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Vol. 38. Núm. 3.
Páginas 93-94 (julio 2001)
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Epidemiología y significado de las enfermedades autoinmunes en medicina
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R. Cerveraa
a Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Institut Clínic d'Infeccions i Immunologia. Hospital Clínic. Barcelona.
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Las enfermedades autoinmunes son procesos patológicos en los cuales el sistema inmune ataca componentes normales del propio individuo. Aunque no se conoce con exactitud su prevalencia real, algunas estimaciones indican que más del 20% de la población sufre alguna de estas enfermedades. Esta cifra podría ser incluso superior si se confirman algunas hipótesis que postulan unas etiopatogenias autoinmunes para ciertas enfermedades de elevada prevalencia, como la arteriosclerosis o determinados trastornos psiquiátricos. Asimismo, un cierto grado de autoinmunidad es relativamente frecuente incluso en la población aparentemente sana. En este editorial se destacan varios aspectos que demuestran la importancia de las enfermedades autoinmunes en medicina:

 

Heterogeneidad de procesos. El espectro de las enfermedades autoinmunes abarca desde los procesos órgano-específicos, como la tiroiditis de Hashimoto, la enfermedad de Addison, la diabetes mellitus tipo 1, la cirrosis biliar primaria o la anemia hemolítica autoinmune, entre otras, hasta las enfermedades sistémicas, como el lupus eritematoso sistémico (LES), la esclerosis sistémica, el síndrome de Sjögren o las vasculitis sistémicas.

Plurisintomatología/multidisciplinaridad. Virtualmente, cualquier órgano del cuerpo puede afectarse por enfermedades autoinmunes y el espectro de manifestaciones clínicas cubre prácticamente toda la medicina. Por lo tanto, todas las especialidades y subespecialidades médicas pueden tener relación con este tipo de enferme-

dades.

Distribución mundial. Estas enfermedades afectan tanto a los países desarrollados como a los que están en vías de desarrollo o al Tercer Mundo. Las diferencias en los casos descritos dependen más de las posibilidades económicas u organizativas para diagnosticar y comunicar que de la prevalencia real. Sin embargo, existen algunas diferencias en las prevalencias de enfermedades específicas y en las formas de presentación, como lo demuestran algunos grupos internacionales de trabajo que se están creando en los últimos años en distintas partes del planeta (Grupo Latino-Americano para el Estudio del Lupus [GLADEL], European Working Party on Systemic Lupus Erythematosus, Asian Working Party on Systemic Lupus Erythematosus, etc.).

Dos protagonistas estelares: el LES y el síndrome antifosfolipídico (SAF). El LES es la más representativa de las enfermedades autoinmunes, ya que puede lesionar cualquier parte del organismo y presentar un amplio abanico de manifestaciones clínicas. Afecta a más de 50 pacientes por cada 100.000 habitantes. Sin embargo, la reciente descripción del SAF ha permitido identifi car otra enfermedad probablemente aún más prevalen te que el LES y que también puede presentar un am plio abanico de manifestaciones clínicas. El concepto inicial de que este síndrome se caracterizaba exclusivamente por el desarrollo de trombosis venosas y arteriales, muertes fetales de repetición y trombocitopenia se ha expandido en los últimos años, y ahora incluye complicaciones diversas, como valvulopatías cardíacas, insuficiencia suprarrenal, necrosis ósea avascular o, incluso, algunos síndromes hipercinéticos. Asimismo, algunos pacientes con SAF desarrollan complicaciones multiorgánicas agudas muy graves, por lo que recientemente se ha introducido el término SAF "catastrófico" para definirlos.

Un "patito feo": el síndrome de Sjögren. Aunque esta afección es, probablemente, la más frecuente de las enfermedades autoinmunes sistémicas, con una elevada prevalencia (del 2-5% de la población general), y fue descrita hace más de 70 años, tan sólo ha recibido una mayor atención recientemente, sobre todo debido a la posibilidad de subdividirla en varios subgrupos clinicobiológicos, entre los cuales cabe destacar el sub grupo asociado a la infección por el virus de la hepa titis C.

Un reto: la esclerosis sistémica. Ésta es, desgraciadamente, la afección más ingrata tanto para el paciente como para el clínico. Tiene uno de los peores pronósticos de todas las enfermedades autoinmunes y poco se puede incidir actualmente para mejorar su historia natural. Por este motivo, en los últimos años se han propuesto varias terapéuticas muy agresivas, como la inmunosupresión enérgica o el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas.

Virus y enfermedades autoinmunes. Aunque las primeras hipótesis sobre una etiología viral de las enfermedades autoinmunes se postularon a principios del siglo pasado, tan sólo recientemente se ha identificado de forma clara el primer virus responsable de varias enfermedades autoinmunes. Se trata del virus de la hepatitis C, que se ha demostrado como el agente productor de la mayoría de los casos de crioglobulinemia mixta "esencial" y de muchos casos de poliarteritis nudosa, síndrome de Sjögren y síndrome similar al lupus. Asimismo, algunos retrovi-

rus (como el virus de la inmunodeficiencia humana) han sido implicados en la etiología de ciertos casos de síndrome de Sjögren, vasculitis sistémicas o síndrome similar al lupus.

Cáncer y enfermedades autoinmunes. La relación entre cáncer y enfermedad autoinmune es bidireccional. Las neoplasias son más frecuentes en los pacientes afectados de la mayoría de enfermedades autoinmunes que en la población general; por ejemplo, los síndromes linfoproliferativos son 30 a 40 veces más frecuentes en los pacientes con síndrome de Sjögren. Por otra parte, las manifestaciones clínicas de autoinmunidad se presentan con relativa frecuencia como síndromes paraneoplásicos; por ejemplo, éste es el caso de las encefalomielitis y las neuronopatías sensitivas autoinmunes asociadas al carcinoma pulmonar de células pequeñas.

Arteriosclerosis y enfermedades autoinmunes. La posibilidad de que la autoinmunidad sea un factor importante en la etiopatogenia de la arteriosclerosis abre nuevas perspectivas en el estudio de esta afección tan extremadamente común en la población general. Resulta de interés excepcional el reciente hallazgo del papel de algunos anticuerpos antifosfolipídicos, como los anticuerpos anti-LDL oxidada, en el desarrollo de arteriosclerosis o la observación que la inmunización de ratones de experimentación con proteínas de choque térmico 60/65 produce cambios arterioscleróticos en la íntima de la aorta.

Psiquiatría y enfermedades autoinmunes. Con el de sarrollo de la moderna psiquiatría, nuestros conocimientos sobre muchas afecciones cerebrales se han in crementado notoriamente. Cabe destacar el posible papel de la autoinmunidad en algunas de esas afecciones, como la esquizofrenia o el síndrome de hiperactividad.

 

Como se desprende de esta breve revisión, nuestros conocimientos sobre el significado de las enfermedades autoinmunes en medicina se ha incrementado espectacularmente en los últimos años. Sin embargo, el principal reto es todavía el tratamiento. Esperemos que este nuevo siglo nos aporte nuevas revelaciones que nos permitan curar estas importantes afecciones.

 

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