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Inicio Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología Teratoma orbitario maduro congénito: reporte de un caso
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Teratoma orbitario maduro congénito: reporte de un caso
Congenital mature orbital teratoma: A case report
M. Iñiguez Sotoa,
Autor para correspondencia
iniguezoto@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, L.J. Cárdenas Lamasb, A. Nava Castañedac, J.G. Martínez Ríosd, L.M. de la Torre Álvarezd
a Servicio de Órbita y Oculoplástica, Unidad Oftalmológica de Alta Especialidad, Hospital Civil Fray Antonio Alcalde, Guadalajara, Jalisco, México
b Servicio de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo, Unidad Oftalmológica de alta Especialidad, Hospital Civil Fray Antonio Alcalde, Guadalajara, Jalisco, México
c Servicio de Oculoplástica, Instituto de Oftalmología Conde de Valenciana IAP, Ciudad de México, México
d Unidad Oftalmológica de Alta Especialidad, Hospital Civil Fray Antonio Alcalde, Guadalajara, Jalisco, México
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de los cuales el 0&#44;8&#37; est&#225;n confinados a la &#243;rbita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El teratoma orbitario cong&#233;nito &#40;TOC&#41; afecta com&#250;nmente a la &#243;rbita izquierda&#44; predominando en mujeres sobre hombres en una proporci&#243;n de 2&#58;1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; Este tumor puede ser de tama&#241;o masivo &#40;gigante&#41; y causar una deformidad facial debido a su r&#225;pido crecimiento extracraneal e intracraneal&#44; comprometiendo las estructuras adyacentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Beb&#233; de 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d&#237;as&#44; sexo femenino&#44; producto de 38&#44;2 semanas de gestaci&#243;n&#44; madre en su primer embarazo con evoluci&#243;n normal&#44; parto por ces&#225;rea&#44; con diagn&#243;stico por ultrasonograf&#237;a prenatal a los 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de gestaci&#243;n de un tumor orbitario izquierdo de etiolog&#237;a indeterminada&#46; Fue remitida al servicio de oftalmolog&#237;a para su evaluaci&#243;n con los siguientes hallazgos tras el examen oftalmol&#243;gico&#46; Agudeza visual &#40;AV&#41;&#58; ambos ojos&#44; sin fijaci&#243;n central&#46; Ojo derecho &#40;OD&#41;&#58; p&#225;rpados y anexos con adecuada implantaci&#243;n&#44; conjuntiva eucr&#243;mica&#44; c&#243;rnea clara&#44; c&#225;mara anterior formada&#44; reflejo pupilar reactivo a la luz normal&#44; cristalino claro&#46; El examen del fondo de ojo revel&#243; un v&#237;treo claro&#44; papila redonda con bordes definidos&#44; coloraci&#243;n normal&#44; emergencia central de vasos&#44; retina aplicada&#44; reflejo foveal normal y m&#225;cula libre presentada&#46; Ojo izquierdo &#40;OI&#41;&#58; masa tumoral orbitaria de medidas macrosc&#243;picas 4&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; deformidad anat&#243;mica del globo ocular con proptosis&#44; sin movilidad&#44; superficie nodular irregular&#44; masa encapsulada&#44; retracci&#243;n de tejidos palpebrales bajo tensi&#243;n&#44; conjuntiva queratinizada expuesta&#44; quemosis de 360&#176;&#44; queratopat&#237;a por exposici&#243;n con secreci&#243;n serosanguinolenta y mucopurulenta&#46; Adem&#225;s&#44; tejidos periorbitarios y faciales con desviaci&#243;n hacia la l&#237;nea media&#44; involucrando la fosa nasal izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se tomaron pruebas s&#233;ricas&#44; encontr&#225;ndose una elevaci&#243;n del marcador tumoral alfa-fetoprote&#237;na con un valor de 3&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&#44; mientras que la beta-hCG se inform&#243; de 1&#44;16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mUI&#47;ml&#44; con un rango normal&#46; Se solicit&#243; un estudio de imagen por tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; orbitaria con cortes axiales&#44; sagitales y coronales de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm con los siguientes hallazgos de imagen&#58; lesi&#243;n ocupante de la &#243;rbita izquierda de origen intraconal con unas dimensiones de imagen de 4&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en los di&#225;metros anteroposterior&#44; lateromedial y cefalocaudal&#44; respectivamente&#46; Las paredes orbitarias presentaban signos de remodelaci&#243;n &#243;sea y erosi&#243;n&#46; La masa heterog&#233;nea causaba proptosis&#44; elementos qu&#237;sticos confluentes y tejido s&#243;lido&#44; calcificaciones amorfas&#44; hueso maduro en la luz&#44; contornos irregulares&#44; nervio &#243;ptico irreconocible&#44; sin afectaci&#243;n de las paredes orbitarias ni erosi&#243;n de las fosas nasales&#44; que estaban totalmente neumatizadas&#46; De la imagen del teratoma orbitario maduro se concluyeron datos sugestivos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mediante un manejo multidisciplinar&#44; la paciente fue remitida al servicio de medicina gen&#233;tica para el asesoramiento de los padres&#44; as&#237; como para su evaluaci&#243;n&#59; se decidi&#243; la intervenci&#243;n quir&#250;rgica cuando ten&#237;a 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d&#237;as de vida&#44; realiz&#225;ndose una &#250;nica exenteraci&#243;n orbitaria izquierda con resecci&#243;n completa del tumor&#44; envi&#225;ndose una muestra al laboratorio de anatom&#237;a patol&#243;gica para estudio histopatol&#243;gico&#46; La paciente tuvo una adecuada recuperaci&#243;n posquir&#250;rgica y fue dada de alta con seguimiento ambulatorio por el departamento de oculopl&#225;stica y &#243;rbita y servicios correspondientes&#46; El estudio histopatol&#243;gico inform&#243; de una neoplasia benigna de estirpe germinal con elementos maduros de las capas germinales&#44; presencia de piel con anexos&#44; tejido glandular intestinal&#44; m&#250;sculo liso&#44; cart&#237;lago hialino&#44; tejido fibroadiposo e infiltrado linfoc&#237;tico y &#243;seo&#44; lesi&#243;n bien delimitada y completamente resecada&#44; de la que se obtuvo el diagn&#243;stico definitivo de teratoma maduro negativo en cuanto a malignidad &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>A-B&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 3 meses de seguimiento la paciente presentaba una evoluci&#243;n cl&#237;nica adecuada&#59; la &#243;rbita &#243;sea izquierda estaba cubierta de tejido cicatricial&#46; Adem&#225;s&#44; una TC orbitaria demostr&#243; que no hab&#237;a tejido tumoral residual ni recidivante&#46; El servicio de oncolog&#237;a pedi&#225;trica la evalu&#243;&#58; no precis&#243; tratamiento oncol&#243;gico y continu&#243; con rehabilitaci&#243;n facial mediante implantaci&#243;n de pr&#243;tesis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>C&#41;&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TOC maduro es una neoplasia que contiene tejidos de los tres linajes embrionarios con c&#233;lulas bien diferenciadas&#46; Por otro lado&#44; los teratomas inmaduros est&#225;n compuestos mayoritariamente por tejidos de neurectodermo&#44; poco diferenciados y con tendencia a la malignizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Una de las teor&#237;as de la etiolog&#237;a de estos tumores es una migraci&#243;n anormal de las c&#233;lulas germinales&#44; que da lugar a una proliferaci&#243;n celular de localizaci&#243;n extragonadal&#46; Mayoritariamente&#44; los componentes de un teratoma maduro suelen estar conformados por piel&#44; ap&#233;ndices&#44; tejido &#243;seo y&#47;o adiposo&#44; epitelio intestinal y cerebro maduro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; los mismos tejidos encontrados en la muestra analizada de la paciente que nos ocupa&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por cierto&#44; el diagn&#243;stico prenatal por ultrasonograf&#237;a permite f&#225;cilmente su identificaci&#243;n en el tercer trimestre del embarazo&#44; aunque podr&#237;an identificarse durante el segundo trimestre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente&#44; en el periodo posnatal se caracteriza por proptosis&#44; una masa qu&#237;stica no puls&#225;til&#44; tegumentos palpebrales distendidos&#44; queratopat&#237;as y&#47;o quemosis por exposici&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; La proptosis es secundaria a un TOC intraconal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Sin embargo&#44; no siempre se acompa&#241;a de proptosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; En el caso de nuestra paciente&#44; el diagn&#243;stico se realiz&#243; en el periodo prenatal de una masa orbitaria&#46; Desgraciadamente&#44; la paciente fue remitida desde otra instituci&#243;n en el momento de su abordaje posnatal&#46; Es importante ser referida oportunamente en los primeros d&#237;as de vida extrauterina&#46; Su r&#225;pido crecimiento se debe a la producci&#243;n y a la acumulaci&#243;n de moco producido por el epitelio intestinal&#44; con transiluminaci&#243;n positiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En segundo lugar&#44; en algunas ocasiones puede haber un desarrollo normal del ojo&#59; sin embargo&#44; su funcionalidad depender&#225; de si el tumor est&#225; comprometiendo el nervio &#243;ptico&#44; ya que puede causar atrofia papilar con ausencia de reflejo pupilar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Los estudios de imagen&#44; TC y resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; son de elecci&#243;n&#44; aunque la RM es superior en la evaluaci&#243;n de procesos inflamatorios y&#47;o neopl&#225;sicos del globo ocular&#46; En el diagn&#243;stico por imagen se evidencia una masa qu&#237;stica heterog&#233;nea multiloculada con tejidos focales en su interior&#44; tejido adiposo&#44; osificaciones y&#47;o calcificaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudios complementarios&#44; como la angiograf&#237;a por tomograf&#237;a computarizada con contraste y la ultrasonograf&#237;a &#40;USG&#41; Doppler&#44; eval&#250;an la extensi&#243;n del tumor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;8</span></a>&#46; As&#237;&#44; existe una asociaci&#243;n entre niveles altos y constantes de alfa-fetoprote&#237;na en presencia de procesos metast&#225;sicos&#59; es conveniente obtener los niveles s&#233;ricos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; A pesar de no existir asociaci&#243;n del TOC con alteraciones en cromosomas o genes&#44; otros factores encontrados fueron la ausencia de antecedentes familiares de deformidades cong&#233;nitas en padres no consangu&#237;neos&#44; embarazo normal y ausencia de antecedentes teratog&#233;nicos de la madre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; El diagn&#243;stico definitivo se realiza mediante estudio histopatol&#243;gico con escisi&#243;n de la masa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; Por otro lado&#44; los principales diagn&#243;sticos diferenciales incluyen quiste dermoide&#47;epidermoide&#44; rabdomiosarcoma &#40;destrucci&#243;n &#243;sea&#41;&#44; hemangioma&#44; linfangioma&#44; cefalocele&#44; neuroblastoma y retinoblastoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por &#250;ltimo&#44; el tratamiento de elecci&#243;n es la resecci&#243;n tumoral con m&#225;rgenes quir&#250;rgicos limpios&#44; ya que es posible una recurrencia del 23&#37; al 39&#37; cuando hay una resecci&#243;n tumoral incompleta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Como se puede observar en las im&#225;genes de la pieza quir&#250;rgica&#44; se realiz&#243; una exenteraci&#243;n con m&#225;rgenes quir&#250;rgicos limpios para evitar complicaciones&#46; El objetivo principal del manejo quir&#250;rgico inmediato es asegurar un adecuado desarrollo orbitofacial&#44; evitando la necrosis y la destrucci&#243;n de los tejidos periorbitarios&#44; hemorragia y&#47;o rotura tumoral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusi&#243;n</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TOC es una patolog&#237;a de relevancia cl&#237;nica debido al alto grado de complicaciones que puede ocasionar su adecuado abordaje diagn&#243;stico&#44; y la intervenci&#243;n quir&#250;rgica oportuna es un factor crucial&#46; Requiere un diagn&#243;stico precoz&#44; principalmente en el periodo prenatal&#44; para la adecuada planificaci&#243;n del manejo multidisciplinar&#44; as&#237; como un preciso estudio histopatol&#243;gico y de im&#225;genes debido a los posibles diagn&#243;sticos diferenciales que puede incluir&#44; favoreciendo un mejor pron&#243;stico y una mejor supervivencia del paciente&#46; As&#237; mismo&#44; requiere una supervisi&#243;n estrecha por parte del departamento de oculopl&#225;stica y &#243;rbita para monitorear la recurrencia&#44; as&#237; como mantener un adecuado desarrollo y rehabilitaci&#243;n de las estructuras &#243;seas orbitarias para tener armon&#237;a facial&#44; repercutiendo en la calidad de vida&#46; En este caso&#44; se demostr&#243; que el diagn&#243;stico prenatal y el plan terap&#233;utico posnatal oportuno podr&#237;an modificar y mejorar el pron&#243;stico final de la paciente&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 03656691
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Marzo 0 1 1
2024 Febrero 1 0 1
2023 Noviembre 4 0 4
2023 Octubre 1 0 1
2023 Septiembre 1 0 1
2023 Agosto 12 3 15
2023 Julio 1 0 1
2023 Junio 3 0 3

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