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Vol. 68. Núm. 6.
Páginas 528 (Noviembre - Diciembre 2016)
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Vol. 68. Núm. 6.
Páginas 528 (Noviembre - Diciembre 2016)
Imagen clínica del mes. Solución
DOI: 10.1016/j.angio.2016.04.001
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Solución del caso 14. Dolor abdominal en paciente joven con fenotipo característico
Solution to case 14. Abdominal pain in young patient with characteristic phenotype
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R. Salvador Calvo
Autor para correspondencia
robersc81@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, J.A. Carnicero, S. Valverde, R. Peña
Servicio de Angiología y Cirugía Vascular, Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, España
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El paciente presentaba hábito marfanoide típico con la habitual comorbilidad cardiológica y ocular asociadas, además de huesos largos, hiperlaxitud ligamentosa y pectus excavatum. Radiológicamente presentaba AAA de 4,7cm de diámetro transversal máximo sin hematoma retroperitoneal ni fisuración evidente, pero sí ulceración del trombo mural respecto a los estudios previos. El paciente fue intervenido a las 24h ante la reaparición de la sintomatología. Se realizó aneurismotomía y bypass aorto-aórtico sin complicaciones.

El aneurisma de aorta en el síndrome de Marfan se debe a la necrosis quística de la media de la pared aórtica1. Los aneurismas verdaderos de aorta abdominal resultan raros en estos pacientes teniendo lugar a edades tempranas (40 años de media en algunas series2). Un importante porcentaje tiende a la rotura (6,5-33% según las series)3, incluso con diámetros por debajo del límite quirúrgico habitual (50-55mm). Varios aspectos característicos en las pruebas de imagen como la escasa calcificación y ausencia de trombo mural pueden orientar el diagnóstico etiológico de un AAA, sobre todo si afecta a pacientes jóvenes4. En los casos de rotura alcanza una mortalidad quirúrgica del 50%. En cuanto al tratamiento, dada la tendencia a la rotura, incluso con diámetros inferiores a 5-5,5cm y la esperanza de vida de estos pacientes, podría cuestionarse el tratamiento conservador. Actualmente, el tratamiento endovascular de la enfermedad aórtica en estos pacientes continúa siendo una alternativa como terapia puente a la cirugía abierta, dada su alta tasa de fracasos. Por ello, se considera la reparación convencional como tratamiento de elección5,6.

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