Sr. Director: La mayoría de los tumores de los conductos biliares son malignos, si bien corresponden solamente a un 1% de los procesos tumorales que afectan a las vías biliares extrahepáticas. Se encuentran en el 0,3% de las necropsias. Son más comunes en varones y ocurren en la sexta o séptima décadas de la vida. Algunas series encuentran de un 15-20% de pacientes menores de 45 años. No existen datos epidemiológicos adecuados sobre su prevalencia real. En la mitad de los casos existe litiasis biliar asociada. Se ha encontrado una relación con colangitis esclerosante, colitis ulcerosa y anomalías anatómicas del conducto pancreático, así como con la esfinterotomía endoscópica1-3. Es especulativa la importancia de la infestación por Clonorchis sinensis y Giardia lamblia en la génesis de estos tumores. Histológicamente son en su mayoría adenocarcinomas. Se han descrito cistoadenocarcinomas y sarcomas. En general son bien diferenciados y rodeados de estroma fibroso denso. Las neoplasias de las vías biliares se clasifican tradicionalmente en neoplasias de tercio inferior (porción intrapancreática), tercio medio (desde el cístico al borde superior pancreático) y tercio superior (desde el hepático común a la confluencia de los conductos hepáticos derecho e izquierdo). Cerca del 60% de los casos ocurren en el tercio superior y se estima que un 10% lo hacen en el tercio medio4. Los tumores de los tercios medio y distal producen obstrucción biliar habitualmente cuando son bastante pequeños y son resecables con ocasionales posibilidades curativas. No sucede lo mismo en los tumores proximales, en los proximales que precisan de cirugía más amplia y con menor probabilidad de curación.
Paciente varón de 52 años de edad que ingresó por presentar un cuadro ictérico indolente y progresivo. Presentaba buen estado general y nutricional. Se observó una vesícula distendida y palpable (Courvoissier-Terrier) y un patrón bioquímico de ictericia obstructiva colostática. La funcionalidad respiratoria y cardiocirculatoria eran normales. Se programó para laparotomía comprobándose una dilatación de hepático y colédoco proximal con estenosis segmentaria y mínima a la porción suprapancreática de la vía biliar proximal. Se efectuó una resección segmentaria de la vía biliar principal, (0VBP) (fig. 1), ligadura-sutura distal y reconstrucción mediante hepático o yeyunostomía en «Y» de Roux sobre un asa desfuncionalizada de 60 cm. No se apreciaron adenomegalias regionales. El informe histopatológico fue de colangiocarcioma. El postoperatorio transcurrió sin incidencias y el paciente fue dado de alta a los 8 días. Controles sucesivos han sido normales y el paciente se encuentra vivo, llevando una actividad normal pasados 13 años de la intervención.
Los colangiocarcinomas del tercio proximal suelen requerir cirugía que, incluso realizada con fines «curativos», ofrece una supervivencia limitada del 65% al año y del 25% a los 5 años. Cuando se realiza con fines «paliativos» la supervivencia desciende al 20% al año y al 2% a los 5 años5,6. Las técnicas paliativas de descompresión endoscópica y/o percutánea ofrecen supervivencias desalentadoras, incluso en las mejores series, de 149 días el tipo I y del 84% en el tipo II. En el tipo III la mortalidad a los 30 días es del 32% y la supervivencia media global de 70 días7. Además, estas técnicas resultan ineficaces a la hora de controlar los síntomas asociados a la ictericia, como la diarrea, el prurito, la anorexia y alteraciones del patrón del sueño.
Nuevas técnicas como la terapia fotodinámica8 y nuevas pautas quimioterápicas9 parecen ofrecer alguna mejoría sobre los datos preexistentes.
Asimismo, se han descrito modificaciones cromosómicas que parecen influir en el potencial agresivo de algunos tumores, que justifican la disparidad en los tiempos de supervivencia registrados y podrían tener un valor pronóstico en el futuro10,11.
Los colangiocarcinomas de tercio medio distal de la vía biliar producen, como en el caso actual, un cuadro biliar obstructivo cuando son pequeños y pueden ser tratados mediante cirugía limitada, con resultados excelentes a largo plazo. Por esta razón, el diagnóstico correcto, precoz, etiológico y topográfico puede ser un factor fundamental a la hora de tratar correctamente este grupo de pacientes, a la espera de nuevas aportaciones con relación a factores pronósticos y estudios de localización (colangio-RMN) para seleccionar adecuadamente y de forma individualizada a cada uno de los pacientes.
