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Inicio Endocrinología y Nutrición Neurofibromatosis tipo 1 y feocromocitoma bilateral
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Vol. 54. Núm. 7.
Páginas 391-394 (Agosto 2007)
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Vol. 54. Núm. 7.
Páginas 391-394 (Agosto 2007)
Notas clínicas
DOI: 10.1016/S1575-0922(07)71469-9
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Neurofibromatosis tipo 1 y feocromocitoma bilateral
Neurofibromatosis type 1 and bilateral pheochromocytoma
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Edurne Lecumberri Pascual??
Autor para correspondencia
edurnelecumberri@hotmail.com

Correspondencia: Dra. E. Lecumberri Pascual. Servicio de Endocrinología y Nutrición. Hospital Clínico San Carlos. Profesor Martín Lagos, s/n. 28040 Madrid. España.
, Concha Sanabria Pérez, Natalia Pérez Ferre
Servicio de Endocrinología y Nutrición. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España
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La neurofibromatosis es una enfermedad neurocutánea poco frecuente. Hay 2 tipos, la tipo 1 o enfermedad de Von Recklinghausen y la tipo 2. La neurofibromatosis tipo 1 se asocia a afección endocrinológica, que puede acontecer a lo largo de la vida, y desarrollar diversos tipos de tumores, como el feocromocitoma y tumores carcinoides.

Presentamos el caso de una mujer de 50 años, diagnosticada hacía 34 años de neurofibromatosis tipo 1, que había desarrollado feocromocitoma bilateral, y fue intervenida mediante suprarrenalectomía bilateral, por vía laparoscópica, en 2 tiempos.

Se discute acerca del amplio espectro clínico de esta enfermedad, de su asociación con múltiples alteraciones endocrinológicas, así como su diagnóstico, tratamiento y seguimiento.

Palabras clave:
Neurofibromatosis
Feocromocitoma
Bilateral

Neurofibromatosis is an uncommon neurocutaneous disorder. There are two types: neurofibromatosis type 1, also known as von Recklinghausen’s disease, and type 2. Neurofibromatosis type 1 is associated with endocrinological disorders that can occur throughout life, such as pheochromocytoma and carcinoid tumors. We report the case of a 50-year-old woman with a diagnosis of NF1 made 34 years previously, who developed bilateral pheochromocytoma, requiring two-stage laparoscopic adrenalectomy.

We discuss the wide clinical spectrum of this disease and its association with multiple disorders, as well as its diagnosis, treatment and follow-up.

Key words:
Neurofibromatosis
Pheochromocytoma
Bilateral
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