La trombastenia de Glanzmann (TG) es una rarísima alteración de la coagulación, debida a un trastorno hereditario autosómico recesivo de la agregación plaquetaria, causada por un defecto cuantitativo o cualitativo de la integrina αIIbβ3, localizada en el cromosoma 171,2, responsable de la formación de las glucoproteínas de membrana IIb/IIIa, las cuales son el principal receptor plaquetario para el fibrinógeno3,4. La TG se manifiesta clínicamente con hemorragias espontáneas o traumáticas, tales como epistaxis, gingivorragias, gastrointestinales, o púrpuras y equimosis, siendo su incidencia de uno entre 1.000.0005. La TG se caracteriza por un prolongado tiempo de hemorragia, anormal retracción del coágulo y un recuento de plaquetas normal. Se distinguen 3 tipos en función de la gravedad y la agregación plaquetaria: el tipo i es el más grave, con<5% de niveles de GPIIb/IIIa, el tipo ii entre 5-15%, y el tipo iii, el más leve, con niveles normales o ligeramente inferiores6. No existe un tratamiento específico, interviniéndose para controlar los episodios de sangrado, en las epistaxis o gingivorragias con compresión, taponamiento o cauterización, y en caso de fracaso de las medidas anteriores o como profilaxis en situaciones de cirugía mayor, mediante administración de antifibrinolíticos, transfusión de concentrado de plaquetas o factor activado recombinante VIIa7. El uso reiterado de la transfusión de plaquetas puede provocar el desarrollo de anticuerpos contra la integrina αIIbβ3, con lo cual perdería totalmente su eficacia al volverse los pacientes refractarios a este tratamiento8.
Presentamos el caso de un varón de 50 años de edad, de raza caucásica, con antecedentes de TG diagnosticada al año de vida, hipertensión arterial, síndrome de apnea obstructiva del sueño, quiste aracnoideo temporal derecho, síndrome de piernas inquietas y fibromialgia, en tratamiento con torasemida 10mg, eplerenona 50mg y famotidina 40mg. El paciente consulta por disminución severa de la agudeza visual en el ojo izquierdo de unos meses de evolución, siendo diagnosticado por el servicio de oftalmología de catarata subcapsular posterior por abuso de corticoides tópicos. Dado el elevado grado de disminución de la visión, que interfiere gravemente en su vida laboral y cotidiana, y de acuerdo con el servicio de hematología y el propio paciente, se opta por una facoemulsificación y sustitución del cristalino por una lente intraocular monofocal9, de manera ambulatoria, a pesar de la ausencia de precedentes a nivel mundial y el elevado riesgo de impredecibles y potencialmente letales hemorragias10. El procedimiento no presenta ninguna complicación, siendo dado de alta el paciente tras la intervención, con un tratamiento de dexametasona cada 2h durante 5 días y ciprofloxacino una gota cada 4h durante 7 días, ambos en forma de colirio, debiendo acudir a revisión al día siguiente.
En el postoperatorio, a las 12h, el paciente desarrolla un hiposfagma incipiente (fig. 1) que en 48h rellena todo el globo ocular, siendo reabsorbido en 15 días sin precisar ningún tipo de tratamiento y sin experimentar ningún hecho o complicación posterior dignos de mención.
Después de un exhaustivo repaso de todas las bases de datos al respecto, estamos en disposición de afirmar que se trata del primer caso descrito en la literatura médica a nivel mundial de un paciente con TG intervenido de cataratas.
Consideraciones éticasSe ha contado con el consentimiento del paciente para la elaboración de este artículo, así como para la publicación de las fotografías.
FinanciaciónNo se ha recibido financiación alguna para la confección de este artículo.
Conflicto de interesesNo existe conflicto de intereses alguno.
