Los procesos inflamatorios de la glándula hipofisaria, mimetizan tumores selares o paraselares, pudiendo ser infradiagnosticados1. La hipofisitis linfocitaria (LYH) hace referencia a un proceso inflamatorio de la glándula hipofisaria, de origen autoinmune, cuya presentación clínica varía dependiendo del segmento hipofisario más gravemente afectado. Se utiliza el término infundibuloneurohipofisitis linfocitaria cuando el proceso inflamatorio está confinado al lóbulo posterior de la hipófisis, tallo, infundíbulo e hipotálamo2. En este último caso, la clínica inicial suele ser una diabetes insípida de comienzo brusco y síntomas de efecto masa3,4. Distinguirla de otras masas hipofisarias no es tan obvio. Su frecuencia va en aumento, en parte debido al número creciente de estudios radiológicos que evidencian signos sugestivos de esta entidad, lo que ha llevado a establecer criterios diagnósticos para el manejo conservador, sin necesidad de métodos agresivos, siendo su diagnóstico definitivo histológico2,5. Su naturaleza es reversible en algunos casos, pero una de las opciones de tratamiento dada su patogenia autoinmune son los esteroides6. Presentamos el caso de una mujer que debutó bruscamente con clínica de diabetes insípida y hipopituitarismo en la que se evidenció una masa supraselar, que tras instaurar tratamiento esteroideo, disminuyó rápidamente de tamaño hasta su resolución. Debemos pensar en la posible naturaleza inflamatoria autoinmune de la glándula hipofisaria ante una masa selar o supraselar que muestre características radiológicas típicas por las relevantes implicaciones clínicas y pronósticas de esta entidad.
Se trata de una mujer de 49 años, previamente sana, con ritmo menstrual normal, que consultó de urgencia por cefalea frontal ligera y déficit de memoria reciente. Se le realizó una tomografía computarizada craneal inicial, que evidenció la presencia de una masa bien definida extraaxial en área supraselar que realzaba con contraste, sugestiva de meningioma/craneofaringiona. Ingresó en neurocirugía para tratamiento quirúrgico, practicándosele una resonancia magnética (RM) con contraste que describía la presencia de la masa supraselar de 26×22×20mm con gran realce tras el contraste, sugestiva de craneofariongioma (fig. 1). A su ingreso, la paciente presentaba un buen estado general, afebril, estable, sin focalidad neurológica, ni defectos campimétricos ni otras alteraciones en la exploración física. Los exámenes complementarios bioquímicos y hematológicos fueron normales. A las 92h de su ingreso, comenzó con polidipsia intensa y poliuria de unos 8–12l, solicitándose un estudio endocrinológico. La analítica practicada mostró una osmolaridad plasmática de 320mOsm/l, osmolaridad urinaria de menos de 200mOsm/l, natremia de 147mEq/l. Con la sospecha de diabetes insípida central, se inició tratamiento con desmopresina oral. En espera del tratamiento quirúrgico, se inició tratamiento con dexametaxona 4mg/12h y, previamente, se realizó un estudio de función hipofisaria, que mostró los resultados de la tabla 1. Tras 2 semanas en tratamiento esteroideo, se realizó una RM de control, donde se apreciaba la importante reducción de la lesión previa, con engrosamiento del tallo hipofisario y pérdida de la hiperseñal de la neurohipofisis en secuencia potenciada en T1, con gran realce en T2 a nivel del infundíbulo, eminencia media e hipotálamo. Estos hallazgos eran muy sugestivos de infundibuloneurohipofisitis linfocitaria (fig. 2). La evolución a los 6 meses de seguimiento, fue favorable siguiendo tratamiento sustitutivo con hormona tiroidea, hidroaltesona 20mg: 1/2–0–1/2 y desmopresina oral, por persistir la diabetes insípida. La cirugía fue desestimada por la resolución de la lesión en el momento actual. En el diagnóstico diferencial incluimos enfermedades granulomatosas y otras masas selares, para lo cual se inició estudio en este sentido que fue negativo (prueba de Mantoux, anticuerpos antinucleares y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo negativos). La radiología torácica fue normal y la serie radiológica ósea descartó imágenes líticas.
Estudio de función hipofisaria del caso clínicoa
| TSH | 0,17mU/l¿ | (0,35–5,5) |
| T4 | 7,9ug/dl | (8–18) |
| T3 | 1,5ng/ml | (2,3–4,2) |
| Cortisol | <1ug/dl¿ | (10–25) |
| LH | <1mU/ml¿ | (>1,1) |
| FSH | 0,768mU/ml¿ | (>1,2) |
| PRL | 38,7ng/ml | (1,9–25) |
| IGF-1 | 123ng/ml | (94–252) |
FSH: hormona foliculoestimulante; IGF-1: factor de crecimiento similar a la insulina; LH: hormona luteotropa; PRL: prolactina; TSH: tirotropina; T4: tiroxina; T3: triyodotironina.
Resonancia nuclear magnética de control previa a cirugía: Reducción importante de la lesión previa, con engrosamiento del tallo hipofisario y perdida de la hiperseñal de la neurohipofisis y gran realce a nivel del infundíbulo, eminencia media e hipotálamo en T2. Hallazgos radiológicos sugestivos de infundibuloneurohipofisitis.
La infundibuloneurohipofisitis es un proceso inflamatorio de la glándula hipofisaria de naturaleza autoinmune en la que los hallazgos histológicos están localizados en el tallo hipofisario, infundíbulo e hipotálamo. La clínica de inicio es en su mayoría de diabetes insípida y síntomas de efecto masa, junto a posibles déficit hipofisarios, como se objetivó en la paciente descrita. Por su naturaleza autoinmune, se asocia en una 25–50% de los casos a otros procesos autoinmunes, pero ésto es más característico de la adenohipofisitis. Clásicamente, el diagnóstico definitivo se realiza mediante la biopsia quirúrgica de la lesión. Sin embargo, dada la creciente realización de estudios de imagen existen criterios radiológicos que apoyan este diagnóstico, como en este caso. Existe un creciente desarrollo de estudios inmunológicos (anticuerpos antihipófisis), aunque aún no específicos y no están disponibles en todos los centros. En este caso, el engrosamiento del tallo hipofisario, la gran captación del contraste en infundíbulo e hipotálamo, junto a la pérdida de la mancha brillante (bright spot) de la neurohipófisis, y la buena respuesta a esteroides, nos deben hacer pensar a los clínicos en esta entidad y en la posibilidad de estar infradiagnosticándola.