INTRODUCCION
El rabdomioma es una tumoración benigna que suele afectar al tabique interventricular y la pared libre ventricular y auricular, es poco frecuente en las válvulas auriculoventriculares y cuyo pronóstico suele ser favorable, ya que suele disminuir de tamaño o incluso desaparecer durante la gestación, sobre todo en los 2 años siguientes1.
El diagnostico del rabdomioma fetal es ecográfico y presenta la dificultad de diagnóstico diferencial con otros tipos de tumores cardíacos, por ejemplo, el fibroma y el mixoma cardíaco que suelen ser propios del adulto2.
El rabdomioma se suele diagnosticar en el segundo y tercer trimestre de gestación; aproximadamente a las 32 semanas, y en su mayoría las masas detectadas son grandes, de 1 cm en la mayor parte de los trabajos, y su tamaño oscila en 3-20 mm y con una densidad ecográfica homogénea y superior a la del miocardio3.
Es habitual la asociación de esclerosis tuberosa y rabdomioma, con lo que se debe descartar la afectación de esta enfermedad a nivel sistémico sobre todo cutánea y neurológica en el recién nacido y más importante la repercusión hemodinámica del rabdomioma a nivel cardíaco. Potencialmente, es causa de arritmias como la taquicardia supraventricular y el síndrome de Wolff-Parkinson-White.
Ante estas tumoraciones la actitud ha sido conservadora, a no ser que la repercusión fuera hemodinámicamente grave4. Los pacientes con rabdomioma cardíaco y esclerosis tuberosa que sobreviven el primer mes de vida, generalmente fallecen sin relación con la afección cardíaca.
El rabdomioma es el tumor benigno más frecuente en la edad pediátrica. Se trata de un hamartoma fetal derivado de mioblastos miocárdicos embrionarios5. En un 50% de los casos, la tumoración protruye intracavitariamente. En un 90% es de aparición múltiple6. Es un tumor circunscrito, pero no encapsulado que deriva de las células musculares. Microscópicamente las células son vacuoladas y presentan las típicas células en forma de araña. Inmunohistoquímicamente presentan una reacción positiva a la mioglobina, desmina y HMNB-457.
CASO CLINICO
Paciente primigesta de 33 años de edad, como antecedentes obstétrico ginecológicos destacan: menarquia a los 13 años, normorreica, grupo A y anticuerpos anti-Kell positivos por transfusión tras accidente de tráfico, sin más antecedentes personales ni familiares de interés.
Se le realizaron las ecografías de primer y segundo trimestre con normalidad, acude a las 32 semanas de gestación al control ecográfico sistemático y se aprecia una tumoración cardíaca localizada en el tabique interventricular de forma ovoidea y bien delimitada de aproximadamente 1 cm de diámetro, que no afectaba a las válvulas cardíacas ni a la pared auricular (fig. 1).
Fig. 1. Ecografía de las 4 cámaras cardíacas, con la imagen del rabdomioma de 1 cm de diámetro.
No se apreció ninguna otra alteración; su biometría fue acorde, sin derrame pericárdico, ascitis ni hidropesía, es decir hemodinámicamente estable; el control con ecografía Doppler fue normal.
Decidimos realizar nuevos controles semanales para valorar el crecimiento de la tumoración cardíaca y su posible repercusión hemodinámica y no se apreciaron cambios significativos, y se mantuvo el diagnóstico de rabdomioma cardíaco.
Se decide inducir el parto ante una exploración muy favorable a las 37 semanas, con el resultado de un recién nacido vivo varón con 2.650 g de peso y Apgar 9/10.
La evolución posnatal fue satisfactoria, con seguimiento estricto, en que se practicó estudio ecográfico cerebral y se descartó la asociación de esclerosis tuberosa.
Como único hallazgo, actualmente se ha constatado el síndrome de Wolff-Parkinson-White, sin que se apreciara, en todas las pruebas realizadas al recién nacido, ninguna repercusión hemodinámica mayor.
COMENTARIO
El rabdomioma cardíaco fetal es una tumoración rara; su diagnóstico, en la mayor parte de las ocasiones, es ecográfico y lo confirma la necropsia en los casos en que se pudo realizarla8.
El diagnóstico diferencial se establece con los fibromas y los mixomas cardíacos, estos últimos son los más frecuentes9.
El tamaño es de 1 cm en el caso clínico y afecta también en su mayor parte al tabique interventricular.
La repercusión hemodinámica comprende un grupo de arritmias como el síndrome de Wolff-Parkinson-White, ocurrido en la evolución posterior del recién nacido, sin necesidad de ningún tratamiento quirúrgico, con regresión del tamaño del tumor espontáneamente10.
No se constató la frecuente asociación con la esclerosis tuberosa, aunque podría aparecer, según algunos autores, a lo largo de 2 años de vida11.
Como conclusión, podemos afirmar que la actitud, en la mayoría de las ocasiones, es expectante, con evolución favorable, como en el caso clínico descrito6.
