Exponemos el caso de una mujer de 69 años sin antecedentes de enfermedad de interés, que ingresó en urgencias de nuestro centro por cuadro de hemiparesia izquierda de menos de una hora de evolución, que había ido progresivamente mejorando, de modo que en la exploración neurológica solo se objetivó una muy discreta pérdida de fuerza muscular a nivel de miembro superior e inferior izquierdos. El electrocardiograma reveló una fibrilación auricular no conocida previamente; el resto de la exploración física y las pruebas complementarias realizadas (bioquímica sanguínea, hemograma, estudio de coagulación, tomografía axial computarizada [TAC] craneal urgente) resultaron normales, así como el ecocardiograma Doppler de troncos supraaórticos realizado ya tras su ingreso en planta. Tras evolución clínica rápidamente favorable se estableció el diagnóstico de accidente isquémico transitorio de probable origen cardioembólico y se decidió, previamente al alta hospitalaria, realizar ecocardiografía transtorácica bidimensional. El estudio evidenció, como único dato de interés, la existencia de una gran masa ecogénica inmóvil en la aurícula derecha, adherida al septo interauricular (SIA) (fig. 1, flecha). Ante el hallazgo referido decidió programarse una ecocardiografía transesofágica (ETE). El plano bicava en ecocardiografía transesofágica bidimensional (ETE 2D) (fig. 1) mostró un severo engrosamiento del SIA sugestivo de hipertrofia lipomatosa del septo interauricular (HLSI). La ETE tridimensional en tiempo real (ETE 3D TR) confirmó el hallazgo anterior al revelar el clásico aspecto en «reloj de arena» (engrosamiento del SIA que claramente respetaba la fosa oval), con posibilidad de obtener vistas frontales (la figura 2 muestra una vista frontal obtenida desde la aurícula izquierda que se ha modificado para permitir la visión parcial de aurícula derecha y venas cavas). La inyección de contraste salino en la vena antecubital de la paciente mostró opacificación de la aurícula derecha, indicando ausencia de obstrucción de la vena cava superior. No se observó paso de burbujas hacia la aurícula izquierda, no pudiendo establecerse el diagnóstico de foramen oval permeable (fig. 2). No se detectaron trombos intracavitarios.
Ecocardiograma transesofágico 3D. A la izquierda, visión modificada del septo interauricular desde la perspectiva de la aurícula izquierda. A la derecha, entrada de contraste en aurícula derecha a través de vena cava superior. FO: fosa oval; IAS: septo interauricular; IVC: vena cava inferior; RA: aurícula derecha; SVC: vena cava superior.
Tras finalizar el estudio, y dada la buena evolución clínica, se inició anticoagulación oral y la paciente fue dada de alta para seguimiento ambulatorio. Actualmente, un año después de su ingreso hospitalario, no ha presentado ningún evento clínico de relevancia.
Los tumores lipomatosos benignos constituyen el segundo grupo de tumores primarios cardiacos más frecuentes y según el grado de encapsulación se dividen en HLSI y lipomas1. La HLSI es una entidad benigna y poco frecuente que se caracteriza por el excesivo depósito de tejido graso no encapsulado en dicha región anatómica hasta superar los 20mm de espesor2. Desde el punto de vista histológico, está constituido por una mezcla de grasa madura y células adiposas vacuoladas con miocitos hipertróficos, existiendo asimismo un exceso localizado de tejido fibroso. A diferencia del liposarcoma, no se aprecia actividad mitótica3. Su incidencia aumenta con la edad, y es más prevalente en pacientes obesos2. La etiología se desconoce y existe controversia acerca de si es una verdadera neoplasia2,3 o si por el contrario pudiera tratarse de un proceso metabólico (al mostrar relación con edad y obesidad), aunque su aparición en pacientes no obesos pone en duda este hecho3. Algún trabajo reciente apunta a que el incremento de captación de glucosa evidenciado en algunos estudios de tomografía por emisión de positrones no se debe a la presencia de grasa parda metabólicamente activa ni a los cardiomiocitos, y que podría deberse a un mecanismo inflamatorio4. En cualquier caso, no deja de resultar llamativo la fuerte correlación entre la HLSI y el aumento de grasa mediastínica y/o epicárdica, así como con el enfisema, en una serie publicada2.
La HLSI fue descrita como entidad propia por primera vez en 19645. En ciertos casos, el hallazgo puede evidenciar una neoplasia6, pero su aspecto graso, y sobre todo su localización y apariencia características (engrosamiento del SIA que respeta la fosa oval, con la característica morfología en «reloj de arena») facilitan el diagnóstico (incidental en la mayoría de las ocasiones). A ello contribuye la obtención de imágenes mediante ETE 2D y especialmente ETE 3D TR. Sin embargo, la HLSI puede asociarse a derrame pericárdico recurrente, embolia pulmonar, muerte súbita7, obstrucción de la vena cava superior y arritmias auriculares en pacientes con depósitos extensos2.
Se ha postulado el tratamiento quirúrgico (con resección de la masa y reconstrucción del septo, habiéndose reportado en la literatura algún caso en el que se empleó pericardio autógeno con este fin8) principalmente en los casos en los que existe una obstrucción hemodinámica sintomática6 por obstrucción de la desembocadura de las cavas (hallazgo por otra parte poco frecuente2), expresada como síndrome de vena cava superior, o en pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva. Conviene resaltar que en ocasiones la manifestación del compromiso hemodinámico puede ser el síncope9. También es posible plantear el tratamiento quirúrgico en pacientes con severos trastornos del ritmo no controlables con tratamiento médico. No se han documentado recidivas tras la exéresis quirúrgica10.
En el caso de nuestra paciente, ante la documentación de fibrilación auricular y la ausencia de datos clínicos que fueran a favor de repercusión de la HLSI en el llenado de la aurícula derecha, así como el dato antes descrito de permeabilidad de la vena cava superior, consideramos apropiado el inicio de anticoagulación con acenocumarol para conseguir un índice normalizado internacional entre 2 y 3, valorando la necesidad de terapias adicionales en función de la evolución clínica durante el seguimiento.
Otras técnicas que contribuyen al diagnóstico, aparte del ecocardiograma, son la TAC y la resonancia magnética nuclear (RMN). La TAC muestra una masa de densidad grasa sin captación de contraste, con el característico aspecto en reloj de arena. La serie de Heyer et al. reveló una prevalencia de HLSI por TAC del 2.2% (28 pacientes de 1,292), con una edad media superior a los 70 años y un grosor medio del septo de 32mm2. Aunque los hallazgos de la TAC pueden resultar patognomónicos, la RMN muestra, en secuencias eco-gradiente («sangre brillante»), lesiones con alta señal en región central y baja señal en márgenes que pueden resultar útiles para el diagnóstico1, a lo que debe añadirse el hecho de que la RMN funcional puede aportar información muy valiosa al mostrar enlentecimiento del flujo sanguíneo a nivel de la unión entre la cava y la aurícula, traduciendo repercusión hemodinámica2.
En cualquier caso, la ETE 2D ha sido tradicionalmente la modalidad de imagen preferida para visualizar el SIA. Aunque la ETE 2D puede mostrar cortes longitudinales del SIA, la ETE 3D TR es una técnica recientemente desarrollada que proporciona imágenes 3D en tiempo real de esta región anatómica con una calidad sin precedentes. Además, tal como mostramos en las fotografías que acompañan al texto, ofrece una visión frontal del septo imposible de obtener por cualquier otra modalidad de imagen en tiempo real, y que puede ser de gran importancia en el diagnóstico diferencial. Frente al inconveniente de no discernir la naturaleza grasa de la masa, presenta la ventaja, frente a TAC y RMN, de ser una técnica barata, inocua y que puede ser realizada a la mayoría de los pacientes. Para vuestro conocimiento, compartimos este caso de HLSI con imágenes obtenidas por ETE 3D TR pocas veces publicadas hasta la fecha.
Conflicto de interesesNo existe conflicto de intereses ni fuente de financiación.
A nuestros pacientes y a los compañeros de la Unidad de Imagen.