El linfangioma quístico es una neoformación benigna caracterizada por la proliferación del endotelio de los espacios linfáticos. Se trata de una malformación congénita más que de un verdadero tumor linfático, de ahí que se presente con mayor frecuencia en la edad pediátrica1. La localización abdominal es infrecuente, siendo más frecuente en la región cabeza-cuello y en la axila1,2.
Se presenta un caso de un varón de 24años con antecedentes personales de cirugía por reflujo ureterovesical a los 5años de edad que, estando totalmente asintomático y tras realizarse una ecografía abdominal para un examen médico rutinario de empresa, se visualizó una colección líquida o formación quística de unos 25cm de diámetro localizada en el espacio pararrenal derecho, que cruza la línea media y se extiende hasta la zona pélvica. El estudio se completó con una urografía, que descarta un urinoma, y con una tomografía axial computarizada abdominal, que confirma la existencia de una cavidad quística gigante de 35×20×11cm, sin septos internos, sugerente de linfocele, linfangioma quístico o quiste mesentérico simple (fig. 1).
El paciente es intervenido por laparotomía media, realizándose exéresis total de dicha tumoración quística, que se origina del mesenterio y se encuentra íntimamente adherida a estructuras de los órganos y las estructuras vecinas.
La evolución postoperatoria fue satisfactoria, sin complicaciones, siendo dado de alta los 5días y permaneciendo asintomático al año y medio y sin recidiva en las pruebas de imagen realizadas.
El diagnóstico histológico definitivo fue de linfangioma quístico mesentérico.
El linfangioma quístico es una neoformación benigna congénita caracterizada por la proliferación del endotelio de los espacios linfáticos, lo que explicaría su mayor frecuencia en la edad pediátrica1. Se localiza generalmente en las regiones de la cabeza y del cuello durante los primeros años de la vida, siendo la localización en el mesenterio del intestino delgado algo excepcional (menos del 1% de los casos), así como su diagnóstico en la edad adulta2.
Muchos pacientes pueden ser asintomáticos, dependiendo del tamaño de la lesión, y ser diagnosticados incidentalmente durante un examen abdominal por otra causa, como ocurrió en nuestro caso. Nuestro caso es llamativo el que fuera asintomático por el gran tamaño que presentaba. En los casos sintomáticos la clínica suele ser anodina, con signos inespecíficos, o presentarse como un cuadro de abdomen agudo por complicación de la lesión (sangrado, perforación, infección) o secundario a compresión de estructuras abdominales adyacentes3–5.
De utilidad en el diagnóstico son la ecografía, la tomografía axial computarizada y la resonancia nuclear magnética de abdomen5.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con otras lesiones intraabdominales, como son el hemangioma cavernoso, mesoteliomas, tumores pancreáticos y ováricos e incluso el quiste hidatídico peritoneal6.
El tratamiento es siempre quirúrgico, realizándose la exéresis completa de la lesión, con buen pronóstico. En los casos en que la resección no ha sido completa, existe riesgo de recidiva7.
El diagnóstico definitivo se obtiene con el estudio histopatológico de la pieza de resección quirúrgica.
