Descripción del caso: Mujer de 53 años, que acude a visita rutinaria. Antecedentes familiares de cólicos nefríticos y hermano nefrectomizado. Fumadora, antecedentes personales de poliposis colónica, melanoma estadio IB, menopausia precoz, litiasis renal, infecciones urinarias de repetición y episodios de leucocituria asintomática.

Exploración y pruebas complementarias: Analítica sanguínea: hemograma, ionograma, calcio, fosfato, urato, paratohormona normales, filtrado glomerular (FG) 59. Analítica orina: microalbuminuria 61 mg/dL, leucocituria > 100, cristales de oxalato cálcico, pH 7. Ecografía renovesical: riñones de tamaño y morfología normales, buena diferenciación cortico-medular. Múltiples imágenes de microlitiasis en todos los grupos caliciales. No dilatación de la vía excretora. Vejiga urinaria sin lesiones. Se consultó al servicio de nefrología por las bajas cifras de FG, leucocituria y microalbuminuria persistente en paciente asintomática. Ante la presencia de nefrolitiasis consideró derivación a urología para estudio. Urografía: microcalcificaciones difusas proyectadas en ambas siluetas renales en todos los cálices. Riñones con correcta captación y eliminación de contraste endovenoso. Adyacente a los cálices de ambos riñones se observan múltiples opacificaciones de morfología ovalada, compatible con ectasias tubulares benignas bilaterales (riñones en esponja). Resto sin alteraciones. Uréteres con correcto paso de contraste, sin imágenes patológicas. Vejiga urinaria normal.

Juicio clínico: Riñón en esponja medular también llamada enfermedad de Cacci Ricci, ectasia canalicular precalicial o espongiosis medular renal.

Diagnóstico diferencial: Patologías que producen nefrocalcinosis y nefrolitiasis como el hiperparatiroidismo, tratamiento prolongado con furosemida, tuberculosis, hipercalciuria, acidosis tubular distal, sarcoidosis y poliquistosis recesiva juvenil. Infecciones del aparato urinario producidas por irritantes químicos, resistencia al flujo urinario (divertículos uretrales, estenosis del meato, edema uretral transitorio, fibrosis crónica por traumatismos) o enfermedad regional (Crohn, diverticulitis, tumor vesical, déficit estrogénico, cistitis intersticial).

Comentario final: La espongiosis medular renal, es una malformación congénita rara, autosómica recesiva, aunque también puede haber casos esporádicos. Se caracteriza por la dilatación quística de los túbulos colectores medulares. Clínicamente silente, es probable que el trastorno se complique con nefrocalcinosis, urolitiasis (oxalato), disfunciones tubulares, defectos de acidificación renal, hematuria, reducción de la densidad ósea e infecciones del tracto urinario. Rara vez se asocia con anomalías extrarrenales. El diagnóstico se hace por TAC o urografía intravenosa, mediante imágenes patognomónicas como "ramo de flores", "racimo de uvas" o "cepillo". El riñón en esponja generalmente no causa insuficiencia renal y su pronóstico a largo plazo es bueno. En nuestra paciente el bajo FG fue el signo guía. En pacientes asintomáticos solamente se recomiendan análisis de orina periódicos y ecografías. El tratamiento está indicado solo para las infecciones y para evitar la formación recurrente de cálculos.

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