El leiomiosarcoma de origen vascular primario es un tumor de tejidos blandos, poco frecuente, que se origina principalmente a partir de la vena cava inferior (VCI). Los síntomas clínicos dependen de su tamaño y localización y suelen incluir dolor abdominal, la presencia de una masa palpable y pérdida de peso. La resección quirúrgica completa con un margen quirúrgico claro desempeña un papel terapéutico esencial. El efecto de la quimioterapia y radioterapia no se ha evaluado todavía. Describimos a una mujer china de 64 años de edad, que se presentó con una masa y dolor abdominal asociados a pérdida de peso y en la que posteriormente se estableció el diagnóstico de leiomiosarcoma de la vena cava inferior. La paciente se sometió a una resección quirúrgica satisfactoria pero, lamentablemente, a los 12 meses postoperatorios, el tumor recidivó. También se detectó una duplicación de la vena cava inferior que permitió la reconstitución del retorno venoso de las extremidades inferiores después de la resección quirúrgica del tumor. Describimos el tratamiento quirúrgico y los resultados de este tumor de la VCI.
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