Caso clínico
Se trata de una mujer de 33 años diagnosticada de infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) en 1989 con antecedentes de tuberculosis miliar y leishmaniasis visceral (LV) en diciembre de 1991, con recidiva de la misma en julio de 1993 y julio de 1996. Había seguido distintos regímenes antirretrovíricos y desde finales de 1996 estaba con terapia antirretrovírica de alta eficacia. Inicialmente hacía profilaxis con pentamidina intravenosa mensual y desde 1996 con antimoniato de meglumina cada 3-4 semanas por vía intramuscular. En septiembre de 1998 consultó por un cuadro de 4 semanas de evolución caracterizado por una erupción eritemopapulosa, intensamente pruriginosa compuesta por lesiones infiltradas con cierta tendencia a confluir en placas. El cuadro era muy extenso afectando a distintas áreas corporales incluida la cara (fig. 1). La paciente presentaba un buen estado general, pero se quejaba de odinofagia. Tenía hipertrofia amigdalar y adenoidea con casi oclusión de las coanas. Una tomografía computarizada (TC) de cuello mostraba hipertrofia de todo el anillo de Waldeyer. No tenía pancitopenia, los linfocitos CD4 eran 251/mm3 y la carga vírica del VIH 3,3 log.
Diagnóstico y evolución
Una biopsia cutánea mostró la existencia de un intenso infiltrado dérmico que respetaba una estrecha banda subepidérmica (fig. 2); el infiltrado estaba constituido por linfocitos e histiocitos en el interior de los cuales era evidente la existencia de abundantes cuerpos de Leishman (fig.3). La biopsia de amígdala también estaba infiltrada por leishmanias. En el aspirado de médula ósea no se visualizaron parásitos. Se interpretó el cuadro como una leishmaniasis postkalazar (LCPK) y se trató con anfotericina liposomal en dosis de 1,5 mg/kg/día durante 10 días. El cuadro cutáneo no se modificó aunque mejoró la odinofagia. Una nueva biopsia cutánea seguía mostrando histiocitos parasitados por Leishmania sp. Se inició entonces tratamiento con antimoniato de meglumina en dosis de 20 mg/kg/día durante 45 días con resolución completa de las lesiones cutáneas.
Comentario
La LCPK es un cuadro descrito inicialmente en pacientes hindúes y africanos caracterizado por máculas hipopigmentadas, máculas eritematosas y nódulos1,2. Las lesiones nodulares alrededor de la boca y la nariz son características, aunque también pueden aparecer en los miembros y en el tronco; el inicio del cuadro puede ser un eritema facial en alas de mariposa que empeora con la exposición al sol3,4. La LCPK se desarrolla cuando la LV se hace crónica o el tratamiento no ha sido del todo eficaz y el parásito queda acantonado en el sistema mononuclear-fagocítico, dependiendo entonces el control de la infección de los mecanismos de la inmunidad celular1-4. En los últimos años han aumentado las descripciones en individuos con sida y LV de lesiones cutáneas como máculas5-8, pápulas6,9,10, nódulos10-12 y lesiones ulceradas6. Otras veces la presencia de Leishmania sp. en la piel coincide con otras patologías cutáneas como sarcoma de Kaposi11,13-15, infección por virus herpes16,17, angiomatosis bacilar6 e incluso en biopsias de piel sana7,9,11. Este proceso se interpreta como una diseminación a la piel de leishmanias en el curso de una forma sistémica, suele coincidir con la afección visceral y se presenta en pacientes con cifras de linfocitos CD4 muy bajas4-13. Con menos frecuencia se describen casos de afección exclusivamente cutánea18.19 y lesiones similares a la dermatomiositis7. En individuos con sida también se ha descrito un cuadro similar a la LCPK20,21, estos casos presentaban importante deterioro inmunológico y en uno de ellos afección visceral concomitante20. Nuestro caso corresponde clínica e histológicamente a una LCPK, con afección ganglionar y sin afección visceral; la aparición de lesiones cutáneas años después de la LV y sin recidiva de la misma podría explicarse en parte por la mejoría inmunitaria de la paciente con la terapia antirretrovírica de alta eficacia. La patogenia de la LCPK no es del todo conocida, aunque se sugiere que la afección cutánea se desarrolla cuando la infección se hace crónica después de un tratamiento incompleto o por la reactivación del parásito3,4. Histológicamente se caracteriza por la presencia de un infiltrado compuesto por linfocitos, células plasmáticas e histiocitos, existiendo más o menos parásitos en las biopsias según el estado inmunitario del individuo1-4. El tratamiento de elección de la LV en pacientes con infección por VIH sigue siendo los antimoniales pentavalentes22, aunque la anfotericina liposomal se presenta como una alternativa atractiva por su comodidad y poca toxicidad23-25. En la India, la anfotericina convencional se ha utilizado con éxito en la LCPK aunque la experiencia es limitada y se sigue recomendando todavía antimoniato de meglumina por períodos prolongados26. Los casos publicados de LCPK en pacientes con sida fueron tratados con antimoniales sin clara respuesta; en un caso con persistencia del parásito en médula ósea y en otro caso sin modificación de las lesiones cutáneas a pesar de un ciclo de antimoniales, lo que obligó a realizar tratamiento quirúrgico. Aunque en nuestra paciente no hubo respuesta al tratamiento con anfotericina liposomal, el tratamiento con antimoniato de meglumina provocó la completa desaparición de las lesiones cutáneas. En resumen, se trata de una paciente infectada por VIH con LV recidivante que presenta un cuadro compatible con LCPK tres años después de la última recidiva y que coincide con la mejoría inmunológica tras tratamiento antivírico de alta eficacia.
