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Vol. 108. Núm. 4.
Páginas 117-119 (Octubre 2011)
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Vol. 108. Núm. 4.
Páginas 117-119 (Octubre 2011)
DOI: 10.1016/j.gmb.2011.06.005
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Síndrome del nevus azul. Una rara entidad
Nebus urdinaren sindromea. Gaixotasun arraro bat
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Goizalde Solano-Iturria,
Autor para correspondencia
goizalde.solanoiturri@osakidetza.net

Autor para correspondencia. goizalde.solanoiturri@osakidetza.net
, Sonia Blanco-Sampascualb,c, Nicanor García-Jiméneza,c, Ana Belén Díaz-Rocab, Víctor Orive-Curab,c
a Servicio de Medicina Interna, Hospital de Basurto, Bilbao, España
b Servicio de Aparato Digestivo, Hospital de Basurto, Bilbao, España
c Departamento de Medicina, Universidad del País Vasco/Euskal Herriko Unibertsitateko, Bilbao, España
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Nebus urdinaren sindromea izeneko gaixotasun arraroan, angioma ugari agertzen dira larruazalean eta gorputzeko beste atal batzuetan, traktu gastrointestinalean bati bat. Digestio-odoljario baten bidez nabarmentzen da normalean, kanpokoa edo barnekoa, eta horrek anemia sekundarioa eragiten du. Nebus urdinaren sindromearen eraginez anemia kroniko sekundarioa duen gizonezko baten kasua aurkezten dugu. Garrantzitsua da aipatzea tronbosi esplenoportala eta infartu esplenikoa ere izan dituela pazienteak. Literaturan ez dugu lotura hau aipatzen duen kasurik aurkitu.

Resumen

El síndrome del nevus azul es una rara entidad caracterizada por la presencia de múltiples angiomas cutáneos asociados a otros sitos en otras localizaciones, principalmente en tracto gastrointestinal, que habitualmente se manifiesta en forma de hemorragia digestiva oculta o franca, con anemia secundaria a la misma. Presentamos el caso de un varón con anemia crónica secundaria a síndrome del nevus azul. Este paciente muestra como hallazgo importante la presencia de trombosis esplenoportal e infarto esplénico; no hemos encontrado en la literatura ningún caso publicado comunicando esta asociación.

Palabras clave:
Nevus azul
Hemorragia digestiva
Palabras clave:
Nebus urdina
Digestio-odoljarioa

Blue rubber bleb nevus syndrome is a rare entity characterized by the presence of multiple hemangiomas located in the skin and other organs, especially in the gastrointestinal tract. This syndrome usually manifests as occult or over gastrointestinal hemorrhage, with anemia secondary to blood loss. We present the case of a man with anemia due to blue rubber bleb nevus syndrome. The patient also showed splenoportal thrombosis and splenic infarction. We have found no other publications in the literature reporting this association.

Keywords:
Blue rubber nevus
Gastrointestinal bleeding
Texto completo
Introducción

El síndrome del nevus azul, descrito por primera vez por Bean en 19581, es una rara entidad que se caracteriza por la presencia de hemangiomas cutáneos e intestinales. Los angiomas cutáneos son generalmente múltiples, violáceos, ligeramente sobreelevados y elásticos. Se vacían al comprimirlos y se rellenan rápidamente al cesar la presión, constituyendo un signo esencial para el diagnóstico. Los angiomas gastrointestinales son también múltiples, localizados principalmente en el estómago y el intestino delgado. La manifestación más frecuente de esta entidad es la anemia ferropénica secundaria al sangrado oculto de estas lesiones. Ocasionalmente, se pueden producir hemorragias graves e incluso mortales2. Excepcionalmente puede haber afectación a otros niveles, como pulmón, pleura, riñón, hígado, peritoneo o sistema nervioso central3, 4. El tratamiento es generalmente conservador, con administración de hierro y transfusiones sanguíneas, en caso necesario. Aunque tradicionalmente los casos de hemorragia aguda grave se han tratado quirúrgicamente, con resección de los tramos de intestino afectos, en los últimos años se están obteniendo buenos resultados mediante el empleo de diferentes técnicas endoscópicas5, 18, 19.

Observación clínica

Varón de 46 años, con antecedente de ulcus gástrico, que consultó por dolor en hipocondrio derecho y fiebre. En la exploración destacaba la presencia de lesiones cutáneas depresibles, de aspecto vascular, en piernas, tronco y cuello. La anatomía patológica mostró vasos de luces irregulares y paredes engrosadas, tanto en dermis superficial como profunda, hallazgos compatibles con angioma. En la analítica se objetivó anemia microcítica hipocrómica ferropénica (Hb 8,5g/dL, VCM 64 fl, MCHC 29g/dL, hierro 12μg/dL). En la gastroscopia se observaron dos lesiones nodulares de color rojo vinoso a nivel prepilórico y lesiones similares subcardiales y en unión de 1ª y 2ª porción duodenal. Anatomopatológicamente, estas lesiones fueron descritas como vasos capilares congestivos sin trombosis reciente. Mediante ecografía, TAC abdominal y doppler hepático se objetivó esplenomegalia, con hematoma subcapsular y múltiples áreas de infarto, así como trombosis de vena esplénica y rama portal izquierda, con circulación colateral periesplénica. El estudio de diátesis hemorrágica fue negativo. La RMN cerebral no apreció lesiones. Se instauró tratamiento con hierro oral y anticoagulación, permaneciendo el paciente asintomático, con cifras de Hb en torno a 12g/dL.

Discusión

La asociación entre angiomas cutáneos y digestivos y hemorragia digestiva fue descrita por Gascoyen en 18606, pero fue Bean en 19581 quien describió el cuadro conocido como síndrome del nevus azul. Se trata de una rara angiomatosis cutaneomucosa que puede afectar también a corazón, cerebro, hígado y músculo esquelético, entre otros órganos2, 3, 4, 7.

La etiología es desconocida. Aunque la mayoría de los casos son esporádicos, algunos se asocian a una transmisión autosómica dominante ligada al cromosoma 9p8. Existe predominio en varones (2:1) y aparece generalmente en la infancia, aunque puede hacerlo durante la edad adulta, como ocurrió en nuestro paciente.

Los angiomas cutáneos son azul-violáceos, de tamaño variable, múltiples y compresibles. Típicamente se localizan en tronco y extremidades superiores5. Suelen ser asintomáticos, aunque en ocasiones pueden producir dolor o sangrado y, si comprimen hueso o articulaciones, pueden ocasionar deformidades3, 4, 9. Histológicamente, se trata de malformaciones venosas con espacios irregulares dilatados, tapizados por una fina capa de endotelio, con una cantidad variable de tejido conectivo en las paredes10. Los angiomas gastrointestinales aparecen fundamentalmente en intestino delgado10, pero también pueden hacerlo en cualquier otra localización, desde la lengua al ano. La manifestación clínica más frecuente es la hemorragia gastrointestinal oculta con anemia ferropénica (como en nuestro caso), pero se han descrito casos de hemorragia aguda grave, infarto e invaginación intestinal3, 11, 12. No se ha comunicado degeneración maligna. No hemos encontrado en la literatura ningún caso que asocie la trombosis esplenoportal y el infarto esplénico con esta entidad.

El diagnóstico, además de por la observación de las lesiones cutáneas, viene dado por la demostración de lesiones vasculares en otros órganos, mediante gastroscopia, colonoscopia, TAC, RMN, angiografía y gammagrafía13. La ecoendoscopia y la cápsula endoscópica también pueden resultar de utilidad14, 15.

Las lesiones cutáneas se resecan o fulguran con láser en caso de producir síntomas o alteraciones estéticas. El manejo de los angiomas gastrointestinales depende de la localización y extensión del segmento afectado y de la gravedad de la clínica, así como de la experiencia quirúrgica y endoscópica del centro. En caso de presentar anemia ferropénica, suele ser suficiente el tratamiento conservador con suplementos de hierro oral y transfusiones, si es preciso. Cuando la hemorragia es significativa y las lesiones están confinadas a un segmento del tracto gastrointestinal, se recomienda resección quirúrgica de dicho segmento9, 16. Sin embargo, las lesiones generalmente están distribuídas de forma difusa a lo largo del tubo digestivo. En estos casos se puede optar por resecciones mínimas o polipectomías con laparoscopia asistida por endoscopia17, 18, escleroterapia y ligadura con bandas5 o electrocoagulación bipolar o láser YAG19. El octeótrido subcutáneo se ha utilizado como alternativa al tratamiento quirúrgico y endoscópico en lesiones gastrointestinales extensas, consiguiendo reducir las pérdidas sanguíneas al disminuir el flujo sanguíneo posprandial20.

Dado que no existe un tratamiento curativo y que la progresión y recurrencia son posibles, debe intentarse un manejo conservador de esta entidad, eliminando los angiomas sangrantes con preservación del intestino funcionante. Para ello, las técnicas endoscópicas son un tratamiento razonable de primera línea, dejando la cirugía de resección en segundo término y así evitar la malnutrición a medio-largo plazo10.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Recibido 11 Mayo 2011

Aceptado 28 Junio 2011

Autor para correspondencia. goizalde.solanoiturri@osakidetza.net

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