Es bien conocida la capacidad que presentan los tumores neuroendocrinos de producir múltiples sustancias hormonales. El síndrome clínico en el momento del diagnóstico dependerá de la hormona que esté siendo secretada de forma predominante. Existe la posibilidad de que se desarrolle un segundo síndrome hormonal puesto que a lo largo de su evolución puede cambiar la hormona dominante y consecuentemente el cuadro clínico. En el síndrome de Zollinger-Ellison es frecuente la elevación plasmática de múltiples péptidos gastrointestinales, si bien la tasa de aparición de un segundo síndrome hormonal es menor de lo que generalmente se piensa. Presentamos el caso de un paciente diagnosticado de tumor neuroendocrino maligno con presentación inicial de gastrinoma que desarrolla un síndrome hipoglucémico. Se comentan los aspectos clínicos e inmunohistoquímicos de interés y especialmente sus implicaciones pronósticas.
Neuroendocrine tumors can produce multiple hormones. The clinical syndrome at diagnosis is dictated by the predominant hormone secreted at that time. The possibility that another clinical syndrome will subsequently occur cannot be ruled out because the dominant hormone, and consequently the syndrome, may change.
Plasma elevation of multiple gastrointestinal peptides is common in Zollinger-Ellison syndrome (ZES).
However, the rate of developing a second symptomatic endocrine syndrome is much lower than is generally believed. We present a patient with a neuroendocrine tumor initially diagnosed as gastrinoma who developed a hypoglycemic syndrome. The clinical and immunohistochemical features are described with special emphasis on prognostic implications.