El concepto de silla turca vacía (STV) se aplica a la imagen radiológica que resulta de la invaginación de los espacios subaracnoideos hacia el interior de la silla turca, rellenándose ésta de líquido cefalorraquídeo (LCR), de manera total o parcial1. La STV puede ser secundaria a ciertos procesos patológicos, generalmente adenomas hipofisarios que involucionan de forma espontánea o tras tratamiento, o primaria, cuando no se detecta proceso patológico previo siendo en ese caso de patogenia no aclarada1. Su prevalencia no está clara, habiéndose detectado en porcentajes que varían entre 5–23% de las autopsias2. Sin embargo, el diagnóstico real de esta entidad clínica es muy inferior debido a que es una patología habitualmente asintomática y benigna, por lo que frecuentemente es un hallazgo radiológico casual. En algunos casos la STV primaria puede asociarse con trastornos endocrinológicos3. Presentamos el caso de un varón de 37 años en el que se detectó un hipogonadismo hipogonadotropo debido a una STV primaria.
Varón de 37 años, sin antecedentes patológicos de interés, que consultó en octubre de 2008 por disminución de la libido durante los meses previos (menos de 1 año). En la anamnesis dirigida refirió no padecer disfunción eréctil, ni disminución de los caracteres sexuales secundarios. En la exploración física se constató la persistencia de caracteres sexuales secundarios, se hallaron ambos testes en las bolsas escrotales, simétricos y de tamaño normal. Su índice de masa corporal (IMC) fue de 22,3kg/m2. En un estudio hormonal inicial se detectaron las siguientes concentraciones séricas basales: tirotropina (TSH): 4,62μUI/ml (valor de referencia (VR):0,274,24), tiroxina (T4)libre: 1,39ng/dl (VR:0,93–1,78), folitropina (FSH): 0,1mUI/ml (VR:1–12), lutropina (LH) 0,1mUI/ml (VR:2–12), testosterona total 0,14ng/ml (VR:2,8–8). En una segunda valoración de la función hjpofisaria, en la que se determinaron concentraciones séricas basales de todas las hormonas hipofisarias más una valoración de las concentraciones de cortisol tras el estímulo con 250μg de corticotropina (ACTH) sintética, se confirmó el déficit aislado de gonadotropinas (tabla 1). La resonancia magnética craneal reveló la presencia de una silla turca parcialmente vacía con herniación del diafragma selar, no detectándose en el resto glandular comprimido efectos de masa ni áreas hipocaptantes que sugirieran la presencia de patología. No se detectó ocupación en las cisternas paraselares ni patología en la región quiasmática ni en los senos cavernosos (fig. 1). Se inició tratamiento sustitutivo con testosterona intramuscular con una buena respuesta clínica. A los 9 meses de iniciado el tratamiento sustitutivo se sustituyó la testosterona por gonadotrofina coriónica humana (hCG) intramuscular, 500mg/3 veces a la semana, por el deseo de fertilidad del paciente. En el espermiograma realizado antes de iniciar el tratamiento con hCG se detectó azoospermia. A los 3 meses, el resultado del espermiograma fue: volumen 4,5ml (VR:>2), espermatozoides 27,4millones/ml (VR:>20), movilidad 75% (VR:>50) y espermatozoides normales 24% (VR:>15). Quince meses después del diagnóstico el paciente sigue únicamente con déficit aislado de gonadotropinas y en tratamiento con hCG.
Concentraciones séricas hormonales del paciente antes de iniciar el tratamiento con testosterona
| Hormonas | Concentraciones séricas | Valores normales |
| TSH (μUI/ml) | 3,42 | 0,27–4,24 |
| T4 libre (ng/dl) | 1,34 | 0,93–1,78 |
| FSH (mUI/ml) | 0,1 | 1–12 |
| LH (mUI/ml) | 0,6 | 2–12 |
| Testosterona total (ng/ml) | 0,51 | 2,8–8 |
| Prolactina (ng/ml) | 7,1 | 4,04–15,2 |
| GH (ng/ml) | 0,27 | 0,02–1,23 |
| IGF-1 (ng/ml) | 153 | 55–360 |
| ACTH (pg/ml) | 24,5 | 4,7–48,8 |
| Cortisol basal (μg/dl) | 20,08 | 6,2–19,4 |
| Cortisol 30min tras estímulo ACTH sintética | 25,90 | >20 |
ACTH: corticotropina; FSH: folitropina; GH: somatotropina; IGF-1: factor de crecimiento similar a la insulina 1; LH: lutropina; TSH: tirotropina.
La prevalencia de trastornos endocrinológicos asociados a la STV primaria es muy dispar entre los diferentes estudios, con porcentajes que abarcan desde el 8 hasta el 50%4. Las alteraciones más frecuentemente detectadas son el déficit de somatotropina (GH) y la hiperprolactinemia5. La STV, primaria o no, es una causa poco frecuente de hipogonadismo hipogonadotropo6. El estudio hormonal habitualmente recomendado tras la detección de una STV en sujetos sin clínica endocrinológica se limita únicamente a determinaciones basales séricas de prolactina, T4 libre y testosterona (en los varones), dejando la posibilidad de estudios más exhaustivos ante la sospecha de otros déficits hormonales7. Sin embargo, existen autores que recomiendan realizar estudios más amplios (que incluyan pruebas de estimulación en ciertos casos) debido a la detección, cada vez más frecuente, de hipopituitarismo en diferentes grados cuando se hace un despistaje más sistemático8. En nuestro caso, el paciente consultó por disminución de la libido, sin embargo no refería una disminución de los caracteres sexuales secundarios, ni disfunción eréctil (al menos en un grado preocupante para el paciente) y no presentaba atrofia testicular lo que puede ser atribuible a que el periodo de tiempo de instauración del hipogonadismo hipogonadotropo fuera corto9. La STV primaria se detecta habitualmente en las 4.a y 5.a décadas de la vida, es más frecuente en las mujeres (5:1) y se asocia preferentemente a obesidad1. Habitualmente los pacientes con STV no precisan ningún tipo de tratamiento. En el caso de detectarse algún déficit de la función hipofisaria se debe sustituir: En nuestro caso se realizó tratamiento con testosterona inicialmente y con hCG cuando el paciente insistió en su deseo de fertilidad. Solo en aquellos pacientes en los que se detecten alteraciones visuales campimétricas (por hundimiento del quiasma óptico), rinorrea (por fístula de LCR), papiledema, cefalea o en aquellos con aumento progresivo de la presión intracraneal debe plantearse tratamiento quirúrgico3,7.