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Inicio Cirugía y Cirujanos Agenesia de la vesícula biliar. Reporte de caso
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Vol. 83. Núm. 5.
Páginas 424-428 (Septiembre - Octubre 2015)
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Vol. 83. Núm. 5.
Páginas 424-428 (Septiembre - Octubre 2015)
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.circir.2015.05.043
Open Access
Agenesia de la vesícula biliar. Reporte de caso
Gallbladder agenesis. Case report
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Ricardo Cavazos-García
Autor para correspondencia
Lmagreco@hotmail.com

Autor para correspondencia. Antiguo Camino a Villa de Santiago #3213, Colonia Altavista Sur, C.P. 64740, Monterrey, Nuevo León, México. Tel.: +(818) 115 8230; fax: +83331061.
, José Antonio Díaz-Elizondo, Eduardo Flores-Villalba, Héctor Alejandro Rodríguez-García
Cirugía General, Programa Multicéntrico de Residencias Médicas, Escuela de Medicina y Ciencias de la Salud del Tecnológico de Monterrey, Monterrey, Nuevo León, México
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Resumen
Antecedentes

La agenesia de la vesícula biliar es la malformación menos frecuente de las vías biliares. Su diagnóstico suele realizarse en el transoperatorio. Los estudios de imagen son poco efectivos para detectar esta malformación congénita.

Objetivo

Presentar un caso clínico diagnosticado en el transoperatorio de agenesia de la vesícula biliar, su manejo y una revisión de la literatura.

Caso clínico

Mujer de 62 años de edad, la cual acude a consulta por presentar cólicos biliares de repetición. El reporte de ultrasonido abdominal describe datos compatibles con colecistolitiasis. Al realizar la laparoscopia, no se identificó la vesícula biliar. Se confirmó el diagnóstico por colangiografía transoperatoria.

Discusión

Durante el preoperatorio es difícil identificar a pacientes con agenesia vesicular. Actualmente se recomienda abandonar la laparoscopia cuando se sospecha agenesia vesicular para evitar lesionar las vías biliares, y confirmar el diagnóstico en el postoperatorio por colangiorresonancia magnética.

Conclusiones

La agenesia de la vesícula biliar es una malformación poco frecuente de la vía biliar y el cirujano debe sospechar esta entidad, o bien una variante anatómica, cuando una disección es difícil o bien durante la colecistectomía por laparoscopia en la que se requiere hacer uso de la colangiografía transoperatoria, sobre todo para prevenir una lesión de la vía biliar.

Palabras clave:
Agenesia vesícula biliar
Anormalidades congénitas de la vesícula biliar
Malformación de la vesícula biliar
Abstract
Background

Gallbladder agenesis is a very rare congenital abnormality of the biliary tract. The diagnosis is made during surgery, because all preoperative studies have failed to identify this malformation.

The purpose of this article is to present a case of gallbladder agenesis diagnosed during surgery, its management, and a review of the literature.

Clinical case

The case involves a sixty-two year- old female, referring to repeated biliary colic symptoms. The abdominal ultrasound diagnosed cholelithiasis. It was impossible to identify the gallbladder during surgery. Diagnosis was confirmed by intra-operative cholangiography.

Discussion

Preoperative diagnostic workup has failed to recognise patients with gallbladder agenesis. It is currently recommended to abandon the surgery once this diagnosis is suspected and confirm it by a cholangio-magnetic resonance scan in order to avoid a bile duct injury.

Conclusions

Agenesis of the gallbladder is a rare congenital abnormality of the biliary tree. Every surgeon must keep this rare entity in mind when a “difficult dissection” or an anatomic variant is identified during surgery, and make use of an intra-operative cholangiography, mainly to prevent a bile duct injury.

Keywords:
Agenesis of gallbladder
Congenital abnormalities of gallbladder
Gallbladder malformation
Texto completo
Antecedentes

De acuerdo con Beuran1, la agenesia de la vesícula biliar fue reportada por primera vez en 1702 por Bergman y, desde entonces, solamente se han reportado 413 casos en la literatura médica mundial. La rareza y baja incidencia de esta dolencia ofrece un motivo para su publicación en una revista mexicana, ya que no existen más de 3 casos reportados en revistas médicas latinoamericanas2–4. Es la malformación congénita menos frecuente de las vías biliares. La edad promedio de presentación clínica es 46 años. Tiene prevalencia del 0.007-0.13%, con variación entre series quirúrgicas y series de autopsias. La relación de género femenino y masculino es de 2-3:1 y se asocia a otras malformaciones congénitas en el 40-65%, como xantomatosis cerebrotendinosa, síndrome de Opitz, síndrome de Klippel-Feil, entre otras5. La malformación ocurre durante la tercera semana de gestación, en la que el divertículo hepático falla en su porción proximal al formar la vesícula biliar6.

Se presenta un caso clínico al que se diagnosticó agenesia vesicular durante el transoperatorio; también se describe su manejo, evolución y se hace una revisión de la literatura médica.

Caso clínico

Paciente femenina de 62 años de edad, originaria de Monterrey, Nuevo León que acude a consulta por presentar dolor abdominal de 3 semanas de evolución, tipo cólico, de moderada intensidad, localizado en hipocondrio derecho, irradiado al dorso ipsilateral, que se presenta posterior a la ingesta de colecistocinéticos; niega fiebre, ictericia, coluria y acolia. A la exploración física: hemodinámicamente estable y afebril. Abdomen: globoso a expensas de panículo adiposo, peristalsis presente, blando, depresible, no doloroso a la palpación, con signo de Murphy negativo.

Los estudios de laboratorio se reportan dentro de parámetros normales. Se realizó un ultrasonido abdominal en el cual se reportó la vesícula biliar parcialmente valorable por la presencia de múltiples imágenes ecogénicas, mal definidas con relación a litos, que proyectan sombra acústica posterior e impiden la valoración de la pared y se concluyó colecistolitiasis (fig. 1). Se programó para colecistectomía por laparoscopia con el diagnóstico de colecistolitiasis. A la disección de lo que aparenta ser la vesícula biliar, observamos la forma tubular de esta estructura (fig. 2). Se realizó colangiografía transoperatoria (fig. 3) que demostró agenesia del conducto cístico y de la vesícula biliar, con adecuado paso del material de contraste a duodeno y sin evidencia de litos (fig. 4). Se buscó intencionadamente la vesícula biliar en todo el abdomen sin lograr encontrarla. Se colocó una sonda en T #10 Fr (fig. 5) en el colédoco y drenaje de Jackson-Pratt #10 Fr abocado al lecho vesicular.

Figura 1.

Ultrasonografía que concluye el diagnóstico de colecistolitiasis.

(0,28MB).
Figura 2.

Estructura tubular disecada. Se observa la continuidad desde su emergencia hepática hasta su porción retroduodenal. No se visualiza conducto cístico ni vesícula biliar.

(0,09MB).
Figura 3.

Se realizó colangiografía transoperatoria con catéter de TAO.

(0,1MB).
Figura 4.

Colangiografía transoperatoria que confirma el diagnóstico de agenesia del conducto cístico y de la vesícula biliar.

(0,13MB).
Figura 5.

Se coloca sonda en T #10 Fr en el sitio de la coledocotomía y se fija con vycril 4-0.

(0,09MB).

En el postoperatorio presentó evolución favorable y sin evidencia de fuga biliar por el drenaje de Jackson-Pratt. Se egresó al tercer día del postoperatorio por mejoría, con indicaciones para el cuidado de la sonda en T, y cita a la consulta externa para valorar retiro de la sonda en T en 6 semanas.

Discusión

Se estima que el 23% de los pacientes con agenesia vesicular presentarán síntomas típicos de cólico biliar5. De estos el 90.1% presentará dolor tipo cólico en hipocondrio derecho, el 66.3% náuseas y vómitos posprandiales, el 37% dispepsia y el 27% coledocolitiasis5. Pero, ¿por qué se presentan estos síntomas si no existe vesícula biliar? Esto se explica bajo la teoría de la discinesia biliar, específicamente por la disfunción del esfínter de Oddi. Se ha identificado en animales que la agenesia de la vesícula biliar conlleva anomalías del esfínter de Oddi. Así mismo, es bien reconocido que la inducción del espasmo del esfínter de Oddi reproduce la sintomatología de un cólico biliar. También la prevalencia de coledocolitiasis y dilatación del colédoco es mayor en estos pacientes, 22 y 32% respectivamente, lo que asevera esta teoría5.

Las investigaciones preoperatorias han fallado para identificar a los pacientes con agenesia vesicular. Es bien conocido que el estudio de imagen de elección para evaluar la vesícula biliar es el ultrasonido; sin embargo, se dificulta cuando se reporta una vesícula biliar pequeña, escleroatrófica (es un diagnóstico anatomopatológico) o contraída sobre los litos. En 1980, se describió la tríada de WES con la finalidad de realizar el diagnóstico de colecistolitiasis en este tipo de vesículas. WES es un acrónimo que hace referencia en inglés a «wall, echo, shadow», traducido al español como «pared, eco y sombra acústica»; cuando el radiólogo identifica estos 3 componentes en el ultrasonido de la vesícula biliar, se estima que la sensibilidad es hasta del 95% para realizar el diagnóstico de colecistolitiasis7. Sin embargo, la gran mayoría de los ultrasonidos realizados en pacientes con agenesia vesicular reportan colecistolitiasis. Esto se explica porque el radiólogo puede confundir el tejido periportal, los pliegues peritoneales subhepáticos, el duodeno o lesiones hepáticas calcificadas con la tríada de WES, resultando en falsos positivos. Por eso el ultrasonido abdominal suele ser falso positivo5. La gammagrafía y la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica suelen concluir en obstrucciones del conducto cístico, sin reportar agenesia de la vesícula biliar5. La colangiorresonancia magnética es un método eficaz para evaluar las vías biliares, no es invasivo y no requiere medio de contraste. Desafortunadamente, tiene un costo elevado y no reemplaza al ultrasonido como estudio de primera elección para las afecciones de la vesícula biliar. Aun así, se debe utilizar como complemento en estudios ultrasonográficos inconclusos8. Peloponissios et al.5 en su revisión bibliográfica realizada desde 1960 hasta el 2003 especifican que todos los casos revisados fueron diagnosticados de manera transoperatoria o en el postoperatorio, solamente exceptuando 2. Por este motivo, «el diagnóstico preoperatorio es probablemente imposible»8 y se realiza de manera transoperatoria o en el postoperatorio en la mayoría de los casos5. Ante la sospecha diagno??stica de agenesia vesicular, Frey en 1967, propuso cumplir ciertos criterios durante el transoperatorio que consistían en evidenciar la ausencia de signos inflamatorios o fibrosis en el lecho vesicular, convertir a laparotomi??a y realizar la bu??squeda exhaustiva de una vesi??cula ecto??pica con kocherizacio??n completa, buscándola intencionadamente de manera intrahepa??tica, retrohepa??tica, en el hemiabdomen izquierdo, entre las 2 capas del omento menor, en el ligamento falciforme, de manera retropancrea??tica, retroperitoneal y en la pared anterior. En caso de no encontrarla, se debe realizar una colangiografía transoperatoria con exploración de vías biliares si el colédoco se encuentra dilatado más de 2 cm o si existe coledocolitiasis9.

Actualmente se recomienda abandonar la laparoscopia cuando se sospecha agenesia vesicular, sobre todo para evitar una lesión de las vías biliares, y confirmar el diagnóstico en el postoperatorio por colangiorresonancia magnética10. Con este estudio se cumplen los criterios de Frey, con lo que se evita la diseccio??n extensa y la morbilidad que esta conlleva,la colangiografi??a transoperatoria, la exploracio??n de vi??as biliares y, en caso de encontrar coledocolitiasis, se puede optar por la colangiopancreatografi??a retro??grada endosco??pica con esfinterotomi??a y extraccio??n de los litos. De igual manera, si el paciente en el postoperatorio continúa sintomático, se puede optar por un manejo médico con relajantes del músculo liso. Si no ceden los cólicos biliares, se puede realizar una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica y una esfinterotomía para aliviar los síntomas9,11. De acuerdo con el flujograma diagnóstico y terapéutico propuesto por Malde, si en los estudios preoperatorios para evaluar las vías biliares el radiólogo reporta la vesícula biliar inidentificable, contraída o escleroatrófica, se debe solicitar otro estudio radiológico dependiendo de la disponibilidad local: colangiorresonancia magnética, tomografía computada, colangiopancreatografía retrógrada endoscópica o ultrasonido endoscópico. Si en alguno de estos estudios se confirma el diagnóstico de agenesia vesicular, se ofrece el manejo conservador anteriormente descrito. Si continúa la incertidumbre diagnóstica, Malde recomienda repetir el estudio de imagen una vez ya cedido el episodio agudo9.

Nosotros recomendamos realizar la colangiografía transoperatoria por punción, para así poder solucionar el dilema diagnóstico durante el transoperatorio y descartar la presencia de alguna otra entidad que pudiese requerir tratamiento quirúrgico (p. ej. vesícula ectópica, intrahepática, coledocolitiasis). Aunque existen autores que deciden no realizarla12, la colangiografía transoperatoria conlleva una baja morbilidad cuando se realiza de manera adecuada por punción y por laparoscopia, como en este caso.

Conclusión

La agenesia de la vesícula biliar es la malformación menos frecuente de la vía biliar. Sin embargo, quien tiene que lidiar con esta entidad es el cirujano en el transoperatorio, pues como se ha mencionado anteriormente, todos los estudios preoperatorios han fallado para reconocer el diagnóstico. El cirujano debe tener en cuenta esta entidad cuando identifica una «disección difícil», vesícula escleroatrófica o variantes en la anatomía al momento de la colecistectomía por laparoscopia. Debe hacerse uso de la colangiografía transoperatoria para confirmar el diagnóstico, tratar o descartar entidades que necesiten de alguna intervención y, sobre todo, para prevenir una lesión de la vía biliar.

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Gallbladder agenesis. Presentation of a case.
Copyright © 2015. Academia Mexicana de Cirugía A.C.
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