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Medicina de Familia. SEMERGEN
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Inicio Medicina de Familia. SEMERGEN Cuanto más morena estoy, más cansada me encuentro
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Vol. 44. Núm. 6.
Páginas e109-e114 Páginas 369-446 (Septiembre 2018)
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Páginas e109-e114 Páginas 369-446 (Septiembre 2018)
Carta clínica
DOI: 10.1016/j.semerg.2017.11.007
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Cuanto más morena estoy, más cansada me encuentro
The more tanned I am, the more tired I feel
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A. Cabrera Garciaa,
Autor para correspondencia
arancab@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, S. Estrada de la Viudab
a Centro de Salud Arganda-Felicidad, Arganda del Rey, Madrid, España
b Centro de Salud Parque Europa, Pinto, Madrid, España
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Mujer de 36 años, sin hábitos tóxicos, diabetes tipo I en tratamiento (tto) con terapia insulínica bolo-basal, síncopes en verano, que fueron estudiados por cardiología y neurología, siendo diagnosticados de síncopes en relación con hipotensión postural tras realizarse varios estudios, todos ellos negativos.

Acude a consulta por encontrarse muy cansada, con poco apetito desde hace unos meses. No pérdida de peso ni otra sintomatología. Ha coincidido con la llegada del otoño y un cambio de trabajo. La EF es normal. El hemograma, el perfil básico, los iones, el calcio, la ferritina y la TSH fueron normales. La HbA1C fue de 7,1 y la TA: 90/60. Se decide observación.

Tres meses después, acude de nuevo, presentando intensa astenia que la imposibilita realizar muchas actividades diarias, anorexia y pérdida de peso de 2kg. También refiere encontrarse «morena», aun cuando es invierno, con hiperpigmentación en codos, interfalanges de las manos, y en una cicatriz reciente en pierna derecha. Refiere estar durmiendo mal desde hace un tiempo. Ritmo intestinal sin cambios. En la EF destaca una hiperpigmentación generalizada, incluso en áreas no expuestas al sol, más acentuada en areolas mamarias, zonas interfalángicas proximales y distales de ambas manos, zonas metacarpofalángicas y codos. Una cicatriz reciente en pierna derecha está muy pigmentada; TA: 84/58.

Ante la sospecha de enfermedad de Addison se deriva a endocrinología. Solicitan cortisol basal: 6,7μg/dl, vespertino: 3μg/dl y ACTH: 2.260pg/ml (cifras normales de cortisol y ACTH basal: 6-18μg/dl y 20-110pg/ml, respectivamente, y de cortisol a las 19h=3-12μg/dl). Los anticuerpos antiadrenales fueron positivos, los antitiroideos, la antigliadina y los antiendomisio negativos. En la TAC abdominal se aprecia una atrofia de las glándulas suprarrenales.

Se realiza el diagnóstico de enfermedad de Addison y se instaura tto con hidrocortisona, 10mg/mañana y 5mg/tarde. Al mes y medio, el cortisol basal y vespertino es de 15 y 13,2 y la ACTH basal y vespertina de 1.130 y 328, respectivamente. La paciente presenta gran mejoría, duerme bien, tiene apetito y ha ganado 2kg, encontrándose cansada solo algún día aislado. Se aumenta la dosis de hidrocortisona: 15mg/mañana y 5mg/tarde, permaneciendo, 2 meses después, completamente asintomática, desapareciendo el bronceado en todas las zonas excepto una leve persistencia de hiperpigmentación en la cicatriz. No ha vuelto a presentar síncopes; TA: 110/64.

La enfermedad de Addison o insuficiencia suprarrenal (ISR) fue descrita por primera vez por Addison en 18851. La ISR primaria suele ser un trastorno autoinmune, donde existe una destrucción de más del 90% de ambas glándulas suprarrenales, déficit de glucocorticoides y mineralocorticoides. Como respuesta a esta alteración, la pituitaria aumenta la secreción de la ACTH en un intento de estimular las glándulas adrenales. En la ISR secundaria, la ACTH es normal en estadios iniciales, y según avanza la enfermedad va disminuyendo progresivamente. La producción de glucocorticoide es insuficiente mientras que la de mineralocorticoide es normal.

Puede aparecer aislada, con una prevalencia de 93-140 por 1.000.0002, o englobarse dentro de los síndromes poliglandulares autoinmunes (SPA)3,4, donde co-existen una alteración de 2 o más glándulas endocrinas, con formación de autoanticuerpos órgano-específicos. El SPA tipo I aparece en la infancia/adolescencia (candidiasis mucocutánea, ISR e hipoparatiroidismo). El SPA tipo II/Schmidt, como el caso descrito, suele presentarse en la edad adulta (ISR, diabetes mellitus y/o enfermedad autoinmune tiroidea, tiroiditis de Hashimoto o enfermedad de Graves).

Las causas primarias5 pueden ser autoinmunes (70% primarias), infecciosas (sida, tuberculosis), infiltración tumoral, fármacos (ketoconazol), y dentro de las secundarias se encuentra la suspensión brusca del tratamiento prolongado con corticoides.

Los síntomas suelen ser inespecíficos y aparecen de forma progresiva, como ocurrió con nuestra paciente, por lo que el diagnóstico de esta enfermedad suele ser tardío. La astenia es el principal síntoma y anorexia, pérdida de peso, artralgias, hiperpigmentación en codos y en zonas normalmente pigmentadas como areolas mamarias, pezones y labios menores, son otros síntomas que también suelen presentarse5–7.

Para realizar el diagnóstico5,8 se determina el cortisol plasmático basal (a las 9h). Los niveles >18μg/dl excluyen el diagnóstico y los <3μg/dl lo establecen. Valores entre 3-18μg/dl no son concluyentes, requiriéndose test adicionales. El cortisol libre en orina no es un test diagnóstico útil. También se puede realizar una estimulación rápida con ACTH, administrando 250μg de ACTH sintética, bien intramuscular o intravenosa a cualquier hora del día, y se determina el cortisol plasmático a los 30 y 60min. Se confirma el diagnóstico con niveles <18μg/dl.

La medición de la ACTH plasmática basal (a las 9h) puede ayudarnos a determinar si la alteración es primaria (ACTH estará muy elevada, generalmente >200μg/dl) o secundaria (ACTH normal o disminuida). La hiperpotasemia y el aumento de la actividad de renina plasmática identifica el déficit de mineralocorticoides. Es útil la determinación de los anticuerpos antiadrenales (sensibilidad del 70% y alta especificidad), en aquellos pacientes con adrenalitis autoinmune. Si existe agrandamiento o calcificación suprarrenal en la TAC de las glándulas suprarrenales, indicaría que la causa es infecciosa o hemorrágica, mientras que una atrofia nos orientaría hacia un origen autoinmune.

Los pacientes con una crisis suprarrenal precisan tto urgente con líquidos y corticoides a dosis altas4,8,9. Se administran 100mg de hidrocortisona en bolo intravenoso seguido de 100mg/8h durante las primeras 24h en SG, y SSF al 5% a un ritmo de 1l/hora hasta corregir la hipotensión.

En la ISR crónica se pautan 20-25mg de hidrocortisona, con actividad mineralocorticoide, 2/3 por la mañana y 1/3 por la tarde. Esta dosis se debe duplicar o triplicar en situaciones de infección, cirugía menor, estrés y traumatismos. Existe una hidrocortisona de liberación modificada (Plenadrén®) comercializada en Europa. El reemplazo mineralocorticoide, indicado únicamente en la ISR primaria se realiza con fludrocortisona 0,05-0,2mg en una sola toma diaria al levantarse.

Cuando sea necesario una cirugía mayor, los pacientes deben recibir hidrocortisona (Actocortina®) 100mg/8h iv, pudiendo disminuirse la dosis a los 3-4 días si no hay complicaciones. Los vómitos precisan tto iv con glucocorticoides y líquidos. Los pacientes pueden inyectarse una jeringa precargada con 4mg de dexametasona im/sc antes de acudir al hospital o cuando no puedan recibir asistencia médica inmediata.

Todos los pacientes deben llevar una placa médica identificativa, indicando el nombre de la enfermedad y la dosis de corticoide utilizada.

Según algunos estudios, en aquellos pacientes que presentan una enfermedad autoinmune sería recomendable investigar la existencia de anticuerpos circulantes frente a otras enfermedades autoinmunes, anualmente6 o cada 2-3 años3.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobrela publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

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