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Vol. 52. Núm. 7.
Páginas 374-378 (Septiembre 2005)
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Resolución de las alteraciones metabólicas y endocrinológicas asociadas a la lipodistrofia congénita tras el tratamiento con leptina
Resolution of metabolic and endocrinological alterations associated with congenital lipodystrophy after leptin treatment
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B. Boneta,b,??
Autor para correspondencia
bbjbonet@fhalcorcon.es

Correspondencia: Dr. B. Bonet Serra. Unidad de Pediatría. Fundación Hospital Alcorcón. Avda. Budapest, 1. 28922 Alcorcón. Madrid. España.
, A.M. Martína, M. Alavesb, M. Vianab
a Área de Pediatría y Neonatología. Fundación Hospital Alcorcón. Madrid. España
b Facultad de Ciencias Experimentales y de la Salud. Universidad San Pablo-CEU. Madrid. España
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La lipodistrofia congénita es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por la ausencia de tejido adiposo subcutáneo y una elevada resistencia a la insulina. Se presenta el caso de una paciente con lipodistrofia congénita y déficit de leptina (hormona producida por el tejido adiposo, que interviene, entre otras funciones, en la regulación de la ingesta y el metabolismo intermediario). Entre las alteraciones ísicas destacan rasgos acromegálicos, acantosis nigricans y hepatomegalia. Las alteraciones metabólicas y endocrinológicas asociadas fueron hiperglucemia, a pesar del tratamiento con elevadas dosis de insulina, hipertrigliceridemia, bajos valores de colesterol ligado a lipoproteínas de alta densidad, amenorrea y esteatohepatitis. Tras la inclusión de la paciente en un ensayo clínico donde se administró leptina se produjo la completa remisión de las alteraciones metabólicas y endocrinológicas. En el presente artículo se comentan los posibles ecanismos fisiopatológicos. Además se analiza qué hallazgos podrían deberse exclusivamente al déficit de leptina y cuáles al hiperinsulinismo asociado al cuadro, ya que ambas alteraciones están estrechamente ligadas.

Palabras clave:
Diabetes mellitus
Leptina
Lipodistrofia congénita
Resistencia a la insulina

Congenital lipodystrophy is an uncommon entity characterized by the absence of subcutaneous adipose tissue and elevated insulin resistance. We report the case of a woman with congenital lipodystrophy and leptin deficiency (a hormone produced by adipose tissue, which, among other functions, plays a role in the regulation of food intake and intermediate metabolism). Notable among the patient's physical alterations were acromegalic features, acanthosis nigricans, and enlarged liver. Associated metabolic and endocrinological features were hyperglycemia, despite treatment with high-dose insulin, hypertriglyceridemia, low high-density lipoprotein cholesterol, amenorrhea, and steatohepatitis. The patient was enrolled in a clinical trial that administered leptin and showed complete remission of the metabolic and endocrinological alterations. The present report discusses the possible physiopathological mechanisms involved. We also discuss which findings could be exclusively due to leptin deficiency and which findings were probably due to the hyperinsulinism associated with congenital lipodystrophy, since both alterations are closely linked.

Key words:
Diabetes mellitus
Leptin
Congenital lipodystrophy
Insulin resistance
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Bibliografía
[1.]
R.H. Ruvalcaba, E. Samols, V.C. Kelley.
Lipoatrophic diabetes.
Am J Dis Child, 165 (1965), pp. 279-286
[2.]
Y. Zhang, R. Proenca, M. Maffei, M. Barone, L. Leopold, J.M. Friedman.
Positional cloning of the mouse obese gene and its human homologue.
Nature, 372 (1994), pp. 425-432
[3.]
R.H. Unger.
The physiology of cellular liporegulation.
Annu Rev Physiol, 65 (2003), pp. 333-347
[4.]
C.S. Mantzoros.
The role of leptin human obesity and disease: review of current evidence.
Ann Intern Med, 130 (1999), pp. 671-680
[5.]
K.F. Petersen, E.A. Oral, S. Dufour, D. Befroy, C. Ariyan, C. Yu, et al.
Leptin reverses insulin resistance and hepatic steatosis in patients with severe lipodystrophy.
J Clin Invest, 109 (2002), pp. 1345-1350
[6.]
E.A. Oral, V. Simha, E. Ruiz, A. Andewelt, A. Premkumar, P. Snell, et al.
Leptin-replacement therapy for lipodystrophy.
N Engl J Med, 346 (2002), pp. 570-578
[7.]
D.M. Muoio, G.L. Dohm.
Peripheral metabolic actions of leptin.
Best Pract Res Clin Endocrinol Metab, 16 (2002), pp. 653-666
[8.]
M. Shimabukuro, K. Koyama, G. Chen, M.Y. Wang, F. Trieu, Y. Lee, et al.
Direct antidiabetic effect of leptin through triglyceride depletion of tissues.
Proc Natl Acad Sci, 94 (1997), pp. 4637-4641
[9.]
S. Moschos, J. Chan, C. Mantzoros.
Leptin and reproduction: a review.
Fertil Steril, 77 (2002), pp. 433-444
[10.]
D. Leroith, V.A. Blakesley.
Growth factors and cytokines.
Principles and practice of endocrinology and metabolism, pp. 1588-1600
[11.]
S. Franks.
Polycystic ovary syndrome.
N Engl J Med, 333 (1995), pp. 853-861
[12.]
L. Poretsky.
The paradox of insulin-induced hyperandrogenism in insulin-resistant states.
Endrocr Rev, 12 (1991), pp. 3-12
[13.]
G.M. Reaven, Y.D.I. Chen.
Role of insulin in regulation of lipoprotein metabolism in diabetes.
Diabetes/Metab Rev, 4 (1988), pp. 639-652
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