El síndrome de Mckittrick-Wheelock es una entidad rara descrita en el contexto de tumores colorrectales distales (especialmente adenomas vellosos, aunque existen casos descritos en tubulovellosos o adenocarcinomas) y que consiste en una depleción aguda extrema de electrólitos secundaria a la existencia de diarrea secretora. Estimar la prevalencia de este síndrome es difícil ya que se cree que se encuentra infradiagnosticado, siendo solo identificados los casos más graves1.
Presentamos el caso de una paciente de 80 años con un adenocarcinoma de recto localmente avanzado, por lo que fue sometida a una primera intervención, realizándose una colostomía de descarga. En un segundo tiempo, inició radioterapia adyuvante previa a intervención quirúrgica definitiva. La paciente fue derivada a Urgencias tras sufrir un síncope, realizándose una analítica de sangre (tabla 1), sin presentar alteraciones gasométricas. En la anamnesis, la familia refería emisión rectal abundante de secreción acuosa transparente en los días previos. Con la sospecha clínica de síndrome de Mckittrick-Wheelock, se inició reposición hidroelectrolítica con suero salino isotónico al 0,9% sin respuesta analítica, cambiándose a perfusión de suero hipertónico 3%, remontando cifras de sodio en controles posteriores. Tras la estabilización de la natremia se procedió a transición con reposición vía oral (500mg de NaCl cada ocho h) con buena tolerancia, presentando cifras de sodio al alta de 134 mEq/l. La paciente tuvo una evolución clínica ambulatoria favorable, manteniendo niveles de electrólitos adecuados y siendo sometida a intervención quirúrgica un mes después sin complicaciones en el postoperatorio inmediato.
El síndrome de Mckittrick-Wheelock fue descrito por primera vez en 1954 en el contexto de adenomas vellosos extensos (>3-4cm de diámetro) de localización rectosigmoidea. Este tipo de adenomas presentan como particularidad especial la producción de enormes cantidades de mucina, la cual presenta una alta concentración de electrólitos (principalmente sodio, potasio y cloro), lo que da lugar a una importante diarrea secretora, debido a que el volumen de secreciones sobrepasa la capacidad de reabsorción de la mucosa rectal. La clínica consiste en diarrea abundante, en un primer momento sin repercusiones a nivel analítico y hemodinámico gracias a la adaptación renal, aunque en un espacio de tiempo variable acaban produciendo deshidratación, insuficiencia renal aguda de etiología prerrenal y alteraciones electrolíticas como hiponatremia, que puede llegar a ser severa2. La mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos, en la que se denomina «fase latente» y pueden permanecer así incluso varios años hasta llegar a la «fase de descompensación»1. Debido a esto, el diagnóstico puede ser complejo, en especial en aquellos casos en los que no existe repercusión hemodinámica. En el caso previamente expuesto, la paciente presentaba ya deterioro del estado general, y repercusión analítica con deterioro agudo de la función renal e hiponatremia severa.
A la hora de realizar un diagnóstico diferencial ante una hiponatremia, en primer lugar, es imprescindible confirmar que se trate de una hiponatremia verdadera, es decir, que exista una osmolaridad plasmática disminuida. Posteriormente, hay que valorar el volumen extracelular, que, en nuestro caso, se encontraba disminuido debido a la deshidratación. Por último, a la hora de realizar el diagnóstico diferencial del origen de las pérdidas, resulta relevante la cuantificación de iones en orina3. Nuestra paciente presentaba una concentración de sodio urinario baja, lo cual orienta a que las pérdidas fuesen secundarias a la diarrea, apoyando la sospecha de un síndrome de Mckittrick-Wheelock.
La fisiopatología de este síndrome no está clara, existen estudios inmunohistoquímicos en los que se ha visto una sobreexpresión de COX-2 y un aumento de la prostaglandina E2 en las secreciones4. El tratamiento de elección es la sueroterapia intensiva previa a la exéresis quirúrgica tumoral, que supone la curación completa. No obstante, se han propuesto alternativas como el uso de indometacina u octreótido para aquellos pacientes no subsidiarios de cirugía o en espera de la misma1.
En conclusión, en un paciente con antecedentes personales de carcinoma colorrectal y diarrea secretora con repercusión hidroelectrolítica, se debe de sospechar la existencia del síndrome de McKittrick-Wheelock. La sospecha clínica en estos casos es de especial relevancia, ya que el diagnóstico temprano y el tratamiento quirúrgico precoz, condicionan el pronóstico vital del paciente.
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