, RMC normal y encefalopatía que no era explicada por otra causa, se decide iniciar pulsos de metilprednisolona, se aumenta la dosis de levotiroxina concomitante con el inicio de olanzapina, luego de 5 días la paciente presenta completa mejoría, se realiza un estudio de cribado por inmunohistoquímica y confirmación por ensayo celular para evaluar la presencia en suero de anticuerpos anti-NMDAR; anti-canales de potasio (anti-LGI1 y anti-CASPR2); anti-AMPAR; anti-GABABR (receptor GABA B1); anti-GABAAR (receptor GABA A1); anti-mGluR1; anti-mGluR5; anti-DPPX; anti-IgLON5, todos negativos. Se decide dar salida para continuar tratamiento y seguimiento ambulatorio.

Tabla 1.

Paraclínicos

Hemoleucograma   
Leucocitos  9.200Ul 
Neutrófilos  72% 
Linfocitos  20% 
Monocitos  5,7% 
Eosinófilos  0,8% 
Hemoglobina  13,3g/dl 
Plaquetas  420.000 
Líquido cefalorraquídeo   
Glucosa  55,8mg/dl 
Proteínas  39,8 mg/dl 
Color  incoloro 
Eritrocitos  70mm3 
Leucocitos  1mm3 
Tinción de Gram  Sin bacterias 
RPR  No reactivo 
Química sanguínea   
Glucemia  82mg/dl 
Vitamina B12  896pg/ml 
Ácido fólico  16,8ng/ml 
Anti-TPO  706UI/ml 
PCR  0,5mg/dl 
TSH  90mU/l 
T4L  12pmol/l 
Anti-Tg  378U/l 

Anti-Tg: anticuerpos anti-tiroglobulina; Anti-TPO: anticuerpos anti-tiroperoxidasa; PCR: proteína C reactiva; RPR: prueba rápida de reaginas plasmáticas; TSH: hormona estimulante de la tiroides.

Figura 1.

Resonancia cerebral: A) Secuencia FLAIR axial que demuestra hiperintensidades periventriculares compatibles con leucoencefalopatía microangiopática. B) Secuencia T1 axial contrastada en la que no se observan áreas de realce anormal.

(0,08MB).
Discusión

La EH tiene una variedad de signos y síntomas, siendo el estado alterado de consciencia, la disfunción cognitiva, los movimientos anormales son los principales hallazgos; es importante resaltar que los hallazgos clínicos cardinales de nuestra paciente fueron los relacionados con psicosis, lo que ocurre en menos del 35% de los casos de la EH12.

Los síntomas de la EH se pueden presentar independiente del estado de la función tiroidea, incluso a pesar de la terapia con suplencia de hormona tiroidea4,13, si bien se ha planteado que los anti-TPO, tienen un papel fundamentan en la fisiopatología, aún no está claro hasta qué punto, y por eso pueden de ser considerados en ocasiones como epifenómenos más que como elemento causal14–16.

En la EH se pueden encontrar anticuerpos anti-TPO y anti-Tg positivos, los primeros entre un 86-100% y los últimos hasta en un 73% de los casos, las principales alteraciones en líquido cefalorraquídeo (LCR) son la elevación de proteínas, pleocitosis linfocitaria con glucosa normal3,8,10.

La RMC es normal en más del 50% de los casos, y en caso de alteraciones en la imagen estas tienen una amplia variabilidad de hallazgos, pueden estar como lesiones focales, las cuales desaparecen prontamente luego del tratamiento o alteraciones en las meninges cuya es persistencia mayor8,10,17.

Debido a la variabilidad en la presentación clínica, al desconociendo de claros marcadores causales y a la ausencia de hallazgos imagenológicos típicos, la creación de unos criterios diagnósticos ha sido difícil, sin embargo los criterios propuestos por Castillo et al.8, son comúnmente usados (tabla 2), en nuestro caso se cumplen los criterios 1, 2, 4-7, y si bien no se cumple el criterio 3, no se realizó un cambio en la suplencia de hormona tiroidea que pudiera explicar la mejoría en tan corto tiempo.

Tabla 2.

Criterios de diagnóstico de la encefalopatía de Hashimoto

Encefalopatía manifestada por deterioro cognitivo y una o más de las siguientes: características neuropsiquiátricas (por ejemplo, alucinaciones, delirios o paranoia), mioclonus, convulsiones tónico-clónicas generalizadas o parciales o focales déficits neurológicos. 
Presencia de anti-TPO en suero. 
Estado eutiroideo o hipotiroidismo leve (es decir, TSH 20.0mUI/l) que no cuenta para la encefalopatía. 
No evidencia en análisis de sangre, orina o LCR de una infección, intoxicación o proceso neoplásico. 
No hay evidencia serológica de canal de calcio dependiente de voltaje neuronal, canal de potasio dependiente de voltaje, u otro canal actualmente reconocido o autoanticuerpos paraneoplásicos para indicar otro diagnóstico. 
Ausencia de estudios de neuroimagen que indiquen enfermedad vascular, neoplásico u otras lesiones estructurales que puedan explicar la encefalopatía. 
Retorno completo o casi completo al estado basal neurológico del paciente después del tratamiento con corticosteroides. 

Fuente: modificado de Castillo P et al.8.

El pilar en el tratamiento de la EH es el uso de esteroides, metilprednisolona intravenosa (500-1.000mg/día) durante 5 días y continuar con prednisona oral (1-2mg/kg/día), aunque también se aprecia mejoría en algunos casos con la suplencia de levotiroxina sola, pero esto no supera el 67% de los casos frente al 98% con el manejo esteroideo, se debe continuar con una seguimiento de los pacientes ya que se pueden presentar recaídas en el proceso de desmonte de la terapia esteroidea; se ha planteado la posibilidad de usar en casos resistentes a la terapia de primera línea o en pacientes con recaídas frecuentes terapia con inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis10,18–22; nuestra paciente mostró una mejoría competa con el manejo esteroideo intravenoso por lo que se dio de alta con terapia esteroidea oral.

Conclusión

La EH es una rara y aun no comprendida enfermedad, con una variabilidad importante en sus manifestaciones clínicas, por lo que para su diagnóstico se requiere una alta sospecha y una evaluación clínica y paraclínica sistemática, presenta una buena respuesta al manejo esteroideo y frecuentemente no se asocia con secuelas graves.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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