Quiste de colédoco mixto (tipo I y II) asociado a malformación de la unión pancreatobiliar. Descripción de un caso y revisión de la literatura

Los quistes de colédoco representan una enfermedad poco común; su incidencia en Occidente es de 1 en 100.000-150.000 nacimientos¹. La tasa es considerablemente mayor en la población asiática, donde la incidencia reportada es de 1 en 1.000 nacimientos. La etiología precisa aún se desconoce; se sabe que predominan en el género femenino, donde se reporta una relación de 4:1¹. La distribución de los diferentes tipos de quistes de colédoco acorde a la clasificación de Todani es: tipo I 50-80%; tipo II 2%; tipo III 1,4-4,5%; tipo IV 15-35%; tipo V 20%¹. Los quistes de colédoco mixtos tipo I y II son extremadamente raros y representan menos del 1,1%. De acuerdo a la revisión realizada en la literatura solo existen 6 casos reportados^2,3. Alrededor del 80% se presentan con sintomatología antes de los 10 años de edad. La tríada descrita de dolor abdominal, ictericia y una masa abdominal palpable ocurre en menos del 20%⁴. Las complicaciones de los quistes de colédoco derivan de la estasis biliar, la formación de litos, las infecciones recurrentes y la inflamación. El estudio inicial de estos pacientes consiste en una ecografía, donde es posible establecer el diagnóstico en la mayoría de los casos. Las malformaciones pancreatobiliares consisten en un canal común entre la unión del conducto pancreático y los conductos biliares, los cuales se hallan fuera de la pared duodenal⁵. Estas malformaciones son un factor de riesgo para neoplasias del tracto biliar. El jugo pancreático y la bilis se combinan constantemente, produciendo sustancias nocivas. Debido a esto, la mucosa de la vía biliar es dañada y reparada en varias ocasiones, lo cual causa una aceleración de la actividad de las células proliferativas y múltiples mutaciones de genes. Esto a su vez provoca cambios histologicos tales como epitelio hiperplasico, epitelio metaplasico, y epitelio displasico lo que se traduce en carcinogenesis de la via biliar⁶. La frecuencia de las anomalías de la unión pancreatobiliar oscila entre 0,08 y 3,2% de la población⁷. Kimura definió 2 variedades de anomalía de la unión pancreatobiliar. En la variedad 1, el conducto pancreático desemboca en el colédoco con ángulo agudo y el colédoco distal no se encuentra estenosado. En la variedad 2 (95%), es el colédoco el que desemboca en el conducto pancreático y el colédoco distal suele estar estenosado, por lo que se produce dilatación más importante y temprana de la vía biliar⁸. En el presente articulo se reporta un caso de quiste de colédoco mixto tipo I y II asociado a malformación de la unión pancreatobiliar tipo Kimura 2.

Caso clínico

El paciente es un varón de 20 años con antecedente de cuadros de pancreatitis aguda tratados en centros de medicina de atención primaria sin haberse determinado etiología, así como múltiples episodios de ictericia. Fue referido a nuestra unidad para protocolo de estudio y tratamiento. Se efectuó ultrasonido abdominal, el cual evidenció dilatación de vía biliar intra- y extrahepática, quiste de colédoco y páncreas con proceso inflamatorio. La tomografía de abdomen demostró dilatación de la vía biliar intra- y extrahepática hasta el área ampular. Se efectuó procedimiento quirúrgicos encontrando los siguientes hallazgos: vesícula biliar de 8 × 4 × 2 cm la cual drena mediante conducto cístico a quiste diverticular de 2 × 2 × 1 cm de colédoco dilatado 2,5 cm aproximadamente (fig. 1). Se realizó colangiografía transcística, observando quiste tipo II de colédoco y dilatación del mismo. Se procedió a realizar diverticulectomía con colecistectomía, coledocorrafia y colocación de sonda de Kehr. El reporte histopatológico fue de vesícula de 7 × 3 × 1 cm, pared de 3 mm con mucosa de aspecto hemorrágico, desembocadura del cístico a lesión quística de 2 × 1 × 1 cm de superficie externa irregular y pared engrosada. Cursó en el postoperatorio con gastos altos por sonda de Kehr de hasta 2.100 cc en 24 h de características biliares, motivo por el cual se solicitó citológico de líquido biliar, reportando amilasa 183.654 UI y lipasa de 159.617 UI, por lo que se realiza colangiografia por sonda de Kehr donde se observa colédoco de 18 mm así como malformación pancreatobiliar (fig. 2). No se evidencio litos residuales observando adecuado paso de medio de contraste a duodeno por lo que se decidió cierre de la sonda de Kehr, programándose colangiopancreatografía endoscópica (CPRE) y esfinterotomía, con la finalidad de reducir el reflujo pancreatobiliar llevándose a cabo de forma satisfactoria. Se solicitó estudio citológico de líquido biliar en el cual se incrementaron al doble las enzimas pancreáticas con respecto al control anterior, estableciendo el diagnóstico de reflujo pancreatobiliar. Se decidió realizar procedimiento quirúrgico el cual consintió en exéresis de la vía biliar principal con hepatoyeyunoanastomosis en «Y» de Roux, con hallazgos de quiste de colédoco tipo I. Con reporte histopatológico de colédoco de 3,5 × 2,5 cm, hiperplasia linfoide folicular sin evidencia de células malignas. El paciente cursó con buena evolución postoperatoria y, a 12 meses del procedimiento quirúrgico no ha presentado nuevos cuadros de pancreatitis ni de ictericia.

Figura 1.

Laparotomía exploradora: colédoco dilatado (C), divertículo (D), cístico (CY), vesícula biliar (V).

Figura 2.

Colangiografía por sonda de Kehr. Malformación pancreatobiliar Kimura 2.

Kaneyama reportó 4 casos en niños en una revisión de 356 pacientes en 40 años, presentando estos una dilatación de la vía biliar principal fusiforme con presencia de un divertículo en tercio medio del conducto, drenando la vesícula mediante un conducto cístico directamente al divertículo². En el año 2003, Katsinelos informó un caso similar de un quiste mixto tipo I y II con malformación de la unión pancreatobiliar en una paciente femenina de 72 años, que se inició con un cuadro de pancreatitis. La paciente fue manejada de manera conservadora mediante colangiopancreatografía endoscópica y esfinterotomía³. En nuestro caso, se optó por la realización de colecistectomía y resección del divertículo con colocación de sonda de Kehr; posteriormente se realizó estudio de colangiopancreatografía endoscópica y esfinterotomía amplia, evidenciándose conducto común pancreatobiliar largo de 24,5 mm (rango normal de 4,6 ± 2,6 mm)⁹. Con estos criterios se establece el diagnóstico de reflujo pancreático. En nuestro caso se evidencio de manera cuantitativa que la esfinterotomia no disminuye el reflujo pancreatobiliar. Ante la evidencia de malformaciones de la unión pancreatobiliar asociadas a dilatación menores de 20 mm está indicada la exéresis completa de la vía biliar.

Las malformaciones congénitas pancreatobiliares poseen riesgo de malignización del 10-30%, siendo este de 20 a 30 veces más frecuente que en la población general¹⁰. En estos casos resulta indispensable contar con métodos de imagen de gran precisión, así como evaluar el riesgo-beneficio de la realización de CPRE preoperatorio para documentar las malformaciones pancreatobiliar.