La linfangitis carcinomatosa pulmonar (LCP) es una forma de diseminación pulmonar que aparece en el 6% de los tumores epiteliales –generalmente avanzados– y muy rara vez en el curso de un carcinoma de colon1.
Presentamos una paciente de 76 años, sin antecedentes de interés, que acudió al médico por alteración del ritmo intestinal. Le solicitaron una colonoscopia con sedación. La radiografía de tórax para la valoración anestésica reveló un patrón intersticial difuso (fig. 1). A las 24 horas la paciente ingresó de urgencia por episodio de disnea aguda y tos no productiva. Una TAC torácica mostró una afectación intersticial reticular con engrosamientos septales y cisurales (fig. 2). Se realizó una broncoscopia y BAL, sin hallazgos. La biopsia transbronquial reveló un adenocarcinoma metastásico intestinal. La función respiratoria presentaba unas alteraciones leves restrictivas y de difusión e hipoxia en reposo. Se inició tratamiento corticoideo y broncodilatador, con buena respuesta respiratoria. Una colonoscopia –incompleta– encontró una neoplasia de colon descendente con biopsia de adenocarcinoma moderadamente diferenciado. Se completó el estudio con enema opaco, que reveló la existencia de una segunda neoplasia estenosante de colon hepático. Se procedió a la colocación de un stent en colon hepático y se inició tratamiento con FOLFOX-6. Sin embargo, ante la progresión de la enfermedad pulmonar, se decidió suspender el tratamiento y la paciente falleció con sedación al tercer mes del diagnóstico.
La diseminación de las células tumorales al sistema linfático o al tejido intersticial adyacente produce un engrosamiento de las ramas broncovasculares y de los septos. La reacción desmoplásica debida a la proliferación de las células neoplásicas y a la dilatación linfática por edema o secreciones tumorales produce un engrosamiento intersticial. Posteriormente, una progresión puede conducir a establecer un patrón nodular2.
Se desconoce el mecanismo de bypass hepático de las células tumorales. Tan solo entre un 1 y un 3% de los pacientes con enfermedad neoplásica colónica presentan metástasis pulmonares aisladas y su expresión en forma de LCP es excepcional3.
La radiografía de tórax puede mostrar un patrón broncoalveolar, reticulonodular, línea A y B de Kerley, adenopatías hiliares o derrame pleural. Cerca del 30% de los pacientes con LCP no presentan ningún hallazgo en la radiología simple. La TAC, como ocurre aquí, suele evidenciar un engrosamiento de los septos interlobulares o peribronquioalveolares, edema intersticial o, más raramente, ausencia de cualquier signo radiológico4. El valor de la PET/TAC ha sido poco estudiado. Sin embargo, la larga serie de Prakash et al. presenta una sensibilidad del 86% y una especificidad del 100%5. Más del 30% de los casos de LCP son diagnosticados en la autopsia.
Ante la presencia de un patrón intersticial difuso pulmonar, en presencia de neoplasia digestiva, debe realizarse un diagnóstico diferencial con sarcoidosis, edema pulmonar y fibrosis pulmonar idiopática.
La biopsia transbronquial es fundamental y decisiva, como en nuestro caso, pues es frecuente el hallazgo negativo del lavado bronquial.
El cuadro clínico respiratorio, salvo en enfermedad muy avanzada, suele mejorar con tratamiento corticoideo, sin embargo –como en nuestra paciente– el diagnóstico de LCP en presencia de un tumor digestivo entraña un pronóstico sombrío a corto plazo. Menos del 50% de los pacientes sobreviven más de 3 meses.
Son raras las series que abordan el papel de la quimioterapia, generalmente con los esquemas FOLFOX o FOLFIRI, y su eficacia es muy limitada6,7. Tras el diagnóstico, un plan de tratamiento paliativo debe de iniciarse precozmente.