INTRODUCCIÓN
El angiomiolipoma renal es un tumor relativamente infrecuente histologicamente benigno1. Es un hamartoma renal compuesto por tejido graso maduro e inmaduro, vasos sanguíneos de paredes delgadas y elementos de musculatura lisa en proporción variable. Existen 2 manifestaciones del angiomiolipoma renal diferentes: una en la que aparecen asociados a diferentes facomatosis (enfermedades caracterizadas por hamartomas que involucran numerosos tejidos, como en la esclerosis tuberosa, o enfermedad de Bourneville, la enfermedad de Von Recklinghausen, o neurofibromatosis, y la enfermedad de Von Hippel-Lindau) y otra en la que los angiomiolipomas renales se presentan de forma aislada1,2.
CASO CLÍNICO
Mujer sextigesta, con 4 partos eutócicos previos y un último parto finalizado mediante cesárea, que en la semana 18 de amenorrea ingresa en nuestro centro por un cuadro de dolor en el hipocondrio izquierdo y fosa renal izquierda, que no cede con el tratamiento analgésico habitual. En el ingreso presenta la siguiente exploración: buen estado general, normotensa (120/60 mmHg), normocoloreada, normohidratada, abdomen blando y depresible, doloroso en el hipocondrio izquierdo, signo de Blumber negativo, signo de Murphy negativo, puño-percusión renal positiva en el lado izquierdo y negativa en el lado derecho. Analítica: hemoglobina, 11 g/dl; hematocrito, 38%; leucocitos, 10.000/ml; plaquetas, 320.000/ml, y creatinemia, 0,6. Se realizó una ecografía abdominal en la que no se identificaron hallazgos importantes. A las 24 h del ingreso empezó un cuadro de hipotensión arterial y un incremento del dolor en el hipocondrio y el flanco izquierdos. Se objetivó un deterioro en la analítica inicial, con un descenso franco en el valor de hemoglobina sanguínea, que se situó en 9 g/dl. En el estudio ecográfico se evidenció un feto con somatometría dentro de los percentiles y anejos sin hallazgos patológicos. En el estudio de la cavidad abdominal se identificó una imagen que podría corresponder con un hematoma esplénico o un hematoma perirrenal. Se solicitó un nuevo estudio a radiología, y se identificó un hematoma pararrenal de 60 3 50 3 49 mm (fig. 1). Se decidió una laparotomía exploradora, donde se identificó una masa en el polo renal superior izquierdo de unos 7-8 cm de diámetro máximo, muy friable, de color amarillento y con áreas de hemorragia, que se extirpó. El informe de anatomía patológica informó de angiomiolipoma renal junto con hematoma importante (figs. 2-4). El postoperatorio cursó sin incidencias, con resolución de las algias abdominales y mejoría de los parámetros analíticos. El embarazo cursó sin otras incidencias, con control ambulatorio en la consulta de alto riesgo obstétrico de nuestro centro. En la semana 38 + 2 inició el parto de forma espontánea, naciendo un varón de 3.120 g de peso y test de Apgar 9/10. El posparto cursó sin incidencias, y la paciente se encuentra asintomática 3 meses tras el parto y en control por parte del servicio de urología.
Fig. 1. Imagen ecográfica del hematoma en el hipocondrio izquierdo de unos 6-7 cm de diámetro máximo.
Fig. 2. Angiomiolipoma renal. Histopatología.
Fig. 3. Angiomiolipoma renal. Histopatología.
Fig. 4. Angiomiolipoma renal. Histopatología.
DISCUSIÓN
El angiomiolipoma renal es una neoplasia mesenquimal benigna, compuesta por tejido graso maduro, músculo liso y vasos sanguíneos de paredes gruesas. Puede ser esporádico o asociarse a diferentes condiciones, como la esclerosis tuberosa o la linfangioleiomiomatosis pulmonar1-4. La mayoría son de localización renal, si bien pueden aparecer en otros órganos, como el hígado, el bazo, la mama, el aparato genitourinario o el duodeno1-4. Los de menor tamaño son asintomáticos, y producen manifestaciones únicamente si crecen y alcanzan un tamaño considerable. No es frecuente su asociación con la gestación, aunque se debe descartar su presencia en los casos de facomatosis, en especial la enfermedad de Von Hipple-Lindau4; cuando se asocian a otras enfermedades conllevan un peor pronóstico y pueden ser de mayor tamaño, bilaterales e incluso presentar un crecimiento más veloz4. Son, sin duda, una de las causas más frecuentes de abdomen agudo por hemorragia retroperitoneal, de ahí su importancia. No existen referencias en la literatura médica actual en cuanto a la relación de este cuadro clínico con la gestación: un 20% del total de angiomiolipomas renales comenzará con un cuadro de abdomen agudo y shock hipovolémico, produciendo compromiso vital para el paciente5. En estos casos, el angiomiolopoma renal se convierte en una urgencia médica, que necesita un diagnóstico inmediato y un tratamiento temprano5. Las pruebas complementarias, como la tomografíal computarizada y la ecografía, desempeñan un papel importante en el diagnóstico de estos tumores6. En el caso clínico anteriormente descrito, la paciente ingresó por un cuadro de dolor abdominal y lumbar que fue complicándose con una anemización paulatina, por lo que necesitó una laparotomía urgente. En realidad, la mayoría de los angiomiolipomas renales son completamente asintomáticos, y el diagnóstico es totalmente incidental, realizado con pruebas radiológicas. Cuando dan síntomas se ha descrito la tríada de Lenke como manifestación más típica de estos tumores renales: dolor abdominal, masa palpable y hematuria. Esta tríada puede acompañarse de otras manifestaciones, como síndrome anémico, náuseas, vómitos, hipertensión arterial, fiebre, insuficiencia renal aguda y shock hipovolémico1,5. Las posibilidades de rotura tumoral, como es lógico, van en relación principalmente con la dimensión tumoral, la cantidad de vasos presentes en dicho tumor y la presencia de aneurismas vasculares tumorales1,5. Las técnicas de imagen son imprescindibles para el diagnóstico de los angiomiolipomas y sus posibles complicaciones6. Ecográficamente, se presentan como masas ecogénicas6, y la tomografía computarizada presenta el contenido graso de estos tumores6. Nosotros, al realizar el estudio materno, en el caso descrito, objetivamos una masa en el hipocondrio izquierdo, que se correspondía con una masa abdominal hiperecogénica. La resonancia magnética también podría ser útil para el diagnóstico de estos tumores6,7. El tratamiento de los angiomiolipomas renales dependerá básicamente del tamaño que presenten, de la clínica que manifiesten y de la repercusión en el estado general del paciente7. Si son menores de 4 cm se puede optar por un tratamiento conservador expectante, con controles seriados estrictos. Si son mas grandes, se podría optar por una embolización selectiva tumoral o una nefrectomía7.
Desde el punto de vista obstétrico, la relación del angiomiolipoma y la gestación no es muy bien conocida, ya que hay pocas referencias en la literatura médica anglosajona de ambas entidades concomitantes. Morales et al8 describen el tratamiento de un angiomiolipoma roto durante la gestación con embolización selectiva de éste, y un posterior parto a las 38 semanas, con un recién nacido sano. Asimismo, Fornes et al9 describen un caso de abruptio placentae en un caso de hemorragia retroperitoneal en una gestante afectada de esclerosis tuberosa. En ambas referencias8,9 las pacientes presentaban una facomatosis, lo que hace más frecuente la rotura de un angiomiolipoma. Cleary-Goldman et al10 describen una asociación de linfangioleiomatosis y esclerosis tuberosa, que se complicó con un angiomiolipoma renal durante el embarazo, cuya evolución fue favorable con tratamiento expectante. No hemos encontrado ningún caso publicado con las características del nuestro: gestante con cuadro de abdomen agudo y rotura de un angiomiolipoma renal de aparición aislada. Asimismo, en otro caso diferente, con una gestante afectada de enfermedad de Von Hipple-Lindau complicado con un feocromocitoma, se investigó la presencia de angiomiolipomas renales, pero no se identificaron10.
CONCLUSIONES
En conclusión, entre las causas poco frecuentes de abdomen agudo se debe incluir la rotura espontánea de un angiomiolipoma renal. Su asociación con el embarazo es extremadamente infrecuente, pero puede ser muy grave tanto para la gestante como para el feto, y su rotura puede producir un cuadro de shock hipovolémico y pérdida del bienestar o muerte fetal. Hay pocos datos al respecto, pero durante la gestación un tratamiento conservador de las hemorragias retroperitoneales de un angiomiolipoma renal roto es la actitud que se debe tomar. Pese a la gravedad del cuadro, es posible un buen pronóstico, con un tratamiento adecuado y temprano.
