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Vol. 23. Núm. 4.
Páginas 212-213 (Abril 2000)
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Melanoma intestinal en un paciente sin tumor primario previo conocido
Melanoma of the intestine in a patient without a known previous primary tumor
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JA. ORTIZ REYa, I. ANTON BADIOLAa, JS. ROUCO ROUCOb, P. SAN MIGUEL FRAILEa, C. ÁLVAREZ ÁLVAREZa, A. DE LA FUENTE BUCETAa
a Servicio de Anatom??a Patol??gica. Centro M??dico POVISA. Vigo. Pontevedra.
b Cirug??a General. Centro M??dico POVISA. Vigo. Pontevedra.
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Sr. Director: La afectación del tracto gastrointestinal por tumores metastásicos es poco habitual y puede plantear problemas diagnósticos, especialmente en aquellos casos en que constituye la forma de presentación de la neoplasia1. El estómago y el intestino delgado son las principales localizaciones1. En una de las mayores revisiones de la bibliografía, de 1.069 casos, el melanoma es el tumor más frecuente (44,4%) seguido del carcinoma de mama (26,7%) y el de pulmón (16,1%)1. Presentamos un caso de afectación multifocal de intestino delgado y ganglios mesentéricos por un melanoma, en un paciente sin antecedentes de neoplasia melanocítica conocida.  

Se trata de un varón de 71 años, que consultó por un cuadro de 2 semanas de evolución de disnea de esfuerzo, astenia, pérdida de peso y melenas. Como único antecedente personal significativo, había sido tiroidectomizado 9 años antes por bocio nodular con un carcinoma papilar microscópico. En la analítica destacaba una hemoglobina de 6,4 g/dl y hematócrito del 20%, y el test de sangre en heces fue positivo. La radiografía simple, eco y TAC abdominales no mostraron patología. Para localizar el origen del sangrado se realizaron esofagogastroscopia y colonoscopia, que fueron negativas, así como enema opaco, objetivándose únicamente diverticulosis. El CEA sérico se encontraba dentro de la normalidad (0,1 ng/ml). La gammagrafía con hematíes marcados sugirió un foco de sangrado en ángulo esplénico-colon descendente. El tránsito gastrointestinal fue negativo y se realizó arteriografía mesentérica superior, que fue compatible con angiodisplasia ileocólica. A pesar de la transfusión de 5 concentrados de hematíes, el paciente continuó anemizándose, por lo que se decidió laparotomía exploradora. Se objetivaron 6 tumoraciones en intestino delgado. Una de ellas, de 2,5 cm de diámetro, infiltraba la serosa y se acompañaba de 2 nódulos mesentéricos de 4 y 1 cm de diámetro. El estudio anatomopatológico de este segmento de íleon (fig. 1) evidenció un tumor transmural, pobremente diferenciado, de hábito epitelioide y alto grado de malignidad, afectando también a dos ganglios mesentéricos. Las técnicas de inmunohistoquímica fueron positivas para los marcadores HMB-45 y proteína S-100, y focalmente, para vimentina y Leu 7, siendo negativas las citoqueratinas, cromogranina A, sinaptofisina, actina muscular común y CD-34. Se realizó el diagnóstico de melanoma. La exploración posterior de la piel no evidenció lesiones sospechosas de malignidad pero el paciente señaló que 8 años antes le habían electrocoagulado en otro centro una lesión pigmentada, negra, sangrante, en la piel de la espalda, que no se estudió histológicamente. El enfermo rechazó quimioterapia y sufrió un deterioro general progresivo, con varios ingresos hospitalarios posteriores por sangrado intestinal crónico y anemia. A los 4 meses del diagnóstico presentó adenopatías axilares derechas por metástasis de melanoma (fue confirmado por PAAF), y un mes después falleció.

El melanoma maligno (MM) presenta un tropismo especial hacia el tubo digestivo como sitio de metástasis. Hay estudios de autopsia que demuestran metástasis en el tracto gastrointestinal en el 60% de los fallecidos por MM, habiendo sido diagnosticados en vida, mediante endoscopia o radiología, menos del 5% de los casos2,3. La localización más frecuente es el intestino delgado (71-84%), seguida de colon o estómago2,4. El tubo digestivo es el primer órgano metastatizado en un 17-33% de los MM2.

El origen más habitual de la metástasis es un tumor cutáneo, localizado en el tronco (22-41%)2-4. Se postula como vía de diseminación más habitual la hematógena, pero también sería posible la infiltración de la pared intestinal a partir de ganglios mesentéricos metastatizados1,5, como pudo haber ocurrido en nuestro caso. Con cierta frecuencia se produce, sin embargo, un hecho curioso: la ausencia de tumor primario conocido. Esto ocurre en un 17-45% de los casos2-4 y plantea la posibilidad de que existan MM primitivos del intestino. Se ha propuesto en este caso que el tumor se originaría en células del sistema APUD, o en melanocitos ectópicos, que desde la cresta neural habrían emigrado al íleon a través del conducto onfalomesentérico3. Hay argumentos en contra de esta hipótesis, como la ausencia de actividad de unión con atipia melanocítica en la mucosa intestinal adyacente al tumor6, o la constatación de que es siempre el tumor extraintestinal, cuando se demuestra, el que precede al intestinal3. Además no hay diferencias significativas en la edad de presentación del MM intestinal dependiendo de que tenga o no primario conocido3. En general se considera que el MM de intestino delgado es prácticamente siempre metastásico3 y cuando no se encuentra el primario habría que suponer que se produjo un fenómeno de regresión del MM cutáneo6. Cabe destacar en nuestro paciente el antecedente de tumor pigmentado y sangrante en piel de espalda que se había extirpado 8 años antes en otro centro y no fue estudiado anatomopatológicamente.

La clínica es similar haya o no primario conocido6, y suele ser inespecífica, como astenia (63%), dolor abdominal (56%) o alteraciones del apetito (46%), por lo que a veces se atribuye a efectos secundarios de tratamientos adyuvantes2; o bien se presenta con un cuadro de obstrucción intestinal (44%)4. Entre los signos más frecuentes, destacan hemorragia gastrointestinal aparente (37%) u oculta (20%) y la evidencia de masa abdominal en la exploración física (34%)4.

El pronóstico de estos pacientes es malo, con una supervivencia media de 4-17 meses tras el diagnóstico2,4. En los MM de intestino delgado se ha observado peor evolución en los individuos más jóvenes3. Se considera indicada la cirugía en algunos pacientes, como tratamiento sintomático para mejorar la calidad de vida, en previsión de posibles complicaciones fatales y porque hay casos documentados de supervivencia prolongada cuando es posible la resección completa de la metástasis2,4-6. La supervivencia de enfermos operados, a los 2 años de seguimiento, varía entre el 0 y el 18%2,4.

La poca especificidad de la clínica y la necesidad de que el tratamiento quirúrgico sea precoz hacen aconsejable en definitiva un enfoque diagnóstico agresivo de aquellos pacientes con antecedentes de MM y clínica digestiva no explicada, siendo de elección los estudios radiológicos con contraste baritado (tránsito gastrointestinal, enteroclisis, enema opaco) y, si estos resultasen negativos, TAC abdominal5.

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