La hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas de pulmón (Diffuse Idiopathic Pulmonary NeuroEndocrine Cell Hyperplasia [DIPNECH]) es una infrecuente entidad premaligna descrita por la presencia histológica de grupos de, como mÃnimo, cinco células neuroendocrinas sin sobrepasar la membrana basal del epitelio bronquial, en tres bronquiolos, y asociado a un mÃnimo de tres proliferaciones locales extraluminales (tumorlets o tumores carcinoides)1.
Existe controversia en cuanto a su fisiopatologÃa y manejo. Incluso algunos aspectos de la definición antes citada son cuestionados más recientemente, pudiendo prescindir de confirmación histopatológica, añadiendo criterios clÃnicos respiratorios, y ser considerada una entidad primaria o simplemente reactiva a otras afecciones pulmonares2. Además, su diagnóstico suele ser casual (hallazgo radiológico incidental o anatomopatológico de piezas quirúrgicas resecadas), siendo una patologÃa infradiagnosticada y con escasa casuÃstica publicada3.
Afecta principalmente a mujeres adultas2. ClÃnicamente, se caracteriza por producir tos, disnea, sibilancias y una alteración espirométrica de tipo obstructivo, debido a la obstrucción hiperplásica de la luz bronquial y a la secreción de aminas vasoactivas. Este hecho es el que marca principalmente su pronóstico. Por otro lado, la posibilidad de progresión a tumores de bajo y medio grado de malignidad (clásicamente tumores carcinoides tÃpicos y atÃpicos, ya que no se ha demostrado progresión a otras estirpes histológicas) puede ensombrecer su evolución4. Radiológicamente, se caracteriza por la presencia de patrón de atenuación en mosaico (con o sin nódulos bilaterales), aunque dichos hallazgos carecen de gran especificidad5.
Dada la escasa evidencia cientÃfica y la ausencia de criterios unificados para el manejo de la DIPNECH2, presentamos un caso clÃnico, con la intención de abrir un debate sobre el mejor abordaje terapéutico.
Se trata de una paciente de 67 años, alérgica a ibuprofeno, con antecedente de infección tuberculosa pulmonar tratada en la infancia, neumonÃas de repetición y tos seca ocasional. Asistida en nuestro centro por severo traumatismo torácico con múltiples fracturas costales. Se detecta en la tomografÃa (TC) urgente la presencia de nódulos pulmonares. Tras una adecuada evolución, fue dada de alta a la espera de estudio dirigido ambulatorio, realizando las siguientes pruebas complementarias para la correcta caracterización de lesiones pulmonares:
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TC torácica de alta resolución: confirma la presencia de dos nódulos centrales sólidos polilobulados, de 14mm en LID y otro de 6mm en LSI, ambos asociados a zonas con patrón en vidrio deslustrado. Sin adenopatÃas de tamaño significativo.
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PET-TC: describe idénticos hallazgos que la TC. Nódulos con leve aumento de captación de FDG (SUVmax 1,79), con caracterÃsticas infiltrativas. Se sugiere realizar PET-TC con galio para alcanzar mayor sensibilidad ante posibles tumores neuroendocrinos ocultos6.
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Ecobroncoscopia: único hallazgo de adenopatÃa de 4,8mm, ovalada y en localización 4R, que se punciona sin evidenciar malignidad.
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PET-TC con galio: muestra sobreexpresión de receptores de somatostatina (SUVmax 2,99) en el nódulo mayor.
Por todos estos hallazgos, se sospecha un origen neuroendocrino de los nódulos pulmonares.
Las pruebas funcionales respiratorias son compatibles con patrón obstructivo no reversible (FVC 123%, FEV1 71%, DLCO 86%).
Presentado en comité multidisciplinar de tumores pulmonares, se indica la resección quirúrgica de la lesión de mayor tamaño, realizándose una segmentectomÃa anatómica del segmento6 derecho y linfadenectomÃa robótica. La paciente presenta buena evolución y es dada de alta en el tercer dÃa postoperatorio.
El informe de anatomÃa patológica describe un tumor carcinoide tÃpico de 15mm con márgenes de resección libres. Sin atipias ni necrosis ni invasión vascular. Se identifica la presencia de focos de hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas en parénquima pulmonar no tumoral (DIPNECH).
En el comité se descarta tratamiento adyuvante por el nódulo resecado, indicándose seguimiento. Se discute sobre la indicación de resecar o no el nódulo restante en localización central del LSI, entre la lÃngula y el culmen, de 6mm y de probable origen neuroendocrino sincrónico sin confirmación histológica.
Teniendo en cuenta el tamaño de la lesión, hay que recordar que el lÃmite de tamaño para los tumorlets es de 5mm, y por tanto el tratamiento de dicha lesión deberÃa basarse en la exéresis quirúrgica ante la posibilidad de un tumor carcinoide2. Sin embargo, la presencia de DIPNECH demostrada en el estudio de la pieza hace pensar en la posibilidad de aparición sucesiva de nuevas lesiones de origen neuroendocrino en las revisiones y subsidiarias de otras resecciones en el futuro. Posiblemente, la idea de acabar actualmente realizando una lobectomÃa para evitar un probable carcinoide tÃpico subcentimétrico (mientras se mantenga estable) sea excesiva en este caso, además de la posibilidad de exacerbar los efectos sobre alteraciones funcionales respiratorias propias de la DIPNECH.
Se podrÃan discutir otras opciones terapéuticas, como la radioterapia estereotáxica o la radiofrecuencia, aunque su localización central y la probable histologÃa neuroendocrina prácticamente descartan estas técnicas. También se descartaron tratamientos sistémicos debido a la escasa sintomatologÃa de la paciente. Continuará con vigilancia clÃnica y tomográfica. Varias series señalan mejorÃa sintomática mediante el tratamiento con análogos de la somatostatina, especialmente el octreótido6, que además, en caso de coexistencia con tumor neuroendocrino, podrÃa disminuir su tamaño. En caso de cursar de manera indolente, algunos recomiendan control mediante TC sin contraste cada 2años, aunque en lesiones de tamaño superior a 1cm se ha barajado la posibilidad de control más estrecho, ante la mayor posibilidad de malignización7.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
