Neuro-ophthalmological manifestations of POEMS syndrome

Abstract

The cases is presented of a 44 year-old male with a constitutional syndrome, fever, multiple swollen lymph nodes, and hepatosplenomegaly of two months onset. There was also mention of headache, bilateral blurred vision, and myiodesopsias. Best correct visual acuity was 20/50 and 20/200, respectively. The anterior segment was unremarkable. The fundus of both eyes (OU) showed raised and erased discs, accompanied by serous detachment, greater in the left eye. Complementary studies of OU showed a visual field with increased blind spot; fluorescein angiography indicated late disc hyperfluorescence. The electroretinogram showed compromise of cones and rods, and the visual evocated potential detected alteration in the perception and conduction of stimuli. The imaging studies were essentially normal. During his hospital admission he presented with paraparesis, renal failure, endocrinopathy, skin alterations, and osteoblastic lesions with negative biopsies. Monoclonal gammopathy was documented, and the diagnosis of POEMS (Polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, and skin changes) syndrome was made. The chemotherapy started with Dexamethasone/Melphalan, with a good response at 3 months.

Resumen

Varón de 38 años acude por cuadro de 2 meses caracterizado por síndrome constitucional, alza térmica, poliadenopatías, hepatoesplenomegalia. Además indicó cefalea, visión borrosa bilateral y miodesopsias. Agudeza visual corregida fue 20/50 y 20/200 respectivamente. El segmento anterior sin alteración. El fondo de ojo evidenció discos sobreelevados y borrados, acompañado de desprendimiento seroso del neuroepitelio mayor en ojo izquierdo. Los estudios de ambos ojos mostraron un campo visual con aumento de la mancha ciega; la angiografía fluoresceínica indicó hiperfluorescencia tardía discal; el electrorretinograma evidenció compromiso de conos y bastones; el potencial visual detectó alteración en la percepción y conducción de estímulos. Los estudios de imagen fueron esencialmente normales. Durante su hospitalización presentó paraparesia, insuficiencia renal, endocrinopatía, alteraciones dérmicas y lesiones osteoblásticas con biopsias negativas. Se documentó gammapatía monoclonal planteándose el diagnóstico de Síndrome de POEMS iniciándose quimioterapia con Dexametasona/Melfalán con buena respuesta a los 3 meses.