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Vol. 35. Núm. 10.
Páginas 481-487 (junio 2000)
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Ictericia y colestasis
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Ll Caballeríaa, A. Parésa
a Servicio de Hepatología. Institut de Malalties Digestives. Hospital Clínic. Universidad de Barcelona.
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La ictericia constituye la traducción clínica de la acumulación de pigmento biliar en el organismo que confiere a la piel y también a las mucosas una coloración amarilla. Su aparición es siempre consecutiva a una alteración del metabolismo de la bilirrubina y se detecta cuando su concentración plasmática es superior a 2 mg/dl. La orientación diagnóstica del paciente con hiperbilirrubinemia precisa, tal y como se describe en el texto, del conocimiento de la fracción de la bilirrubina que está más elevada en el suero, ya sea a expensas de la fracción conjugada o no conjugada. Las enfermedades que cursan con una hiperbilirrubinemia no congujada son pocofrecuentes, si bien el síndrome de Gilbert es la enfermedad que acontece en un porcentaje mayor de pacientes.

Por otro lado, la colestasis es un síndrome clínico y bioquímico caracterizado por prurito, ictericia

y elevación sérica de la fosfatasa alcalina, secundario a un trastorno excretor de la bilis y los aniones orgánicos. Las colestasis pueden ser intrahepáticas y engloban diferentes procesos que alteran la excreción biliar parenquimatosa o extrahepáticas secundarias a la obstrucción mecánica de las grandes vías biliares. De entre todas las causas posibles, las enfermedades colestásicas más importantes son la cirrosis biliar primaria y la colangitis esclerosante primaria.

El término ictericia incluye todas las entidades nosológicas debidas exclusivamente a un trastorno del metabolismo de la bilirrubina. Pueden ser consecuencia del aumento de la sobrecarga de bilirrubina, de la alteración de su captación y/o de su conjugación o de un déficit en el transporte intrahepatocitario de la bilirrubina conjugada. Con excepción de las ictericias hemolíticas, que pueden ser hereditarias o adquiridas, las restantes ictericias metabólicas son de tipo hereditario.

Las ictericias metabólicas se dividen en dos grandes grupos: a) ictericia por aumento de la bilirrubina no conjugada, y b) ictericias por aumento de la bilirrubina conjugada (tabla 1) .

Ictericias por aumento de la bilirrubina no conjugada

En este apartado se incluyen el síndrome hemolítico, la eritropoyesis ineficaz, la enfermedad de Crigler-Najjar tipos I y II y el síndrome de Gilbert.

Síndrome hemolítico

En la hemólisis existe un exceso de producción de bilirrubina no conjugada debido a la destrucción intravascular o extravascular de hematíes circulantes. Los niveles de bilirrubina no acostumbran a superar los 4 mg/dl. En el síndrome hemolítico no existe coluria y es muy frecuente la policromía. El diagnóstico de ictericia hemolítica suele ser fácil en presencia de anemia, reticulocitosis, hipersideremia, disminución de los niveles plasmáticos de haptoglobina y proliferación eritroblástica de la médula ósea.

Eritropoyesis ineficaz

Es un trastorno muy poco frecuente causado por la destrucción precoz de los hematíes en el interior de la médula ósea, lo que determina un aumento de la producción de bilirrubina no conjugada. El cuadro clínico es idéntico al del síndrome hemolítico compensado. Su diagnóstico se basa en la normalidad de la vida media de los hematíes, aumento de la sideremia y aceleración del ciclo metabólico del hierro. La biopsia hepática muestra una arquitectura normal con hemosiderosis.

Enfermedad de Crigler-Najjar

La enfermedad de Crigler-Najjar, de herencia autosómica recesiva, se observa con rara frecuencia. Se inicia en los primeros días después del nacimiento, cursa con una intensa hiperbilirrubinemia no conjugada y aparece como consecuencia de un déficit muy acusado de glucuroniltransferasa (enzima responsable de la conjugación de la bilirrubina) que puede ser absoluto (enfermedad de Crigler-Najjar tipo I) o parcial (enfermedad de Crigler-Najjar tipo II).

Tipo I

En el hígado destaca la ausencia absoluta de glucuroniltransferasa, por lo que no se detecta bilirrubina conjugada ni en la bilis ni en la sangre. Los pacientes alcanzan bilirrubinemias elevadísimas (de hasta 30 mg/dl), que no responden al tratamiento con barbitúricos (fenobarbital) y fallecen antes del primer año de vida afectos de ictericia nuclear o kernicterus. En ellos está indicado el trasplante hepático. A la espera del mismo, la fototerapia o la plasmaféresis pueden evitar la afectación neurológica.

Tipo II

Es más benigna que el tipo I y los enfermos pueden alcanzar la edad adulta. La glucuroniltransferasa está muy reducida en el hígado y, aunque presente, no puede detectarse en los exámenes bioquímicos habituales. Esta enfermedad no es siempre benigna, por lo que estos pacientes deben ser tratados con fenobarbital, de eficacia excelente, y con fototerapia para mantener las concentraciones de bilirrubina no conjugada por debajo de los 26 mg/dl y evitar el desarrollo de trastornos neurológicos.

Síndrome de Gilbert

El síndrome de Gilbert se define como un trastorno familiar, benigno, con aumento muy moderado de la bilirrubina no conjugada (<5 mg/dl). No cursa con hemólisis y la función y la biopsia hepáticas son absolutamente normales. Este tipo de ictericia metabólica es muy frecuente y afecta al 2%-5% de la población. Se hereda de forma autosómica recesiva.

La sospecha diagnóstica se establece tras una exploración médica de rutina o cuando se realiza un análisis de sangre por otro motivo. La ictericia es muy moderada e intermitente y puede ser más evidente durante un proceso infeccioso, en el embarazo o incluso durante la menstruación. El ayuno prolongado favorece el aumento de la bilirrubina no conjugada. No existe hepatoesplenomegalia.

El diagnóstico se basa en el aumento moderado de la bilirrubina no conjugada, la ausencia de hemólisis y la normalidad rigurosa de la función hepática. Se puede confirmar mediante la prueba del ayuno (dieta famis de 24 horas), en la que se observa un aumento de la bilirrubina no conjugada del 50% por encima del valor basal, tras la normalización de los valores plasmáticos de bilirrubina no conjugada después de administrar fenobarbital, o por el aumento de la bilirrubina no conjugada tras la inyección intravenosa de ácido nicotínico. De todos modos, por lo general no es necesario acudir a pruebas tan sofisticadas. La demostración del aumento moderado de la bilirrubina no conjugada con pruebas de función hepática normales es suficiente para establecer el diagnóstico.

Los pacientes no deben someterse a tratamiento alguno y pueden llevar una vida normal y practicar ejercicio físico y deportes, incluso de alta competición.

Ictericias por aumento de la bilirrubina conjugada

Las ictericias metabólicas que cursan con aumento de la bilirrubina conjugada son los síndromes de Dubin-Johnson y de Rotor.

Síndrome de Dubin-Johnson

El síndrome de Dubin-Johnson es poco frecuente, se hereda de forma autosómica recesiva y consiste en un defecto hereditario del transporte intrahepatocitario de la bilirrubina conjugada y de la bromosulftaleína, así como una alteración del metabolismo de las coproporfirinas.

El hígado aparece negro por la retención de un pigmento similar a la melanina que se deposita en la zona pericentrolobulillar. La mayoría de los pacientes no presentan trastorno clínico alguno y los valores plasmáticos de bilirrubina conjugada están moderadamente elevados y oscilan entre 2 y 5 mg/dl. Las pruebas de función hepática son normales y se observa coluria. El aclaramiento de la bromosulftaleína es muy característico de la enfermedad y permite establecer el diagnóstico. La bromosulftaleína inyectada por vía intravenosa (5 mg/kg) es rápidamente eliminada del plasma de forma normal, pero al cabo de 45-90 minutos se observa un aumento plasmático paradójico debido al reflujo de bromosulftaleína conjugada por un defecto metabólico en el transporte intrahepatocitario de este colorante. Es interesante destacar que la excreción urinaria de coproporfirinas es normal, pero la del isómero III está reducida, mientras que la del isómero I se halla aumentada representando hasta el 80% de las coproporfirinas totales (normal <45%). Este hallazgo también es diagnóstico. El pronóstico de estos pacientes es excelente y no requieren tratamiento alguno.

Síndrome de Rotor

Se trata de un trastorno muy poco frecuente de tipo familiar, de herencia autosómica recesiva, que se caracteriza por un aumento de la bilirrubina conjugada de tipo fluctuante. También puede observarse el aumento de ambos tipos de bilirrubina debido a un defecto en la captación y la excreción intrahepatocitaria. El hígado es normal y no contiene pigmento alguno. Los pacientes están totalmente asintomáticos. La excreción urinaria de coproporfirina está aumentada y el cociente entre los isómeros I y III está muy poco aumentado (alrededor del 65%). El aclaramiento de la bromosulftaleína es normal, aunque puede encontrarse retención del colorante en plasma a los 45 minutos de su inyección. El pronóstico es excelente y los pacientes pueden seguir una vida absolutamente normal.

Colestasis

Se entiende por colestasis la existencia de un bloqueo o supresión del flujo biliar que impide, total o parcialmente, la llegada de bilis al duodeno. Clínicamente la colestasis suele manifestarse por ictericia, coluria, acolia y ocasionalmente prurito intenso. En el suero se detecta un aumento de las sales biliares, de la bilirrubina conjugada, la fosfatasa alcalina, la gammaglutamiltransferasa (GGT) y la 5'nucleotidasa, así como del colesterol total y del esterificado. Según la localización, las colestasis se dividen en intrahepáticas, cuando el obstáculo se encuentra en el interior del parénquima hepático, y colestasis extrahepáticas cuando la obstrucción se halla situada en el trayecto de las vías biliares. Las colestasis también pueden clasificarse cronológicamente en agudas y crónicas. Existen además algunos tipos que cursan en forma de episodios de colestasis de duración variable y constituyen las colestasis recurrentes.

Etiología

Las colestasis intrahepáticas se deben a una amplia variedad de causas que, a pesar de poseer un sustrato morfológico muy diferente, tienen como rasgo común la reducción del flujo biliar. Éstas pueden ser agudas, como consecuencia de una hepatitis vírica aguda o una hepatitis tóxica medicamentosa, o crónicas, en las que caben destacar la cirrosis biliar primaria, que sería el prototipo de la colestasis intrahepática crónica, la colangitis esclerosante primaria, enfermedad del injerto contra el huésped, ductopenia idiopática del adulto, sarcoidosis y algunas neoplasias como el colangiocarcinoma (tabla 2) .

 

En cuanto a las colestasis extrahepáticas, presentan un mecanismo idéntico en todas sus formas, con independencia de su causa, y consiste en una obstrucción parcial o total de las vías biliares extrahepáticas que impiden el paso de la bilis hasta el duodeno. Las causas más frecuentes son la litiasis coledocal y las neoplasias de las vías biliares extrahepáticas y de la cabeza del páncreas (tabla 3) .

 

Diagnóstico y manifestaciones clínicas

Los dos aspectos iniciales básicos para el diagnóstico de la colestasis son la realización de una historia clínica y de una exploración física meticulosa. Deben recogerse datos sobre la edad y la ocupación del paciente, historia familiar y personal de episodios de ictericia, hemólisis, dolor abdominal y enfermedades hepatobiliares. Asimismo, se investigarán los factores ambientales, viajes recientes, contacto con animales, abuso de alcohol e ingesta de fármacos.

Las determinaciones de laboratorio son de extrema ayuda para confirmar la presencia de colestasis, así como en algunos casos la etiología de la misma. En cualquier tipo de colestasis se producen las alteraciones biológicas que reflejan el aumento en el plasma de aquellos productos que normalmente son eliminados por la bilis. Hay un aumento de la bilirrubina, fosfatasa alcalina, gamma glutamiltranspeptidasa, colesterol, lípidos totales, fosfolípidos, así como de las sales biliares. Las transaminasas están poco elevadas en las colestasis puras; sin embargo, pueden estar muy elevadas en los casos de hepatitis tóxicas o víricas. La determinación de los marcadores víricos puede orientar hacia una etiología vírica. También es de interés la determinación de la tasa de protrombina, puesto que si aumenta tras la administración de vitamina K apoya el diagnóstico de colestasis. Las determinaciones inmunológicas tienen importancia para establecer la etiología de la colestasis. En este sentido deben de considerarse los anticuerpos antimitocondriales tipo M2, antinucleares y antineutrófilo. La determinación de las inmunoglobulinas es especialmente útil para el diagnóstico de la cirrosis biliar primaria.

Existen una serie de exploraciones complementarias incruentas como la ecografía y la tomografía axial computarizada (TAC) que informan indirectamente del estado de las vías biliares y de métodos directos o invasivos, como la colangiopancreatografía retrograda endoscópica y la colangiografía transhepática percutánea que permiten visualizar directamente las vías biliares. De todas ellas, la ecografía, debido a su sencillez y escaso coste, es en la actualidad la técnica básica y de primera elección para el diagnóstico de las colestasis. La realización de una ecografía es capaz de distinguir en el 85% de los casos entre colestasis intra y extrahepática. Sin embargo, la biopsia hepática continúa siendo una técnica fundamental para establecer la etiología de algunos tipos de colestasis intrahepática (tabla 4).

 

Clínicamente el síndrome colestásico se caracteriza por unos síntomas que reflejan la incapacidad para la excreción de sales biliares, bilirrubina conjugada y demás componentes de la bilis (fig. 1). Puede presentarse con ictericia, coluria, acolia y prurito. Debido a la disminución o inexistencia de sales biliares en el intestino aparece esteatorrea. La falta de absorción de grasas, vitaminas liposolubles y de algunos minerales es la responsable de los cuadros deficitarios que pueden asociarse a las colestasis crónicas.

Fig. 1. Manifestaciones clínicas de las colestasis. ATR: acidosis tubular renal.

La ictericia es el signo más característico de la colestasis. Se debe a la incapacidad para eliminar la bilirrubina que se ha conjugado en el hepatocito. Hay un aumento de su concentración plasmática, y su depósito en la piel y las mucosas da lugar al característico color amarillo, particularmente evidente en las conjuntivas. A pesar de que la ictericia es un síntoma frecuente, en las formas incipientes de colestasis suele estar ausente.

El prurito es un síntoma frecuente en los pacientes con colestasis crónica. Aunque la causa de este prurito no es conocida se relaciona con la retención de sales biliares. Cuando el prurito es muy intenso puede acompañarse de una hiperpigmentación y un engrosamiento de la piel debido a las excoriaciones repetidas por la acción del rascado.

La presencia de xantomas y xantelasmas es debida a la incapacidad para excretar algunos lípidos y a una alteración de su síntesis hepática. Los xantomas tuberosos se localizan en las superficies de extensión de las extremidades, y los xantomas planos en las palmas de las manos, en el cuello, tronco y surco mamario. Los xantelasmas se localizan en el ángulo interno de ambos párpados, y únicamente se observan cuando la concentración plasmática de lípidos totales sobrepasa los 1.300 mg/dl durante un tiempo prolongado, generalmente superior a varios meses.

La carencia de sales biliares en el tubo digestivo produce esteatorrea, ya que las grasas precisan de la acción micelar de las sales biliares para su emulsión y posterior absorción. Como consecuencia, las heces son pastosas, y puede observarse un aumento de su brillo habitual debido a la eliminación de grasas. Los pacientes con colestasis crónica suelen tener manifestaciones propias de malabsorción con esteatorrea, desnutrición de intensidad variable y ciertas deficiencias vitamínicas. La deficiente absorción de vitamina D y de calcio es uno de los factores que contribuyen a la existencia de una osteodistrofia. Menos frecuentemente el paciente manifiesta una hemeralopía o alteraciones cutáneas secundarias al déficit de absorción de vitamina A. Puede existir una diátesis hemorrágica originada por una deficiente síntesis hepática de factores de la coagulación por carencia de vitamina K. También se han observado alteraciones neurológicas secundarias a una deficiencia de vitamina E, pero particularmente en colestasis infantiles.

De todas las enfermedades que comúnmente cursan con un síndrome clínico de colestasis crónica las más frecuentes son la cirrosis biliar primaria y la colangitis esclerosante primaria.

Cirrosis biliar primaria

La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad de causa desconocida que afecta preferentemente a mujeres entre los 30 y 60 años de edad y se caracteriza por la destrucción progresiva de los pequeños conductos biliares intrahepáticos. La lesión fundamental, que al mismo tiempo es la lesión inicial, es una inflamación, seguida de la destrucción de los conductos biliares de tamaño intermedio, de ahí la denominación de colangitis crónica destructiva no supurativa (fig. 2), más apropiada que la de cirrosis biliar primaria para designar la enfermedad, ya que la cirrosis constituye la lesión histol ógica final. Antes de la aparición de los síntomas, la enfermedad permanece asintomática durante años, etapa en la que el diagnóstico puede establecerse a partir del hallazgo casual de una elevación importante en la analítica de las enzimas de colestasis, la fosfatasa alcalina y la GGT. El prurito y la astenia son síntomas muy frecuentes. El prurito, preferentemente nocturno y de intensidad variable, precede a la aparición de ictericia en meses o incluso años. La exploración física puede mostrar hepatomegalia o únicamente lesiones por el rascado a causa del prurito. La aparición de ictericia indica una fase avanzada de la enfermedad. Algunas pacientes ictéricas presentan xantomas y xantelasmas. En las fases más avanzadas los pacientes pueden presentar otras manifestaciones secundarias a la colestasis crónica, como esteatorrea y osteoporosis y es causa de fracturas después de traumatismos mínimos y de dolores óseos, generalmente en la columna por aplastamientos vertebrales. La aparición de ascitis y encefalopatía hepática acontecen en las fases terminales de la enfermedad.

 

Fig. 2. Lesión histológica patognomónica de la cirrosis biliar primaria consistente en un granuloma epitelioide centrado por un canal biliar cuyo epitelio está alterado.

Para el diagnóstico de la enfermedad, además de la elevación de las enzimas de colestasis mencionadas anteriormente, es útil la determinación de los anticuerpos antimitocondriales, los cuales están presentes en prácticamente todos los pacientes. A su vez, la biopsia hepática es indispensable para confirmar el diagnóstico y determinar el estadio de la enfermedad.

Colangitis esclerosante primaria

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad de la vía biliar, tanto intrahepática como extrahepática, caracterizada por inflamación crónica seguida por obstrucción fibrosa de la luz que ocasiona colestasis obstructiva. La CEP afecta sobre todo a adultos y es ligeramente más frecuente en varones que en mujeres. La causa de la CEP es desconocida, si bien se ha sugerido una causa infecciosa, vírica o bacteriana, o que se trate de una enfermedad autoinmune que se desarrollaría en personas genéticamente predispuestas. Suele asociarse en un 80% con una colitis ulcerosa.

La CEP se manifiesta como una colestasis crónica cuyo espectro abarca desde la ausencia de síntomas, con el aumento de las enzimas de colestasis como única alteración, hasta la ictericia intensa. Cuando hay ictericia ésta puede ser fluctuante y asociarse a episodios de colangitis bacteriana con fiebre y a dolor en el hipocondrio derecho. Los pacientes asintomáticos con el paso del tiempo desarrollan síntomas como astenia, pérdida de peso y prurito. Las pruebas de laboratorio revelan una elevación muy importante de la fosfatasa alcalina y la GGT, un aumento moderado de las transaminasas y una elevación variable de la bilirrubina. Suele haber hipercolesterolemia y valores altos de cupremia y ceruloplasmina. Los anticuerpos antimitocondriales son negativos. Se han detectado anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA) en aproximadamente el 70% de los pacientes, constituyendo esta anomalía un elemento de utilidad diagnóstica.

El diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria se basa en criterios clínicos, analíticos y particularmente en los hallazgos de la CPRE (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica), lo que hace que esta exploración sea indispensable en los pacientes en que se sospeche la enfermedad. Es característica la irregularidad del calibre de las vías biliares, con estenosis y dilataciones que se suceden alternativamente y confieren al árbol biliar un aspecto arrosariado. El examen radiológico muestra que en el 80% de los casos está afectada tanto la vía biliar extrahepática como la intrahepática (fig. 3) .

 

Fig. 3. Colangiografía típica de colangitis esclerosante primaria (CEP) con afectación del árbol biliar intra y extrahepático. Se puede observar la existencia de estenosis y dilataciones características en el árbol biliar.

Tratamiento de las colestasis

Los pacientes con colestasis pueden realizar una actividad física normal mientras su estado general se lo permita, y no es necesario que estén sometidos a ninguna dieta especial manteniendo un aporte proteico y calórico correcto. Es conveniente que tomen el sol con moderación e ingieran un mínimo de medio litro de leche al día para contrarrestar el déficit de absorción intestinal de vitamina D y de calcio.

Prurito

El tratamiento del prurito se basa en la administración de colestiramina o colestipol que se fijan a las sales biliares y a la sustancia potencialmente pruritógena e impiden su absorción. También se ha utilizado el fenobarbital que es un potente inductor enzimático y colerético que aumenta el flujo biliar independiente de las sales biliares. La rifampicina es un antibiótico que tiene una intensa capacidad inductora sobre el sistema microsomal hepático. Reduce el prurito en pacientes con cirrosis biliar primaria y otros tipos de colestasis y es mucho más eficaz que el fenobarbital. La fototerapia y la plasmaféresis también pueden ser efectivas para el tratamiento del prurito en los pacientes con colestasis. Recientemente se ha sugerido que la administración de antagonistas opiáceos, consecuencia de la teoría central en la génesis del prurito, se ha mostrado útil en pacientes con colestasis. En este sentido se ha sugerido que la naloxona, el nalfemene y más recientemente la naltrexona mejoran el prurito en este tipo de pacientes.

Malabsorción intestinal

Para evitar las deficiencias en vitaminas liposolubles secundarias a la malabsorción intestinal deben administrarse vitamina D (25-hidroxicolecalciferol 20-50 ug/día per os); vitamina A por vía oral a razón de 25.000 u cada 15 días; vitamina K por vía intramuscular de manera semanal, y vitamina E a razón de 200 mg/día por vía oral. En algunos pacientes desnutridos se aconseja administrar triglicéridos de cadena media en forma de extracto de aceite de coco, una cucharada sopera tres o cuatro veces al día.

Osteoporosis

La administración de calcio y vitamina D a las dosis anteriormente citadas no consigue prevenir siempre la aparición de osteoporosis. Debido a que la osteoporosis se produce fundamentalmente como consecuencia de una deficiente función osteoblástica se ha ensayado el fluoruro sódico en estos pacientes con resultados muy buenos, en el sentido que previene la disminución de la masa ósea. Los efectos del etidronato administrado de forma cíclica (400 mg/día durante catorce días cada tres meses) todavía son más efectivos que los del fluoruro sódico para retrasar la pérdida de masa ósea, presentando, además, menos efectos secundarios. En efecto, su utilización previene mejor la pérdida de masa ósea a nivel lumbar y, además, previene la pérdida de masa ósea a nivel femoral. En la actualidad se ha estado ensayando el alendronato sódico con resultados muy esperanzadores.

Se han utilizado varios tratamientos específicos particularmente para el tratamiento de la cirrosis biliar primaria y la colangitis esclerosante. Entre ellos destacan los corticosteroides, la azatioprina, la penicilamina, la colchicina, la ciclosporina, el clorambucil y el metotrexato. Con casi todas las sustancias se ha observado una mejoría clínica, bioquímica y, en algunas ocasiones, histológica, si bien tienen el incoveniente de que la mayoría presentan efectos secundarios importantes o bien son hepatotóxicos y obligan a la suspensión.

Ácido ursodesoxicólico

Desde el año 1985 cuando se refirieron los primeros resultados favorables de la administración de ácido ursodesoxicólico para el tratamiento de la CBP, hasta la actualidad, han sido muchas las publicaciones que demuestran claramente que este fármaco tiene efectos positivos para la mayoría de las enfermedades colestásicas. En todos los estudios se demuestra una mejoría clínica y bioquímica y, además, en alguno de ellos se evidencia una mejoría histológica. Por otro lado, es un fármaco bien tolerado y exento de efectos secundarios.

Trasplante hepático

Cuando la colestasis progresa a pesar de las anteriores medidas terapéuticas, el único tratamiento posible es el trasplante hepático, particularmente en la cirrosis biliar primaria y en la colangitis esclerosante primaria. El problema en estos casos es definir el momento del trasplante, si bien la mayoría de los grupos están de acuerdo en que las variables que determinan el momento del trasplante en los pacientes con colestasis crónica son los niveles de bilirrubinemia superiores a 10 mg/dl, y las manifestaciones secundarias a la hipertensión portal como ascitis y encefalopatía hepática. En algunas raras ocasiones, el prurito rebelde a cualquier tratamiento también es una indicación para el trasplante. En la actualidad, la supervivencia esperada a largo plazo del trasplante hepático en las enfermedades colestásicas del adulto es superior al 80%.

Aunque la reaparición tanto de la cirrosis biliar primaria como de la colangitis esclerosante primaria tras el trasplante ha sido motivo de debate durante muchos años, está bien establecida la recurrencia de la cirrosis biliar primaria entre el 8% y el 16% de los pacientes al cabo de dos a cinco años. También se ha constatado la recurrencia de la colangitis esclerosante con una frecuencia elevada de hasta el 20%.

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