Mujer 70 años, con antecedentes de hipertensión arterial y carcinoma de mama, intervenido hacía 20 años, en remisión. En una resonancia magnética de columna cervical se detectó, de manera casual, un nódulo tiroideo en el lóbulo tiroideo derecho (LTD), que desplazaba la tráquea, motivo por el cual fue derivada a consultas de endocrinología, para valoración. Se realizó ecografía de tiroides, donde se objetivaba la presencia de bocio multinodular con nódulo predominante de 2,2cm de diámetro máximo en LTD, no sospechoso para malignidad, y un nódulo hipoecoico en polo inferior de LTD de 1,8cm, pudiéndose tratar de una paratiroides intratiroidea, sin ganglios sospechosos. La analítica sanguínea mostró: calcio 11, 6mg/dl (8,5-10,5), calcio iónico 5,69mg/dl (4,10-5,30), fósforo 2,71mg/dl (2,5-4,9), TSH 1,39μU/ml (0,55-4,78), T4L 1,14ng/dl (0,9-1,7), PTH 133pg/ml (11-80), vitamina D: 28ng/ml (20-55). Ante los hallazgos de hiperparatiroidismo primario, se realizó, previamente a la cirugía, una gammagrafía de paratiroides, qué confirmó la presencia de posible adenoma paratiroideo inferior derecho, así como una densitometría ósea que mostró osteopenia en columna lumbar y cuello femoral. Así mismo, se solicitó una PAAF del nódulo tiroideo derecho, siendo esta insuficiente para el diagnóstico. Se decidió exéresis del adenoma paratiroideo inferior derecho y nódulo tiroideo en LTD en un mismo acto quirúrgico. Fue intervenida, realizándose hemitiroidectomía derecha y paratiroidectomía inferior derecha. En el análisis anatomo-patológico del nódulo tiroideo se detectó neoplasia nodular, sólida y de márgenes infiltrantes, con patrón de crecimiento en nidos de células epiteliales hipercromáticos con núcleos agrandados, así como estructuras seudofoliculares con contenido de aspecto coloide. La inmunohistoquímica fue positiva para colágeno IV y citoqueratina 20; negativa para TTF-1, calcitonina, tiroglobulina y PTH, descartando origen tiroideo y paratiroideo del tumor. Además, fue negativa para CEA, cromogranina A y sinaptofisina, que excluía estirpe neuroendocrina. Se trata de un adenocarcinoma que tras descartar el origen más probable por localización, y dadas las características del material, se catalogó como adenocarcinoma, sin otra especificación de tipo glándula salivar. La P53 fue negativa (fig. 1). También se halló un adenoma de paratiroides intratiroideo de 1,7cm. La pieza emitida como paratiroides, resultó ser un ganglio linfático negativo para malignidad. La paciente fue remitida a otorrinolaringología, descartándose tumor primario en glándula salivar ortotópica. Se realizó PET-TAC que no mostraba captación a nivel salivar ni afectación local o a distancia. Ha continuado las revisiones en consulta de endocrinología, desde la intervención, y un año después no se ha objetivado recidiva tumoral en las pruebas de imagen realizadas y ha conseguido la normalización de las cifras de PTH (31,7-66,5pg/ml) y calcio plasmático (9,6-10,1).
La presencia de tejido salivar ectópico se ha documentado en zonas como cerebro, cuello, mandíbula y oído. La glándula tiroidea, por su parte, ha sido receptora de tejido ectópico paratiroideo, tímico, adiposo, muscular estriado y cartilaginoso1.
La aparición de tejido salivar intratiroideo es excepcional. Se ha descrito tejido glandular intratiroideo de tipo benigno, siendo este el primer caso documentado de carcinoma de glándula salivar intratiroideo.
Este hallazgo podría deberse a una alteración embriológica del último arco branquial (UAB). La cuarta bolsa faríngea (según algunos autores, la quinta) da origen en su región ventral al UAB. Durante la séptima semana de gestación, este queda incluido en la parte superior y media de los lóbulos tiroideos, aportando las células C o parafoliculares2. La persistencia del UAB en el adulto está relacionada con la aparición de nidos celulares (NCS), que son agrupaciones de estirpe epitelial de tipo endodérmico, y que se presentan en racimos entre las células foliculares, como las detectadas en nuestro caso. Los NCS suponen un reto para su diagnóstico, ya que pueden ser confundidos con metaplasia escamosa, carcinoma papilar escamoso, carcinoma medular o hiperplasia de células C. Para diferenciarlos de estas entidades es imprescindible realizar un estudio inmunohistoquímico. En este aspecto, tiroglobulina, PTH y TTF-1 son negativos, ya que no son células de estirpe tiroidea o paratiroidea. El perfil inmunohistoquímico típico de los NCS es positivo para CEA y citoqueratinas. Nuestra muestra era positiva para citoqueratina 20. Más específicas para su identificación son la galectina-3 y el p633,4. La prevalencia de NCS en el adulto, se ha estimado en 1,3%5.
Se ha propuesto, que pueden ser el origen de las células C y las foliculares, así como de tejido ectópico intratiroideo de diferentes estirpes celulares y algunos tumores tiroideos4,5. También se ha relacionado con la aparición de restos tímicos y cartílago ectópico en el cuello3.
El adenocarcinoma, sin otra especificación, representa el 5,3% de las neoplasias malignas de las glándulas salivares. Presentan un pico de edad entre los 40-60 años, y son más frecuentes en las glándulas salivares mayores6. La clasificación se establece de acuerdo al estadio TNM de la Unión Internacional Contra el Cáncer7. Las pruebas de imagen de elección son la RM o la TC.
Independientemente de su localización, el tratamiento primariamente es quirúrgico. Una resección amplia, con márgenes quirúrgicos libres, se ha asociado con una mayor supervivencia. Si el tamaño es mayor de T1, se recomienda una resección más agresiva. La linfadenectomía debería realizarse cuando haya evidencia clínica o radiológica de afectación ganglionar, y de manera profiláctica cuando sea mayor de T2 o estadio ii6.
Se ha mostrado, en algunas series, que el uso de radioterapia adyuvante disminuye las recurrencias y aumenta la supervivencia. Su uso se recomienda en función del tamaño tumoral, márgenes libres, invasión locorregional y tipo histológico. Los tumores menores de 4cm tienen mejor pronóstico, con menos invasión locorregional y metástasis. Por este motivo, se propone que los mayores de 4cm reciban radioterapia adyuvante. La quimioterapia ha recogido resultados diversos, con diferentes fármacos, por lo que tiene un papel poco relevante8.
El principal factor pronóstico es el estadio TNM, junto con la resección quirúrgica. En menor medida pueden influir el sexo, el grado y la localización6,8.
Conflicto de interesesNinguno de los autores presenta conflicto de intereses.