Las malformaciones arteriovenosas periféricas (MAVP) son consecuencia de errores durante el periodo de morfogénesis vascular embrionaria que condicionan cuadros clínicos variables, desde simples máculas a alteraciones complejas que pueden suponer una amenaza para la vida1. La etiología de estas entidades es desconocida.
Actualmente el principal problema de las MAVP radica en su manejo, sobre todo debido a la imposibilidad de exéresis quirúrgica completa y a los frecuentes errores diagnósticos y terapéuticos producidos por la baja incidencia y escasa experiencia en relación con las MAVP.
La celeridad a la que avanzan las técnicas endovasculares, los dispositivos y los materiales de embolización están ofreciendo un presente y futuro prometedor para el tratamiento de las MAVP, ya sea como opción terapéutica aislada o en combinación con la cirugía2.
Presentamos el caso de un varón de 39 años sin antecedentes de interés con tumoración en extremidad inferior derecha desde el nacimiento. Refería que tras un reciente traumatismo directo en la zona afectada la tumoración había aumentado de tamaño progresivamente con aparición de dolor importante, habiendo estado asintomático previamente.
En la exploración destaca la presencia de pulsos distales, tumoración violácea ligeramente pulsátil en región externa de tercio distal de extremidad inferior derecha, muy dolorosa a la palpación y con cambios tróficos (fig. 1).
Se decide realizar una arteriografía para completar el diagnóstico y con fines terapéuticos por el difícil control del dolor.
La arteriografía muestra una malformación arteriovenosa cuyo nidus depende de 3 ramas musculares de la arteria tibial anterior hipertrófica y una de la arteria peronea (fig. 2).
Se realiza embolización transarterial anterógrada selectiva con etilenvinilalcohol (Onyx®) a través de un microcatéter, objetivándose en el control arteriográfico final la oclusión y trombosis de 3 de las aferencias de la MAVP (fig. 2). No se realizó una oclusión total debido a la aparición de dolor importante durante el procedimiento.
En los controles posteriores el paciente no presenta complicaciones, refiriendo mejoría clínica con desaparición del dolor y disminución del tamaño de las lesiones cutáneas (fig. 1).
Las MAVP se manifiestan como masas de diferentes características dependiendo que sean hemodinámicamente inactivas (MVHI) o hemodinámicamente activas (MVHA).
Las MVHI presentan baja velocidad de flujo en su interior y son azuladas, frías y sin latido, y las MVHA tienen un alto flujo y son rojas, a tensión y con latido.
Las MVHA se presentan como lesiones de volumen variable, calientes, rojas y pulsátiles en cualquier localización anatómica. Evolucionan de forma bifásica: quiescente y evolutiva. Esta última puede desencadenarse espontáneamente o como consecuencia de traumatismos, cambios hormonales (embarazo, pubertad) y tratamientos parciales.
En las MVHA la presencia angiográfica del nidus es patognomónica; representa una acumulación de vasos de características embriológicas que sustituye al territorio capilar normal.
Las manifestaciones clínicas abarcan desde pequeñas lesiones superficiales a problemas graves, consecuencia de la isquemia tisular y de la hipertensión venosa (úlceras cutáneas y hemorragias); en casos avanzados, está descrita la aparición de insuficiencia cardíaca como consecuencia del elevado gasto en pacientes cardiópatas.
La ecografía Doppler constituye un método diagnóstico de imagen no invasivo eficaz para el diagnóstico y seguimiento de los pacientes tratados.
La TC con contraste es útil para establecer la relación anatómica de la MAVP con las estructuras vecinas, pero tiende a subestimar la lesión.
La RM proporciona información precisa sobre la localización, extensión y relación con los tejidos circundantes, así como las características hemodinámicas, por tanto, es una de las pruebas diagnósticas de elección, sobre todo ante MAV en extremidades.
La angiografía proporciona información hemodinámica de las MAV, conocimiento del nidus, y características de las aferencias y eferencias, permitiendo además realizar procedimientos terapéuticos, con el inconveniente de ser invasiva y de no poder definir los planos en los que se encuentra ni la relación con otras estructuras como por ejemplo los grupos musculares3,4.
En la actualidad la embolización con fines curativos es el objetivo en el tratamiento de las MAVP5, pero debe evitarse en las fases quiescentes, intentando abarcar la mayor cantidad posible de tejido malformado.
Existen diversos materiales de embolización: los sólidos, como la esponja de gelatina, partículas de alcochol polivinílico (PVA), coils, microcoils y agentes líquidos como cianoacrilatos, etanol, etoxiesclerol y el etilenvinilalcohol (Onyx®). Este último es no adhesivo ni degradable, compuesto de un copolímero llamado etilenvinilalcohol (EVAL) que solidifica al difundirse con el solvente dimetilsulfóxido (DMSO), ejerce su acción mediante polimerización lenta en contacto con sustancias iónicas, lo que permite su liberación controlada y es muy utilizado con éxito en malformaciones intracerebrales y actualmente con gran aceptación en MAVP.
En nuestra experiencia es útil en el tratamiento de MVHA, pero todavía no hay datos en cuanto a su utilidad en MVHI.
La elección del tipo de agente embolizador dependerá de si es preciso realizar una oclusión proximal o distal, del tipo de anatomía del vaso y del tipo de lesión a tratar.
En caso de precisar embolizaciones distales se procederá, preferentemente, a realizar cateterismos supraselectivos con microguías y microcatéteres. Estos sistemas de liberación solo pueden ser usados con agentes líquidos, microesferas o microcoils. Reservaremos los coils para embolizaciones proximales a nivel de las arterias aferentes6.
En general, se puede afirmar que las MVHA tienen un peor pronóstico y mayores complicaciones que las MVHI en las que, en su mayor parte, solo se producen trastornos estéticos y funcionales7.
Existen resultados a largo plazo satisfactorios tras la embolización de MAVP que permiten afrontar estas alteraciones con cierto optimismo, requiriendo siempre un manejo multidisciplinario8.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
