La hemorragia espontánea de un adenoma paratiroideo es una complicación extremadamente rara pero potencialmente grave1,2. Las manifestaciones clínicas dependen del volumen y localización del hematoma: presencia de una masa cervical, equimosis, dolor y síntomas por compresión de estructuras vecinas. En casos extremos, la hemorragia puede extenderse hasta el mediastino y la cavidad pleural provocando dolor torácico, tos e insuficiencia respiratoria. Las pruebas de imagen son de utilidad para orientar el diagnóstico3. Tanto la tomografía computarizada (TC) como la resonancia magnética (RM) permiten identificar las estructuras anatómicas y la extensión del sangrado. El diagnóstico diferencial se debe establecer con lesiones de la glándula tiroidea, síndrome de la vena cava superior, disección aórtica o complicación de una lesión mediastínica4. El tratamiento urgente con evacuación del hematoma cervical puede ser necesario en aquellos casos que exista afectación de la vía aérea, crisis hipercalcémica o sangrado activo2. El objetivo del presente estudio ha sido revisar nuestra casuística para esclarecer la prevalencia de esta complicación y su tratamiento.
Se han recogido 3 casos de hiperparatiroidismo primario con hematoma cervical espontáneo como forma de presentación, registrados en una base de datos prospectiva de 560 paratiroidectomías de la unidad de cirugía endocrina de nuestra institución. El primer caso se trataba de una mujer de 56 años, con antecedentes de hipertensión arterial y colecistectomía. Acudió al servicio de urgencias por presentar dolor de comienzo brusco en región anterior del cuello; sin referir traumatismo previo, ni tratamiento anticoagulante ni con antiinflamatorios. En la exploración física destacó una presión arterial de 190/120mmHg y una equimosis en región cervical anterior. En las pruebas complementarias se observó hipercalcemia (calcio: 10,9mg/dl), parathormona (PTH) de 145 pg/ml, siendo el resto normal. Una TC cervicotorácica evidenció la ocupación difusa del espacio cervical anterior y posterior izquierdo por un hematoma. A nivel paraesofágico izquierdo se observó una lesión tubular captante. No se apreciaron alteraciones en la glándula tiroides, ni anomalías vasculares. La gammagrafía con Tc-sestamibi mostró hipercaptación posterior a nivel de polo inferior del lóbulo tiroideo izquierdo. Tres meses después se practicó una exploración bilateral de paratiroides identificándose un adenoma paratiroideo superior izquierdo en posición paraesofágica baja.
El segundo caso era una mujer de 39 años que consultó por dolor cervical seguido a las 24 h de un hematoma en la región cervical anterior y torácica superior. A la exploración física mostró una glándula tiroides aumentada de tamaño sin delimitar nódulos y de consistencia normal. Se sospechó sangrado de glándula tiroides o paratiroides. El calcio era de 11,1mg/dl y la PTH de 199 pg/ml. Una SPECT-TC (del inglés single photon emission computerized tomography) de paratiroides mostró hipercaptación posterior al lóbulo tiroideo izquierdo prevertebral izquierda. Ocho meses después se practicó una exploración bilateral de paratiroides, identificándose un adenoma paratiroideo superior izquierdo en posición paraesofágica baja.
El tercer caso era una mujer de 53 años, diagnosticada de hiperparatiroidismo primario a raíz de dolores osteoarticulares. Seis meses antes había presentado un hematoma cervical espontáneo y disfonía que se resolvieron sin acudir al médico. El calcio era 10,7mg/dl y la PTH de 160 pg/ml. Las pruebas de imagen no fueron concluyentes. Se practicó una exploración cervical bilateral identificándose un adenoma paratiroideo superior izquierdo ortotópico rodeado por una seudocápsula inflamatoria adherida a estructuras vecinas.
El primer caso de una hemorragia cervical y mediastínica por una lesión de la glándula paratiroides fue descrito por Capps en 19341. Hasta la fecha, se han registrado en la literatura médica alrededor de 30 casos. Del total, el 86, 10 y 3,5% se produjeron en pacientes con adenoma, hiperplasia de paratiroides y quiste, respectivamente. Las manifestaciones más frecuentes fueron la presencia de disfagia, disnea, dolor y equimosis cervical2,3. La hemorragia espontánea de un adenoma paratiroideo es una complicación extremadamente rara (prevalencia del 0,4% en nuestra unidad). No se conocen las causas de rotura espontánea de un adenoma paratiroideo; sin embargo, se considera que es debida a un mecanismo similar a la apoplejía de otras glándulas endocrinas. Por tanto, puede ser debido a un desequilibro entre el crecimiento de la glándula y el aporte sanguíneo, generándose un infarto (con necrosis y hemorragia) que puede extenderse extracapsularmente3. Los factores predisponentes son traumatismos, anticoagulación y tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos2. Los adenomas paratiroideos no tienen preferencia por ninguna glándula, ni en los casos descritos en la literatura especializada se observa una mayor frecuencia en cuanto a una localización concreta. Cabe destacar, sin embargo, que en los 3 casos que presentamos la lesión ocupaba la glándula paratiroides superior izquierda y en 2 de ellos se trataba de adenomas descendidos hacia el mediastino posterior.
Simic et al. propusieron 3 criterios diagnósticos que siguen vigentes: tumefacción aguda del cuello, hipercalcemia y equimosis cervical y/o torácica4. Las manifestaciones clínicas van a depender del volumen y localización del hematoma, siendo las complicaciones potencialmente graves la obstrucción de la vía área, del esófago y la hipovolemia5,6. Los signos y síntomas más frecuentes son la presencia de masa o tumefacción cervical, hematoma o equimosis, dolor, disfagia, disfonía o disnea por compresión del esófago, nervio laríngeo o tráquea, respectivamente. La hipercalcemia es frecuente en el momento de la hemorragia, aunque si la destrucción de la glándula es extensa se puede observar hipocalcemia. Incluso se han descrito casos de remisión espontánea del hiperparatiroidismo, debidos a infarto o necrosis hemorrágica del adenoma7.
Los estudios radiológicos iniciales son útiles para orientar el diagnóstico; generalmente, revelan desviación traqueal, compresión del esófago o ensanchamiento mediastínico5. Tanto la TC como la RM permiten identificar las estructuras anatómicas y la extensión del sangrado, así como descartar lesiones tiroideas. En función de la sospecha diagnóstica, se completará el estudio con pruebas de imagen más específicas como la gammagrafía con Tc-sestamibi8.
El diagnóstico puede retrasarse debido a la falta de reconocimiento de la lesión. Por tanto, es necesario un elevado índice de sospecha en todos los pacientes con dolor cervical agudo inexplicable, junto con inflamación, disnea, disfagia y disfonía. En el diagnóstico diferencial se deben descartar lesiones tiroideas, complicaciones mediastínicas o vasculares como la disección de aorta o síndrome de vena cava, entre otras enfermedades2,8.
En un paciente estable y con hematoma no complicado, el tratamiento inicial es conservador, programando la intervención quirúrgica de forma electiva, con exploración cervical completa. Sin embargo, se requiere un tratamiento quirúrgico urgente con evacuación del hematoma cuando existe afectación de la vía aérea, crisis hipercalcémica o sangrado activo2,8,9.
En conclusión, aunque la rotura espontánea y la hemorragia extracapsular de un adenoma paratiroideo es una complicación rara, puede ser grave. Por ello, se debe sospechar en todo paciente que presente un hematoma cervical sin antecedentes traumáticos. Los valores elevados de calcio en sangre, así como de PTH, y el descenso de hemoglobina son importantes para establecer el diagnóstico definitivo.