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Vol. 58. Núm. 8.
Páginas 375-377 (Octubre 2007)
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Vol. 58. Núm. 8.
Páginas 375-377 (Octubre 2007)
DOI: 10.1016/S0001-6519(07)74949-X
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Sarcoma cervical de células foliculares dendríticas
Cervical Follicular Dendritic-Cell Sarcoma
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Santiago Díez Tejerinaa, Sandra Morenob, Cristina Carratoc, Nuria Mir Ulldemolinsa
a Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Esperit Sant. Santa Coloma de Gramenet. Barcelona. España.
b Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Germans Trias i Pujol. Badalona. Barcelona. España.
c Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Germans Trias i Pujol. Badalona. Barcelona. España.
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El sarcoma de células foliculares dendríticas es una neoplasia rara que asienta predominantemente en la zona cervical. Originario de las células reticulares dendríticas, se clasifican en nodales y extranodales según el órgano afectado. Su comportamiento clínico, el diagnóstico anatomopatológico, el tratamiento y su evolución resultan poco conocidos. Presentamos el caso de un paciente afecto de tumoración cervical de origen ganglionar que se diagnosticó como sarcoma de células foliculares dendríticas. Se analiza el diagnóstico y el tratamiento y se discute la revisión de los casos publicados.
Palabras clave:
Neoplasias de cabeza y cuello
Sarcoma de células foliculares dendríticas
Inmunohistoquímica
Diagnóstico
Follicular dendritic-cell sarcoma is a rare neoplasm occurring mostly in the head and neck region. Originating in reticular dendritic cells, it is classified as nodal or extra-nodal depending on the organ affected. The clinical behaviour, pathology diagnosis, treatment, and evolution are not well known. We present the case of a patient with a cervical tumour of lymphatic origin that was diagnosed as follicular dendritic-cell sarcoma. We analyze diagnosis and treatment, and discuss the reviews of published cases.
Keywords:
Head and neck neoplasm
Follicular dendritic-cell sarcoma
Immunohistochemistry
Diagnosis
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CASO CLÍNICO

Varón de 62 años de edad con antecedentes de hábito tabáquico de 60 cigarrillos/día, enólico deshabituado, hepatopatía leve, insuficiencia cardíaca secundaria a valvulopatía y hemiplejía izquierda por varios accidentes cerebrovasculares. Acude a nuestra consulta refiriendo una tumoración laterocervical derecha de crecimiento progresivo de 3 meses de evolución y sin síntomas acompañantes.

A la exploración se objetivó una masa de 12 cm de diámetro que abombaba la zona laterocervical derecha y era de consistencia firme y compacta, sin ulceración alguna en la piel. El resto de la exploración otorrinolaringológica, con endoscopia nasal y laringofaríngea, resultó anodina.

En una tomografía computarizada realizada 2 meses antes de la consulta, se pudo apreciar una tumoración sólida y heterogénea de 5 x 3 cm de diámetro, situada en la región cervical derecha, que comprimía los grandes vasos del cuello del mismo lado (fig. 1).

Figura 1. Tomografía computarizada axial de la zona cervical. Gran masa única que engloba el espacio celular ganglionar cervical derecho. Nótese la desviación del eje aereodigestivo superior.

Se procedió a la realización de una punción-aspiración con aguja fina, que demostró la presencia de un tumor maligno pobremente diferenciado. La biopsia permitió el diagnóstico definitivo de sarcoma de células foliculares dendríticas. El estudio anatomopatológico incluyó una batería de pruebas inmunohistoquímicas que permitieron descartar lesiones inflamatorias, linfomas o neoplasias de estirpe epitelial; sin embargo, se detectó marcadores CD21 y CD23, característicos de las células foliculares dendríticas (fig. 2).

Figura 2. Sarcoma de células foliculares dendríticas (inmunohistoquímica, x200). Intensa y difusa positividad de membrana para el anticuerpo anti-CD21.

Se practicó al paciente un vaciamiento radical derecho clásico, con exéresis macroscópicamente completa de la masa, seguido de tratamiento adyuvante con radioterapia externa utilizando 4 campos cervicales oblicuos, y recibió un total de 66 Gy. Seis meses después de la cirugía y 4 meses después de finalizar la radioterapia, el paciente no ha mostrado indicios clínicos de recidiva.

DISCUSIÓN

Los sarcomas son tumores poco frecuentes de origen mesenquimal que representan menos del 1% de todos los tumores de cabeza y cuello1. Lennert, en 1978, fue el primero que predijo la posible existencia de tumores de células foliculares dendríticas, pero no fue hasta 1986 cuando Monda et al2 caracterizaron por vez primera este tipo de tumores.

Se trata de neoplasias derivadas de las células presentadoras de antígeno pertenecientes al sistema mononuclear fagocítico (antiguo sistema reticuloendotelial), que son las células de aspecto reticular y dendrítico encargadas de generar y regular la respuesta inmunitaria en los centros germinales, pero sin actividad fagocítica3.

Es difícil analizar las características clínicas y evolutivas de los sarcomas de células foliculares dendríticas (SCFD) por la excepcionalidad en su diagnóstico. No existen grandes series publicadas, pero Pérez-Ordóñez et al4 y Chan et al5 estudiaron series de 13 y 17 casos propios, respectivamente. Chan et al realizaron una compilación de hasta 42 casos recogidos en la literatura con SCFD; quizá ésta sea la serie más grande publicada en inglés y de la que se puede obtener los datos más extensos.

El sarcoma de células foliculares dendríticas no parece tener predominio por sexos y la edad de presentación varía entre 17 y 75 años. Se desconoce la etiología, pero en determinados casos se relaciona como factor predisponente a la enfermedad de Castleman, que es una hipertrofia ganglionar caracterizada por hiperplasia angiofolicular. Existen casos de SCFD de localización extranodal (sobre todo con afección hepática) donde se encuentran partículas de virus de Epstein-Barr en el núcleo de las células tumorales. En nuestro caso no hemos podido reconocer ninguno de estos factores.

Casi dos tercios de este tipo de sarcomas aparecen en ganglios: sobre todo de la región cervical, aunque también en mediastino, axila, mesenterio o retroperitoneo. El resto de los casos se encuentra en localizaciones extraganglionares, las más frecuentes: amígdalas palatinas, cavidad oral, faringe y órganos intraabdominales como el hígado y el bazo5. Del análisis de las series publicadas se deriva que entorno al 70 % de los SCFD diagnosticados asientan en cabeza y cuello.

La historia natural de este tipo de sarcoma no difiere de la del resto y se presenta como una masa de crecimiento rápido y levemente dolorosa que, dependiendo de la localización de origen, puede diagnosticarse con mayor o menor celeridad.

En las localizaciones de cabeza y cuello, la sospecha diagnóstica se basa en la historia clínica, las exploraciones por imagen (tomografía computarizada y resonancia magnética) y el estudio citológico por la punción-aspiración con aguja fina de la tumoración; si ésta no es concluyente, se debe realizar una biopsia más amplia o la escisión completa del tumor y su posterior estudio.

Los hallazgos anatomopatológicos demuestran tumores que, dependiendo de su localización, pueden ser únicos y estar bien circunscritos o, por el contrario, mostrar una invasión de tejidos vecinos. Son de morfología muy indiferenciada, con zonas nodulares o moruliformes, una alta tasa de mitosis y diferentes patrones de celularidad, siempre muy abigarrados. Es característica la abundancia de linfocitos pequeños y maduros alrededor de los vasos.

Actualmente la técnica de inmunohistoquímica es crucial para la identificación de esta clase de tumores. Marcadores como CD21 y CD35 o CD23 son considerados característicos de este tumor. Existen otros con una positividad muy elevada, como el antígeno epitelial de membrana (EMA), la vimentina y la desmoplakina4,6. La negatividad de las citoqueratinas, CD20, CD1a y marcadores de músculo esquelético y vasculares hace el diagnóstico diferencial con distintos carcinomas mal diferenciados, tumores tímicos y tipo Castle, con los que pueden confundirse histopatológicamente. La variabilidad del marcador S-100 también se debe tener en cuenta para hacer el diagnóstico diferencial con algunos melanomas7.

Se ha descrito que en la microscopia electrónica se evidencian unas típicas invaginaciones citoplásmicas unidas por característicos desmosomas que presentan las células foliculares dendríticas5,6, que pudimos comprobar en nuestro caso (fig. 3).

Figura 3. Sarcoma de células foliculares dendríticas (microscopia electrónica). Se observan numerosos procesos citoplásmicos largos que se interdigitan, a menudo unidos por desmosomas (flecha en cuadro de magnificación).

Son tumores considerados como de grado de malignidad bajo o intermedio8, ya que se comportan de forma muy variada. La recidiva local suele ser el episodio habitual incluso años después de la exéresis quirúrgica, y se cifra entre el 36 y el 43 % en las series publicadas. Las metástasis a distancia no se describen como habituales, aunque se presentan en un 24-28 % de estos pacientes y suelen asentar en pulmón e hígado4,5. La mortalidad atribuida a este sarcoma se sitúa alrededor del 15 %.

Aunque no hay datos de supervivencia a 5 años en este tipo de sarcomas, se han postulado algunos factores de mal pronóstico: el gran pleomorfismo nuclear de sus células, las localizaciones intraabdominales, el tamaño de la tumoración (> 6 cm), la necrosis tumoral y la tasa de mitosis (# 5/10 campos de gran aumento)5. Evidentemente, la mayoría de estos factores reflejan la progresión y el crecimiento tumoral en el tiempo. En nuestro paciente se observaba la mayoría de estas variables.

El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica completa del tumor. No está claro el papel de la radioterapia y poliquimioterapia en los SCFD. Se reservan para los casos de resección incompleta, afección de márgenes quirúrgicos o concurso de algunos de los factores de mal pronóstico citados, principalmente los dos primeros. Nosotros decidimos irradiación posquirúrgica debido al gran pleomorfismo nuclear observado, la presencia de necrosis peritumoral y el tamaño de la neoformación resecada, a pesar de que los márgenes de resección resultaron libres de infiltración tumoral. Se desestimó la poliquimioterapia por sus antecedentes de cardiopatía y hepatopatía.

En conclusión, el sarcoma de células foliculares dendríticas es un tumor muy infrecuente, cuya presentación más habitual es como masa única en la región de cabeza y cuello; aunque no es de estirpe linfática, suele afectar a ganglios linfáticos cervicales. La historia y su comportamiento clínico se asemejan a los de otros sarcomas en estas localizaciones. El diagnóstico puede ser dificultoso y se basa en la caracterización inmunohistoquímica. El tratamiento recomendado es la exéresis quirúrgica radical. El seguimiento clínico en busca de la recidiva local o a distancia debe prolongarse durante años. La acumulación de casos publicados y el estudio de la evolución clínica de estos pacientes probablemente nos den más información sobre el comportamiento y las variables pronósticas de este tipo infrecuente de sarcomas.

Los autores no manifiestan ningún conflicto de intereses.


Correspondencia: Dr. S. Díez Tejerina.

Servicio de ORL. Hospital Esperit Sant.

Avda. M. Pons i Rabadà, s/n.

08920 Santa Coloma de Gramenet. Barcelona. España.

Correo electrónico: sdiez@hes.scs.es

Recibido el 26 de abril de 2006.

Aceptado para su publicación el 18 de octubre de 2006.

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