La tiroides desciende a través del foramen cecum dejando un trayecto epitelizado conocido como conducto tirogloso, que desaparece entre la quinta y la décima semana de gestación; la falta de involución de cualquier parte del conducto tirogloso da lugar a la formación de quistes tiroglosos (QCTG)1. La mayoría de los QCTG se encuentra a la altura del hueso hioides o inmediatamente por debajo. Alrededor de la mitad de los casos se presenta antes de los 20 años de edad1. La evaluación se realiza mediante ecografía cervical, mientras que la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) rara vez son necesarias2–5. Aproximadamente el 1% de los QCTG contiene elementos malignos y el tumor primario comunicado con mayor frecuencia es el carcinoma papilar, lo cual destaca la necesidad de su resección2–7, siendo la punción-aspiración con aguja fina (PAAF) el método de mayor precisión para realizar el diagnóstico preoperatorio3,4,7. El tratamiento recomendado para esos carcinomas es objeto de discusión, y se ha usado desde solo la operación de Sistrunk seguida de terapia supresora con hormona tiroidea, hasta la tiroidectomía total con disección cervical y terapia de ablación con yodo2–7. El manejo debe ser adaptado a cada caso, en función del tipo histológico, el carácter invasivo del tumor y la afectación de los ganglios linfáticos. El pronóstico en general del carcinoma derivado de quiste de conducto tirogloso es bueno, con una supervivencia a 10 años del 95%2–7.
El objetivo de este trabajo es presentar el caso de una mujer con carcinoma papilar de quiste tirogloso metastásico, evento clínico poco común.
Se trata de una paciente mujer de 28 años de edad, previamente sana, sin exposición previa a radiación y sin antecedentes familiares de cáncer tiroideo, quien consultó por una masa en la línea media del cuello, al rededor de 1,5 años de evolución, no dolorosa, móvil, de crecimiento paulatino, más notorio en los últimos 6 meses; a la exploración física presentaba aproximadamente 2,5cm de diámetro, consistencia firme, no adherida a planos profundos y móvil en el trayecto de la línea media al realizar protrusión de la lengua. La glándula tiroides era de tamaño y consistencia normal, y no se palparon adenopatías cervicales. Las pruebas de función tiroidea, así como el resto de estudios preoperatorios habituales fueron normales. La ecografía (ECO) y TC cervicales fueron compatibles con quiste tirogloso. Dada la presunta benignidad no se realizó PAAF de la lesión, que por otra parte no se solicita rutinariamente en nuestro centro hospitalario.
Se realizó de forma electiva procedimiento de Sistrunk, extrayendo el quiste del conducto tirogloso íntegro (aproximadamente 3cm de diámetro, de consistencia blanda) y la totalidad del conducto hasta la base de la porción media del hueso hioides; por los hallazgos de estudios preoperatorios no se exploró la tiroides ni las cadenas ganglionares y no se reportaron complicaciones.
El estudio histopatológico definitivo reveló pieza quirúrgica de 2,8cm de diámetro, con carcinoma papilar de tiroides en su interior, pared libre de células neoplásicas y folículos tiroideos residuales normales en la periferia; se realizó una nueva ECO cervical con rastreo de adenopatías, que mostró glándula tiroides sin alteraciones y ganglios bilaterales en ambas cadenas yugulares, con diámetro promedio de 1cm, que se sometieron a PAAF guiada por ECO, con resultado citológico de metástasis de carcinoma papilar.
Basándonos en lo anterior se decidió la reintervención quirúrgica, consistente en tiroidectomía total y disección radical cervical modificada bilateral; la recuperación postoperatoria fue satisfactoria e inició reemplazo hormonal con levotiroxina 100 mcg por día (1,3mcg/kg/día).
El examen histopatológico de la pieza quirúrgica reveló un tiroides microscópicamente normal y ganglios linfáticos con metástasis de carcinoma papilar moderadamente diferenciado. El diagnóstico definitivo fue carcinoma papilar primario derivado de QCTG (CaQCTG) clasificado como T2 N1b M1, que corresponde a estadio ii (fig. 1). El rastreo corporal con 131I resultó negativo y se sometió a radioterapia ablativa a dosis de 100 mCi, aproximadamente 10 semanas después de la última intervención quirúrgica.
Cortes histológicos de las piezas quirúrgicas. A. Pared del quiste tirogloso (flecha) y carcinoma papilar en su interior. B. Folículos tiroideos normales en la periferia (asterisco) y pared del quiste sin invasión (punta de flecha). C. Glándula tiroides normal, sin carcinoma papilar.
El carcinoma papilar del quiste del conducto tirogloso es muy raro, existiendo solo alrededor de 260 casos en la literatura desde la primera descripción en 1911 hecha por Brentano8. Su diagnóstico es difícil y generalmente incidental, pues las características clínicas y los hallazgos de los estudios de imagen preoperatorios no son específicos, y habitualmente no existe elevación de marcadores bioquímicos. Ello puede repercutir directamente sobre la planificación del tratamiento quirúrgico. El diagnóstico preoperatorio podría lograrse mediante PAAF guiada por ECO de calidad en todos los pacientes adultos con QCTG. Es obligado revisar cuidadosamente la histología del espécimen, así como la de las adenopatías acompañantes y la glándula tiroides, pues se ha comunicado afectación ganglionar en un 40,5 a 75% de los pacientes (con mayor compromiso de los compartimentos laterocervicales —alrededor del 60%—)9,10 y carcinoma papilar tiroideo concomitante hasta en un 61,5% de los casos9,10. Sin embargo, son pocos los casos donde existe CaQCTG primario con metástasis ganglionar cervical dejando la glándula tiroides libre de enfermedad. Hasta ahora, a pesar de las múltiples revisiones de series de casos, no se han podido establecer unas recomendaciones unificadas del tipo de tratamiento quirúrgico y seguimiento postoperatorio. El dar a conocer nuevos casos en la literatura, especificando los hallazgos, la terapéutica y el seguimiento empleados contribuirá notablemente a unificar criterios con la finalidad de ofrecer tratamientos eficaces y mínimamente invasivos en una única intervención, con repercusión positiva en la calidad de vida de los pacientes afectados.