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Inicio Acta Otorrinolaringológica Española Síndrome del acueducto vestibular dilatado. A propósito de cuatro casos
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Vol. 59. Núm. 10.
Páginas 506-508 (Diciembre 2008)
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Vol. 59. Núm. 10.
Páginas 506-508 (Diciembre 2008)
COMUNICACIONES BREVES
DOI: 10.1016/S0001-6519(08)75522-5
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Síndrome del acueducto vestibular dilatado. A propósito de cuatro casos
Enlarged Vestibular Aqueduct Syndrome. Report on Four Cases
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Muhamad Tahaa,
Autor para correspondencia
mtaha.hflr@salud.madrid.org

Correspondencia: Dr. M. Taha. Servicio de Otorrinolaringología. Hospital de Fuenlabrada. Camino del Molino, 2. 28942 Fuenlabrada. Madrid. España.
, Guillermo Plazaa, José Montojoa, María Urbasosb, Ana Hernandob
a Servicio de Otorrinolaringología. Hospital de Fuenlabrada. Fuenlabrada. Madrid. España
b Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital de Fuenlabrada. Fuenlabrada. Madrid. España
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Tabla I. Clasificación de Antonelli del acueducto vestibular dilatado
Tabla II. Resumen de los síntomas y signos de los pacientes
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Aunque el síndrome del acueducto vestibular dilatado (SAVD) ha sido considerado una de las anomalías más frecuentemente asociadas a la pérdida auditiva neurosensorial en la infancia, el mecanismo fisiopatológico que conduce a dicha pérdida aún no está claro, y no hay criterios establecidos para su diagnóstico.

Presentamos a 4 pacientes con hipoacusia neurosensorial que fueron diagnosticados de SAVD en nuestro servicio el último año. Revisamos los criterios diagnósticos de esta enfermedad.

Palabras clave:
Síndrome del acueducto vestibular dilatado
Hipoacusia neurosensorial
Tomografía computarizada
Resonancia magnética

Although enlarged vestibular aqueduct syndrome (EVAS) has been reported to be one of the most common anomalies associated with sensorineural hearing loss, the mechanism of such loss is unclear, and there are no established criteria for diagnosis.

We report 4 patients with sensorineural hearing loss that were diagnosed during the last year in our department of EVAS. We review the diagnostic criteria of this syndrome.

Key words:
Enlarged vestibular aqueduct syndrome
Sensorineural hearing loss
Computed tomography
Magnetic resonance imaging
Texto completo
INTRODUCCIÓN

El síndrome del acueducto vestibular dilatado (SAVD) fue descrito por primera vez por Valvassori et al1 en 1978. Es una malformación congénita del hueso temporal que implica tanto al sistema auditivo como al vestibular, ocasionando pérdidas auditivas neurosensoriales y alteraciones vestibulares a una edad muy temprana en los pacientes afectos2–4.

El proceso fundamental que causa la deformidad del acueducto vestibular es el crecimiento anormal de su contenido: el saco y el conducto endolinfáticos1,2,5. Sin embargo, la fisiopatología de la pérdida auditiva aún no está clara6–8. Algunos estudios han encontrado relación entre el SAVD y otras anomalías del oído interno como el canal semicircular horizontal dilatado9 o la displasia de Mondini10,11, así como entre el SAVD e hipoacusias sindrómicas como el síndrome CHARGE12, síndrome de Alagille13, enfermedad de Von Hippel-Lindau14,15 o el síndrome de Pendred16,17.

Con los continuos avances en las técnicas de imagen, esta entidad está cobrando en los últimos años más interés18,19. Presentamos a 4 pacientes con hipoacusia neurosensorial debida al SAVD que fueron diagnosticados en el último año en nuestro servicio.

CASOS CLÍNICOSCaso 1

Varón de 25 años, sin antecedentes medicoquirúrgicos de interés, que acudió a consulta por hipoacusia del OD desde hace 3 años. No presentaba otra clínica audiológica. En la audiometría tonal (AT) presentaba normoacusia en el OI e hipoacusia mixta en el OD, con umbral tonal liminar (PTA) de 60dB y un umbral diferencial tonal (gap) de 20dB. Una audiometría verbal confirmó los hallazgos, con umbral de recepción verbal (URV) de 53dB. La acumetría era normal. El timpanograma era normal. La resonancia magnética (RM) demostró un acueducto vestibular aumentado en el oído derecho (fig. 1).

Figura 1.

Secuencia ecográfica de gradiente (FIESTA). Saco endolinfático derecho dilatado, de 1,8mm, como hallazgo aislado.

(0,05MB).
Caso 2

Varón de 54 años que acudió por hipoacusia bilateral de varios años de evolución, siendo portador de audífonos bilaterales desde hace aproximadamente 15 años. Ocasionalmente presentaba clínica de vértigo giratorio. La AT mostraba una hipoacusia neurosensorial moderada bilateral asimétrica, más acusada en el OD con PTA en vía aérea de 60dB y un umbral diferencial tonal de 10dB. Una audiometría verbal presentaba un URV a 55dB. El timpanograma era normal. La imagen del acueducto vestibular derecho dilatado en una RM confirmó el diagnóstico (fig. 2).

Figura 2.

Reconstrucción de proyección de intensidad máxima, en visión axial y coronal. Saco endolinfático dilatado, de 1,9mm, dentro del acueducto vestibular óseo, separado del líquido cefalorraquídeo por la duramadre de la fosa posterior, hasta su extensión posterior extraósea. Vestíbulo normal.

(0,04MB).
Caso 3

Varón de 36 años que acudió manifestando hipoacusia del OD desde la infancia. No refería otra clínica añadida. La AT mostraba una hipoacusia mixta moderada-severa unilateral del OD, con PTA de 72dB y un umbral diferencial tonal de 17dB. La audiometría verbal evidenció una URV del 65dB. La imagen de un acueducto vestibular dilatado en la RM confirmó el SAVD.

Caso 4

Mujer de 32 años que acudía por episodios de vértigo giratorio desde hace 4 años, con hipoacusia del OD progresiva desde la infancia. Como antecedentes personales de interés, refería estenosis subaórtica operada durante la infancia. La exploración otoneurológica, incluida una videonistagmografía, era normal. La AT reflejaba una caída en 4 y 8kHz de 40 y 85dB respectivamente. Una audiometría verbal presentaba una discriminación del 100 % de las palabras a 60dB. La RM confirmó el diagnóstico de dilatación del acueducto vestibular (fig. 3).

Figura 3.

Reconstrucción de proyección de intensidad máxima axial oblicua. Dilatación del acueducto vestibular derecho de 3,1mm de diámetro máximo.

(0,04MB).
DISCUSIÓN

Entre las anomalías congénitas del oído interno, el SAVD es la detectada con más frecuencia en estudios de imagen2,16, con una prevalencia estimada en sujetos con hipoacusia neurosensorial de un 1–25 % dependiendo de los estudios4,5,18–20. Su diagnóstico se establece mediante la asociación de un contexto clínico adecuado, la existencia de hipoacusia neurosensorial unilateral o bilateral y la visualización de los signos característicos en los métodos de imagen correspondientes, tomografía computarizada (TC) y RM, de las que ésta es la técnica que aporta los datos más importantes para su diagnóstico21.

La edad de presentación de este cuadro clínico es variable1,18. Aunque más frecuente en mujeres, en esta enfermedad no suelen haber antecedentes familiares3,6, aunque algunos autores han encontrado antecedentes de primera o segunda generación en 1 de cada 3 pacientes22. Sin embargo, estudios recientes no han podido demostrar correlación clara entre la malformación anatómica y mutaciones o alteraciones genéticas23. De hecho, algunas publicaciones han presentado a pacientes con acueducto vestibular dilatado y estudios genéticos normales24.

En este síndrome, la TC proporciona detalles del laberinto óseo, mientras que la RM presenta imágenes de su contenido1–3. Dahlen et al25 han encontrado una buena correlación entre el diámetro del laberinto óseo mediante el uso de TC y el diámetro de su contenido usando la RM. El acueducto vestibular se considera aumentado de tamaño cuando mide más de 1,5mm de anchura, medido en el punto medio de su trayecto, desde la crura común hasta su apertura externa1,3,7,8,18,26. Antonelli et al22 han clasificado el SAVD en cinco grados (tabla I).

Tabla I.

Clasificación de Antonelli del acueducto vestibular dilatado

Grado I  El contenido del acueducto vestibular solamente se visualiza en el hueso temporal 
Grado II  El contenido del acueducto vestibular se visualiza cerca de la crura común 
Grado III  El contenido se extiende más allá de la crura común, pero no es visible en la salida del vestíbulo 
Grado IV  La porción interna del acueducto es visible y su diámetro en la salida al vestíbulo es más pequeño o igual que la crura común 
Grado V  La porción interna del acueducto es visible y su diámetro en la salida al vestíbulo es más grande que el diámetro de la crura común 

El tamaño del acueducto vestibular en nuestros casos oscilaba entre 1,8 y 3,1mm (tabla II). La RM permite demostrar la presencia del conducto y saco endolinfáticos dilatados, así como su proyección extraósea sobre la fosa posterior. La existencia de pacientes con hipoacusia neurosensorial, con TC normal y conducto y saco endolinfáticos dilatados (falsos negativos de la TC) permite afirmar que la RM es el método de imagen más adecuado para detectar esta malformación17.

Tabla II.

Resumen de los síntomas y signos de los pacientes

  Sexo  Edad  Tipo de hipoacusia  Vértigo  Acufenos  AV 
Caso 1  Varón  25  Hipoacusia mixta unilateral  No  No  1,8mm 
Caso 2  Varón  54  Hipoacusia NS bilateral  Sí  No  1,9mm 
Caso 3  Varón  36  Hipoacusia NS unilateral  No  No  2,1mm 
Caso 4  Mujer  32  Hipoacusia NS unilateral  Sí  No  3,1mm 

Los pacientes con el SAVD suelen presentar un déficit auditivo moderado en la infancia, que va aumentando progresivamente hasta ser diagnosticado tras varios años de evolución4,19. Estos pacientes pueden beneficiarse de un implante coclear, tal como se demuestra en la literatura reciente18,27.

En ocasiones, la hipoacusia neurosensorial es fluctuante y se asocia a clínica vestibular28–30, como en 2 de nuestros casos.

En conclusión, el SAVD es una entidad relativamente frecuente, que debe sospecharse en pacientes con hipoacusia neurosensorial unilateral o bilateral cuya RM demuestre el acueducto vestibular aumentado de tamaño (> 1,5mm de anchura), especialmente si es progresiva desde la infancia. Su diagnóstico precoz es importante, puesto que pueden beneficiarse de un implante coclear

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