La enfermedad sistémica relacionada con la IgG4 es un síndrome de etiología desconocida, que incluye un conjunto de trastornos que tienen en común ciertas características clínicas, anatomopatológicas y serológicas1. Se caracteriza por la infiltración de los tejidos por células plasmáticas IgG4+ y linfocitos T, fibrosis obliterante, flebitis2 y desarrollo de una masa en el órgano implicado. Otros datos comunes son la elevación de los niveles séricos de IgG4 y la respuesta terapéutica inicial a los glucocorticoides.
Presentamos un nuevo caso de pancreatitis autoinmune tipo 1 (PAI-I), relacionada con IgG4 o esclerosante en el seno de esta enfermedad sistémica, para poner de manifiesto la importancia de una sospecha diagnóstica precoz dada la respuesta espectacular a los esteroides.
Varón de 46 años que refiere cuadro de 5 meses de ictericia indolora progresiva y síndrome general. Diagnosticado hacía un año de «enfermedad linfomatosa» en glándula lacrimal derecha, que se resolvió con metilprednisolona oftálmica, sin otros antecedentes ni consumo de tóxicos. Presentaba buen estado general, tinte ictérico mucocutáneo, y en la exploración abdominal no dolorosa, no se objetivaron visceromegalias ni masas. El resto del examen físico fue no contributorio.
Se solicitó hemograma completo, con perfil bioquímico y coagulación, hallándose únicamente un patrón de colestasis con hiperbilirrubinemia de predominio directo (BD 3,83mg/dl; FA 2.242UI/l; GOT 407UI/l; GPT 672UI/l; GGT 1.209UI/l; amilasa 35UI/l). Los marcadores tumorales (Ca 19,9; CA 14,3; CEA) fueron normales.
En la ecografía abdominal se objetivó una masa en la cabeza pancreática causante de dilatación de la vía biliar, barro biliar e hidronefrosis bilateral. Ante la sospecha de neoplasia pancreática, se realizó una tomografía que mostró un agrandamiento global del páncreas, con una banda hipodensa en la región periférica del parénquima, datos compatibles con pancreatitis esclerosante. Presentaba, además, infiltrados pulmonares bilaterales y depósito de material hipointenso renal derecho causante de hidronefrosis (fig. 1).
TAC con contraste: agrandamiento global del páncreas, atrofia de la cola y una banda hipointensa en la periferia del parénquima. Infiltrados pulmonares parcheados parenquimatosos de predominio basal. Riñón izquierdo con moderada atrofia y banda hipointensa en la cortical. Riñón derecho muy agrandado con tejido hipointenso central causante de hidronefrosis.
La IgG4 resultó elevada (254,73mg/dl) y se revisó y confirmó su depósito en la biopsia que se había realizado meses antes sobre la glándula lacrimal.
Ante estos hallazgos, establecimos el diagnóstico de enfermedad esclerosante relacionada con IgG4, con implicación multisistémica: PAI-I, dacrioadenitis esclerosante, neumonitis intersticial y enfermedad renal.
Iniciamos tratamiento esteroideo oral a dosis de 0,6mg/kg/día. En 15 días el paciente se encontraba asintomático, sin colestasis, y los niveles séricos de IgG4 habían disminuido notablemente (IgG4 80). En la tomografía de control al cabo de un mes, los infiltrados pulmonares habían desaparecido, el páncreas y el calibre de la vía biliar eran normales y los depósitos renales habían disminuido, no ocasionando hidronefrosis. Por el elevado riesgo de recurrencia, mantuvimos la dosis de 0,09mg/kg/día sin evidenciarse recidiva en los 2 años de seguimiento.
Este síndrome afecta a múltiples órganos en un 60-90% de los pacientes3, y la principal forma de presentación es la PAI-I, seguida de la colangitis esclerosante primaria4. La dacrioadenitis y sialoadenitis ocurren hasta en el 40% de los casos y suelen preceder a la pancreatitis5. La lesión pulmonar más característica es la neumonitis intersticial con infiltrados basales bilaterales y, a nivel renal, puede causar nefritis intersticial e hidronefrosis6. No obstante, en la mayoría de los casos es un hallazgo casual en las pruebas de imagen.
La PAI-I es responsable de hasta el 2% de las pancreatitis crónicas, y afecta predominantemente a varones de mediana edad y ancianos. La forma más frecuente de presentación es la ictericia indolora y la formación de una masa pancreática, por lo que el principal reto es diferenciarla del adenocarcinoma de páncreas.
El aumento de la IgG4 sérica es el parámetro analítico con mayor valor diagnóstico7, y se correlaciona con la actividad de la enfermedad y con el número de órganos afectos. Sin embargo, también pueden elevarse en los tumores pancreáticos y en sujetos sanos.
Las características radiológicas-tomográficas son las que mejor permiten diferenciar estas 2 enfermedades y fueron clave en nuestro caso. La presencia de un páncreas en «forma de salchicha» con un halo de edema que lo rodea es altamente sugestiva. Además, es el mejor instrumento para conocer la extensión de la enfermedad.
El diagnóstico de confirmación se establece mediante biopsia. Actualmente se recomienda la ecoendoscopia para la obtención de la muestra pancreática con poco riesgo8.
La Asociación Internacional de Pancreatología elaboró en 2010 el Consenso Internacional sobre Criterios Diagnósticos de PAI9. Nuestro paciente cumplía los criterios de imagen, serológico, afectación de otros órganos y la respuesta favorable a los corticoides.
No existe consenso sobre el mantenimiento con bajas dosis de corticoides, pero por el riesgo de recurrencia, se recomienda mantener dosis de 2,5-5mg/día durante al menos 2 años.
La PAI-II, por el contrario, no tiene predilección por el sexo, no cursa con elevación sérica de IgG4 y no se asocia a afectación de otros órganos por lo que las recaídas son infrecuentes. En el 11-30% existe enfermedad inflamatoria intestinal asociada.
En nuestro caso, la historia clínica fue determinante para establecer el diagnóstico histológico definitivo, mediante la revisión de una muestra obtenida hacía un año en el servicio de oftalmología de otro centro hospitalario. También fue determinante el abordaje diagnóstico multidisciplinar, con la participación del servicio de radiología para conseguir unos resultados óptimos.
Conflicto de interesesDeclaramos que ninguno de los autores presenta conflicto de intereses.
