Casos Clínicos en Gastroenterología y Hepatología
Más datosEl adenomioma es una lesión benigna que se puede localizar en diferentes lugares del tracto digestivo y biliar. La vesícula biliar es la ubicación más habitual de esta entidad, siendo su presentación en la ampolla de Vater un hecho extremadamente infrecuente1–4.
La clínica del adenomioma varía según su localización, llegando a ser asintomático cuando se ubica en la vesícula o produciendo dolor abdominal, pancreatitis u obstrucciones biliares cuando se asienta en la región ampular2,3. Su estudio se basa en la realización de pruebas de imagen y la biopsia de la lesión, pero habitualmente requiere del examen histológico de la pieza quirúrgica para confirmar el diagnóstico. A pesar de su naturaleza benigna, el adenomioma ampular es frecuentemente confundido con un carcinoma y, por ello, tratado con cirugía radical1,2. Un correcto diagnóstico podría evitar cirugías extensas y permitir tratamientos menos invasivos o, incluso, la observación.
Se presenta el caso de un varón de 68 años, sin alergias medicamentosas ni toma de tóxicos conocida, con hiperplasia benigna de próstata e historia de colelitiasis sintomática. Precisó ingreso hospitalario por dolor abdominal en el epigastrio de un mes de evolución, asociado con ictericia conjuntival y prurito. No presentó fiebre ni acolia, pero sí coluria. El análisis de sangre mostró: amilasa 61 UI/L (60 a 160 U/L), AST/ALT 41/71 U/L (0 a 40 U/L), fosfatasa alcalina 271 U/L (39 a 117), GGT 649 U/L (30 a 50 U/L), bilirrubina directa 1,17 (0,1 a 0,5 mg/dL) y bilirrubina total 1,66 (0,2 a 1,2 mg/dL), Ca 19,9 15 U/L (0 a 37 U/L). Se realizaron ecografía, tomografía computarizada (TC) abdominal y colangiorresonancia magnética nuclear (C-RMN) las cuales mostraron colelitiasis, dilatación de la vía biliar intrahepática y colédoco de hasta 12 mm, con estenosis de la vía biliar extrahepática distal sin clara evidencia de tumoración. Posteriormente, se realizó una ecoendoscopia que reveló a nivel papilar una tumoración nodular hiperecogénica de 8,6 mm en el colédoco distal, con engrosamiento parietal del mismo y sin extensión intracoledociana, sospechosa de colangiocarcinoma. La lesión no era visible a la exploración endoscópica sin ultrasonido. Se realizó una punción-aspiración con aguja fina (PAAF) y una biopsia guiada por aguja gruesa (BAG) que no proporcionaron suficiente celularidad para obtener el diagnóstico. Ante la alta sospecha de carcinoma, se realizó, finalmente, una duodenopancreatectomía cefálica. El estudio histológico demostró un adenomioma en la región ampular de un 1 cm de tamaño, compuesto por lóbulos glandulares hiperplásicos con epitelio monocapa de células cuboideas y columnares sin atipia, localizados entre los haces musculares de la ampolla de Vater y rodeados de tejido mesenquimal hiperplásico formado por fibras musculares. No se encontró ningún dato de malignidad y, tras 18 meses de seguimiento, no hay evidencia de recidiva.
El adenomioma es un tumor benigno poco común y de crecimiento lento1. Su localización en la ampolla de Vater es extraordinaria y puede manifestarse con dolor abdominal, pancreatitis, colangitis o como una obstrucción biliar.
Las pruebas de imagen diagnósticas más útiles son la TC, la C-RMN, la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) y la ecoendoscopia4. Las dos últimas permiten la toma de muestra para biopsia, cuya precisión diagnóstica se sitúa en torno al 62 y al 76% para los tumores ampulares4,5. Sin embargo, el diagnóstico de confirmación de adenomioma ampular suele precisar de un estudio histológico de la pieza quirúrgica, debido a que, en la mayoría de las escasas series publicadas, la lesión se manifiesta clínica o radiológicamente como un colangiocarcinoma1–4.
La biopsia suele describir una proliferación de células de epitelio glandular y músculo liso sin mitosis ni atipia a nivel de la ampolla de Vater. La inmunohistoquímica puede ser especialmente útil para distinguirlo de otras lesiones neoplásicas ampulares (fig. 1). La positividad para CK7, ausencia de CK20, la presencia de α-SMA, un índice proliferativo bajo (Ki-67), así como la ausencia de atipia son datos característicos del adenomioma1–3.
Características histológicas (A, B) e inmunohistoquímicas (C, D, E) del adenomioma de ampolla de Vater.
A) Pieza quirúrgica macroscópica de duodenopancreatectomía cefálica. Obsérvese la lesión nodular a nivel de la papila de Vater señalada con asterisco. B) Lóbulos glandulares hiperplásicos cubiertos por epitelio monoestratificado de células cuboidales y columnares, rodeados de tejido mesenquimal hiperplásico (H&E, x40). C) Expresión inmunohistoquímica de CK7 (flecha) por el epitelio glandular del adenomioma (x40). D) Captación de α-SMA (flecha) por el componente muscular liso hiperplásico (x40). E) Nivel de captación Ki67 detectado inferior al 1% (x40).
No existe actualmente un tratamiento consensuado para el adenomioma1–3. Algunos autores proponen la observación para casos asintomáticos. El tratamiento más común descrito ha sido la duodenopancreatectomía cefálica debido a la alta sospecha de malignidad. Sin embargo, la papilectomía o la resección fragmentaria endoscópica por CPRE son tratamientos efectivos y menos invasivos si la lesión cumple con los criterios de resecabilidad endoscópica1–4.
En nuestro caso y en la literatura publicada no se han encontrado datos de recidiva durante los estudios de imagen de control tras la cirugía resectiva. Estos hechos revelan la naturaleza benigna del adenomioma y la necesidad de un estudio diagnóstico preciso para evitar cirugías radicales en estos pacientes.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
A la Unidad de Cirugía Hepatobiliopancreática del Hospital Universitario Virgen de la Victoria de Málaga y especialmente a su Jefe de Sección, el Dr. Miguel Ángel Suárez Muñoz por su asesoramiento, contribución científica y revisión del manuscrito.
