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Vol. 11. Núm. 3.
Páginas 213-216 (Mayo 2012)
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Liposarcoma desdiferenciado a osteosarcoma. Reporte de un caso
Differentiated liposarcoma to osteosarcoma. A case report
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María Guadalupe Torres-Núñeza, Jorge Armando Castelán-Pedrazaa, Isabel Alvarado-Cabrero.b
a Servicio de Anatom??a Patol??gica, Hospital de Oncolog??a, Centro M??dico Nacional Siglo XXI, IMSS. M??xico D.F., M??xico.
b Hospital de Oncolog??a, Centro M??dico Nacional Siglo XXI, IMSS. M??xico D.F., M??xico.
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Presentamos un caso de liposarcoma desdiferenciado a osteosarcoma de alto grado en tejidos blandos de la pierna, en una mujer de 52 años. Se trata de una neoplasia rara en la cual, la mayoría de los casos se presentan en el retroperitoneo con escasos reportes en las extremidades y que además, muestran mejor comportamiento biológico comparado con los de retroperitoneo. La presencia de tejido fibroóseo en un liposarcoma desdiferenciado no debe interpretarse como reactiva o metaplásica, sino como componente osteosarcomatoso. Los hallazgos radiológicos e histológicos son variables, en general domina el componente lipomatoso, ya que el componente osteosarcomatoso puede ser focal o de gran volumen como en nuestro caso. Por lo cual, el diagnóstico siempre deberá integrarse junto con los datos clínicos de imagen e histológicos.

Palabras clave:
Liposarcoma desdiferenciado, osteosarcoma, México

A case of dedifferentiated liposarcoma to high-grade osteosarcoma in soft tissues of the leg in a 52 years woman. This is a rare neoplasm in which the majority of cases occur in the retroperitoneum with few reports in the extremities that show better biological behavior compared with those of retroperitoneum. The presence of fibro-osseous tissue in a dedifferentiated liposarcoma should not be interpreted as reactive or metaplastic, it must be considerated as osteosarcomatous component. The radiological and histological findings are variable in general dominates the lipomatous component, the osteosarcomatous component may be focal or large as in our case, so the diagnosis should always be integrated with clinical data, image data and histological picture.

Keywords:
Liposarcoma dedifferentiated, osteosarcoma, Mexico
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INTRODUCCIÓN

Presentamos un caso clínico de liposarcoma desdiferenciado a osteosarcoma de alto grado, en tejidos blandos de la pierna izquierda. La formación de hueso maduro en los liposarcomas bien diferenciados y liposarcomas desdiferenciados ha sido descrita como reactiva o metaplásica en la mayoría de los reportes, por lo que su naturaleza neoplásica no ha sido apreciada.1 Yoshida y colaboradores reportaron nueve casos de este tipo de neoplasia, corroborando por inmunohistoquímica mediante la positividad a MDM2 y/o CDK4, que efectivamente se tratan de verdaderos osteosarcomas, dos de estos de alto grado, aunque en forma focal. Por tanto, es importante reconocer tanto el componente fibroóseo que en ocasiones puede tener sólo cambios sutiles, llegando a confundirse con otras lesiones, como la miositis osificante.1

PRESENTACIÓN DEL CASO

Femenina de 52 años de edad, inició su padecimiento actual en mayo del 2011, al notar aumento de volumen, de forma paulatina, en el tercio proximal de la pierna izquierda. Se le tomó radiografía la cual mostró una lesión de 10 cm en el compartimiento posterior de la pierna izquierda, espiculada y con densidad similar al hueso, sin relación aparente con la tibia o el peroné (Figura 1). Se le realizó también tomografía computada (TAC) que evidenciaba una neoplasia de 20 x 15 x 13 cm de bordes lobulados, densidad grasa y centro con zona irregular de 10 cm de densidad ósea. También, en este caso se demostró que no había relación con las estructuras óseas adyacentes. Se le realizó biopsia incisional que histológicamente sólo muestra osteoide con células atípicas, sin presencia de tejido adiposo (Figura 2). Aunado a los hallazgos radiográficos y clínicos de la paciente, se reportó como osteosarcoma extra esquelético, por lo que se decidió, en conjunto con el Servicio tratante, realizar resección amplia de la neoplasia. La pieza obtenida de esta cirugía mostró al corte, una lesión blanquecina, nodular de bordes irregulares y consistencia pétrea, de 10 cm de eje mayor, rodeada por tejido amarillo y lobulado de aspecto adiposo (Figura 3). El análisis histológico mostró una zona central de osteoide maligno, en transición abrupta con un liposarcoma (Figuras 4 a 6). El diagnóstico final fue liposarcoma desdiferenciado a osteosarcoma de alto grado con lesión en los bordes quirúrgicos, posteriormente se ampliaron los márgenes. Actualmente se encuentra en vigilancia.

Figura 1. Radiografía lateral de pierna izquierda que muestra lesión espiculada en tejidos blandos, sin relación con las estructuras óseas.

Figura 2. Corte de la biopsia incisional, que muestra osteoide con células atípicas, sin presencia de componente adiposo (H&E 40X).

Figura 3. Aspecto macroscópico de la pieza quirúrgica. Al centro, el componente osterosarcomatoso y a la periferia, el área de liposarcoma.

Figura 4. Corte histológico que muestran la transición entre el componente esteosarcomatoso y el liposarcoma bien diferenciado (H&E 10X).

Figura 5. Corte histológico que muestra componentente de liposarcoma bien diferenciado (H&E 20X).

Figura 6. Corte histológico de lipoblastos (H&E 40X).

DISCUSÓN

El liposarcoma desdiferenciado se define como un liposarcoma bien diferenciado, con transición abrupta a áreas de sarcoma no lipogénico.2,3 En el 90% de los casos el componente desdiferenciado corresponde a un sarcoma de alto grado como fibrosarcoma, histiocitoma fibroso maligno, leiomiosarcoma y osteosarcoma. El liposarcoma desdiferenciado se presenta con mayor frecuencia en retroperitoneo, siendo raro en las extremidades.1 En la literatura médica, sólo cinco casos de liposarcoma desdiferenciado a osteosrcoma en los tejidos blandos de las extremidades han sido publicados.4 La apariencia radiográfica y tomográfica del liposarcoma desdiferenciado reflejan la existencia de un tumor con densidad grasa, bien delimitado en transición con zonas no lipomatosas.4 Aunque realmente los diferentes tipos de liposarcoma no pueden ser distinguidos por imagen, una masa no lipomatosa en yuxtaposición con zonas predominantemente adiposas deben sugerir liposarcoma desdiferenciado.5 En los casos con desdiferenciación a osteosarcoma, este componente puede variar en tamaño, la osificación o calcificación pueden ser focal o extensa y de bajo o alto grado, lo que aumenta la dificultad diagnóstica en una biopsia incisional.1,6 El comportamiento de este tipo de neoplasias es mejor que los liposarcomas desdiferenciados de retroperitoneo.2 El tratamiento se basa en la cirugía, mientras que la quimoterapia tiene un papel controversial en este tipo de neoplasias.1

CONCLUSIONES

El liposarcoma desdiferenciado a osteosarcoma es raro con sólo escasos casos reportados en la literatura médica.4 Se debe sospechar este tipo de neoplasias desde los hallazgos de imagen,4 por lo cual es importante que en lesiones heterogéneas de tejidos blandos se tomen biopsias de las diferentes zonas, auxiliándose de estudios de imagen para evitar interpretaciones que no tomen en cuenta todas las áreas de la neoplasia. Como en nuestro caso, donde el componente osteosarcomatoso era voluminoso, el cual sólo fue biopsiado de forma limitada, malinterpretándose sólo como osteosarcoma de tejidos blandos. Por tanto, el diagnóstico siempre deberá integrarse junto con los datos clínicos, de imagen y hallazgos histológicos.


Correspondencia:

Dr. Jorge Armando Castelán Pedraza.

Av. Cuauhtémoc 330, Colonia Doctores, Delegación Cuauhtémoc.

C.P. 06720. México D.F., México.

Teléfono: 5627 6900, extensión 22733. Teléfono celular: 554193 3274

Correo electrónico: castelan109@hotmail.com

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